Mijelodisplastični sindrom: Ili nešto drugo? Diferencijalna dijagnoza

Krv, krvotvorni organi-imunološki sustav (D50-D90).

  • Aplastična anemija - oblik anemije (anemije) koju karakterizira pancitopenija (smanjenje svih staničnih serija u krv; bolest matičnih stanica) i istodobna hipoplazija (funkcionalno oštećenje) koštana srž.
  • Stečeno izolirano aplastična anemija ("Aplazija čistih crvenih stanica") - poseban oblik aplastične anemije: samo broj eritrociti je smanjena.
  • Sindrom hipersplenije - hiperfunkcija slezena povezan s nedostatkom krv stanice i koštana srž proliferacija.
  • Imun trombocitopenija (idiopatska trombocitopenična purpura (ITP); sinonimi: Imunska trombocitopenija; purpura haemorrhagica; trombocitopenična purpura; autoimuna trombocitopenija; imunološka trombocitopenična purpura; primarno pogađa djecu).
  • Koštana srž oštećenje, hranjivo-toksično - zbog alkohol, dovesti, nesteroidna protuupalna droge (NSAID).
  • Kongenitalne (kongenitalne) dyerythropoietic anemije.
  • Megaloblastični anemija (nedostatak Vitamin B12 or folna kiselina).
  • Monocitoza druge geneze (uzrok).
  • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) - stečena bolest krvotvornih matičnih stanica uzrokovana mutacijom fosfatidil inozitol glikana (PIG) ​​A gen; karakterizira hemolitička anemija (anemija uslijed raspadanja crvenih krvnih zrnaca), trombofilija (tendencija ka tromboza) i pancitopenija, tj. tj. nedostatak u sve tri stanične serije (tricitopenija) hematopoeze, tj. leukocitopenija (smanjenje bijele krvne stanice), anemija i trombocitopenija (smanjenje od trombociti), karakterizira se.
  • Reaktivne promjene koštane srži - zbog sepse (trovanje krvi), kronične infekcije, AIDS-a.

Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).

Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99).

  • HIV /AIDS-a (→ reaktivne lezije koštane srži).
  • Sepsa (→ reaktivne promjene koštane srži).
  • Virusne infekcije (HIV, parvovirus B19 i drugi) (→ reaktivne promjene koštane srži).

Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48).

  • Akutne leukemije - posebno eritroleukemija, FAB-M6.
  • Kronični mijelomonocitni leukemija (CMML) druge geneze.
  • Dlakave stanice leukemija - kronična limfoproliferativna bolest iz skupine ne-Hodgkinovih limfoma.
  • Klonska hematopoeza neodređenog potencijala (CHIP); prevalencija (učestalost bolesti) raste s godinama i iznosi oko 10% u 8. desetljeću; rizik od progresije ("napredovanja") do hematološke neoplazije 0.5-1% godišnje; CHIP definira:
    • Otkrivanje klonske hematopoeze (somatska mutacija); tj. otkrivanje somatske mutacije povezane s hematološkom neoplazijom i koja ima frekvenciju alela od najmanje 2%.
    • Odsutnost displazije hematopoeze u koštanoj srži.
    • Odsutnost širenja blasta u koštanoj srži

    Citopenije u perifernoj krvi mogu biti ili ne biti prisutne. Mora se izuzeti:

    • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH; vidi gore).
    • Monoklonalna gamopatija nesigurnog značaja (MGUS) - prekancerozan stanje za limfoproliferativne poremećaje poput multiplog mijeloma ili Waldenströmove bolesti; paraproteinemija s monoklonskim IgM globulinima bez histološke infiltracije koštane srži s plazma stanicama ili limfoma stanice (tj. bez plazmocitoma / multiplog mijeloma ili Waldenströmove bolesti); U Sjedinjenim Američkim Državama, monoklonska gamopatija nejasnog značaja (MGUS) nalazi se u 3.2% starijih od 50 godina i 5.3% starijih od 70 godina; napreduje u limfoproliferativnu bolest u 1.5% slučajeva godišnje Napomena: MGUS može trajati više od 30 godina prije nego što se razvije klinička bolest; u ovih se pacijenata može vidjeti dodatni nazub, "gradijent M" u regiji gama globulina. To ukazuje na širenje staničnih klonova u koštanoj srži.
    • Monoklonalna B limfocitoza (MBL).
  • Mijeloproliferativni poremećaji - kronični mijeloid leukemija (CML), osteomijelofibroza (OMF; mijeloproliferativni sindrom).

Lijekovi

  • imunosupresivi
  • Nesteroidni protuupalni lijek (NSAID)
  • Citostatski lijekovi

Unaprijediti