Maligna hipertermija je rijetka, ali po život opasna komplikacija anestezija. Pokreću ga razne tvari-pokretači, uključujući neke anestetike, kada je prisutna genetska predispozicija.
Što je maligna hipertermija?
Uzrok maligna hipertermija je genetska promjena receptora u koštanim mišićima. Normalno se koštani mišići otpuštaju kalcijum ioni iz sarkoplazmatskog retikuluma, zalihe kalcija u stanicama skeletnih mišića. Kada treba pokrenuti kontrakciju mišića, električni signal se prenosi u mišićnu stanicu preko završne ploče motora. To dovodi do aktiviranja naponski ovisnog ionskog kanala u T-tubulima, tj. U posebnim stanična membrana izbočine. Ovaj ionski kanal leži u blizini a kalcijum kanal sarkoplazmatskog retikuluma. To se pak naziva ryanodine receptor. Naknadno se otvara. Kalcij sada teče u citosol, omogućavajući kontrakciju miozinskih i aktinskih filamenata mišića. To rezultira kontrakcijom cijelog mišića. Ako maligna hipertermija ako je prisutan, gore spomenuti receptori su promijenjeni zbog genetske predispozicije na takav način da se oslobađanje kalcija javlja u mišiću čak i kada se daju određene okidačke tvari, uključujući narkotici. Međutim, ovo je puno jače nego u normalnim slučajevima. Stoga se mišićna vlakna pretjerano aktiviraju.
Uzroci
Ova prekomjerna aktivacija vrlo je kritična jer se ispuhani kalcij mora naknadno transportirati natrag u sarkoplazmatski retikulum. Uz to, kontraktilni elementi aktin i miozin moraju se ponovno odvojiti jedan od drugog. Za ova dva regenerativna procesa, tijelu je potreban ATP kao dobavljač energije. Zbog nesrazmjera, brzo dolazi do nedostatka energije u mišićnim stanicama. Slobodni ioni kalcija uvelike povećavaju stanični metabolizam, što zauzvrat uzrokuje povećan kisik promet i povećan ugljen proizvodnja dioksida i topline. U početku se gore spomenuti procesi odvijaju isključivo u koštanim mišićima, ali kako vrijeme prolazi, nekroza a dolazi do raspada mišića zbog kontinuirano pogoršavajućih regenerativnih sposobnosti. Nadalje, štetno ugljen dioksid i laktat akumuliraju, koji uzrokuju hiperaciditet tijela. S tim u vezi povećava se tjelesna temperatura, što zauzvrat oštećuje druge organe. The srce na mišiće primarno ne utječu patološke promjene kod maligne hipertermije, ali tijekom gore spomenutih procesa oštećuje se i srce, tako da zbog zatajenja cirkulacije može nastupiti smrt.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Kliničku sliku maligne hipertermije karakterizira ozbiljna metabolička iskočenost, posebno u koštanim mišićima. Daljnja simptomatologija jako varira. Ovisno o vremenu, klinička slika se predstavlja različito i ne pojavljuju se uvijek svi znakovi. Rani znakovi maligne hipertermije su povećani ugljen dioksid koncentracija u izdahnutom zraku i porast srce stopa. Osim toga, može postojati krutost mišića, grč mišića masetera, općeniti nedostatak kisiki hiperaciditet tijela. Tek u kasnijoj fazi nastupa istoimeni značajan porast tjelesne temperature. Konačno, srčane aritmije, pad u krv pritisak, slom mišića i povećano oslobađanje kalij također se može dogoditi. Već na rane znakove moramo apsolutno obratiti pažnju, jer maligna hipertermija dovodi do smrti ako se ne poduzmu protumjere.
Dijagnoza i tijek bolesti
Budući da je razvoj maligne hipertermije akutno opasan po život, dijagnoza mora biti postavljena što je prije moguće, a zatim učinkovita terapija pokrenut bez odgađanja. U svim slučajevima prioritet se daje zaustavljanju unosa poticajnih tvari. Inhalacijski anestetici se ukidaju i anestezija nastavlja se intravenozno droge. Oni obično ne pokazuju maligne učinke koji izazivaju hipertermiju.
komplikacije
Obično, ovo stanje dovodi do situacije opasne po život koju liječnik mora odmah liječiti. Budući da se ova žalba obično javlja izravno tijekom anestezija, to također može dijagnosticirati i na kraju odmah liječiti liječnik. Pacijenti pate od povećane srce stope i također od povećane koncentracija of ugljični dioksid u zraku koji udišu. Nadalje, javlja se i krutost mišića, a pacijenti pate od nedostatka kisik. Nedovoljna opskrba organa kisikom može dovesti do ozbiljne štete na unutarnji organi, koji je obično nepovratan i više se ne može liječiti. U najgorem slučaju, pacijent će umrijeti ako se pritužba ne riješi odmah. Postoji nelagoda u srcu i na kraju srčana smrt. Liječenje ove žalbe vrši se uz pomoć lijekova. To ublažava nelagodu i stabilizira Cirkulacija. U većini slučajeva komplikacije nastaju samo ako se liječenje ne započne rano. Ako je liječenje uspješno, ne smanjuje se očekivano trajanje života.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Maligna hipertermija komplikacija je anestezije. Stoga se ne radi o bolesti čiji se simptomi javljaju u svakodnevnom životu i tako ukazuju na potrebu liječenja. Budući da je pacijent već pod medicinskim nadzorom tijekom anestezije, nema potrebe za djelovanjem od strane pacijenta. Uz to, pacijent je tijekom ove faze stavljen u stanje nesvijesti. Stoga mu nije moguće navesti bilo kakve postojeće pritužbe ili nepravilnosti autonomnog sustava živčani sustav. Nastupajuće promjene u organizmu primjećuje prisutno bolničko osoblje i odmah ih prosljeđuje liječniku koji dolazi. Potrebna je konzultacija s liječnikom čim je dijagnosticirana maligna hipertermija u a krv srodnik unutar obitelji. Treba izvršiti posebne preglede i pretrage na potomstvu kako bi se utvrdilo je li bolest naslijeđena. Prije kirurške intervencije kod oboljelih s postojećim genetskim nastrojenjem potrebne su konzultacije s liječnikom koji liječi. Treba ga detaljno obavijestiti o incidentima u obitelji i pružiti postojeće rezultate ispitivanja.
Liječenje i terapija
Specifični lijek terapija je moguće s aktivnom tvari dantrolon. Ovo je tvar koja se daje intravenozno i inhibira oslobađanje kalcija iz sarkoplazmatskog retikuluma. Na taj se način maligna hipertermija liječi uzročno. Paralelno, međutim, simptomatsko terapija također se odvija. To uključuje stabilizaciju cirkulacije, kompenzaciju za hiperaciditet tijela, zaliha elektroliti i, ako je prisutan, liječenje srčane aritmije. Hipertermija, tj. Povišenje tjelesne temperature kasni je simptom. Iz tog razloga aktivno hlađenje tijela nije potrebno do daljnjeg napretka. U svakom trenutku, cirkulacijski praćenje treba izvoditi invazivno krv registracija tlaka putem arterijskog katetera. Jednom kada se pacijent stabilizira, nužno je da se on ili ona i dalje nadgledaju u jedinica intenzivne njege neko vrijeme.
Outlook i prognoza
Ako se ne liječi, maligna hipertermija dovodi do prerane smrti pogođene osobe. Istodobno se javljaju različiti simptomi, tako da se uz ozbiljne poremećaje organske aktivnosti može očekivati i akutni nedostatak kisika. Iz tog razloga pogođena osoba mora dobiti medicinsku pomoć što je prije moguće. Ako postoje kašnjenja ili odsustvo intenzivne medicinske skrbi, šanse za preživljavanje izuzetno su malene. Prognoza se poboljšava ako se odmah započne stabilizacija cirkulacije. Krvni tlak mora se nadzirati, a pogođena osoba zahtijeva zalihu elektroliti. Ako su prisutne druge bolesti sustava srčanog ritma, prognoza se pogoršava. Bolesti mogu dovesti do značajnih komplikacija i uzrokuju pacijentovu smrt. Ako je opasno po život stanje može se izbjeći, pogođena osoba mora nastaviti pružati bolničku njegu neko vrijeme. Njegov ili njen zdravlje mora se svakodnevno pratiti nekoliko tjedana kako bi se mogle dokumentirati sve nepravilnosti ili promjene. U nekim su slučajevima potrebni naknadni tretmani kako bi se osiguralo da je organizam adekvatno opskrbljen. Ipak, pacijenti koji su ovo preživjeli zdravlje hitni slučajevi obično se mogu otpustiti s liječenja nakon nekoliko mjeseci, bez simptoma. To je osobito istinito ako nisu prisutne druge bolesti. Inače, prognoza se pogoršava, pacijentu su potrebne dugotrajne medicinske usluge praćenje od strane liječnika.
Prevencija
raznovrstan mjere danas se uzimaju kako bi se spriječio razvoj maligne hipertermije. Kad god se planira anestezija, u preliminarnom razgovoru raspituje se o mogućoj pojavi maligne hipertermije u obitelji pacijenta. Ako postoji sumnja na odgovarajuću predispoziciju, provode se daljnja ispitivanja barem prije planiranih intervencija. Dva su važna ispitna postupka u prvom planu: in vitro test kontrakture i molekularno genetska dijagnostika. U in vitro testu kontrakture, mišić biopsija koji se zatim izlaže tvarima okidačima kofein i halotan. Ako pacijenti pokažu odgovarajuću predispoziciju, uzeti uzorak se kao rezultat ugovara. Ovaj test predstavlja zlato standard u dijagnozi maligne hipertermije. U molekularno-genetskoj dijagnostici pacijentu se uzima uzorak krvi i ispituju se karakteristične genetske promjene. Ova je metoda manje složena od in vitro testa kontrakture. Međutim, također nije toliko precizan. Ukratko, budnost osoblja koje liječi, kao i prethodno testiranje ako je predispozicija, najbolji su načini za prevenciju maligne hipertermije.
Nastavak
U malignoj hipertermiji pogođene osobe imaju životnu opasnost koju liječnik mora odmah liječiti. Nedovoljna opskrba kisikom može dovesti do ozbiljne štete na unutarnji organi. Šteta je obično nepovratna. Ako se komplikacija ne riješi odmah, oboljela osoba obično brzo umre od posljedica. Aftercare se usredotočuje na lagano ponovno uvođenje pacijenta u njegov uobičajeni život. Uz liječničke preglede, koje treba redovito obavljati, korisno je ponekad voditi i uzbudljive razgovore s voljenima u neposrednoj blizini. Na taj se način mentalni napor može malo smanjiti i promovirati samopouzdan način suočavanja s iskustvom. Pod uvjetom da liječnik odobri, pacijent može ponovno samostalno prolaziti kroz svakodnevni život.
Evo što možete sami učiniti
U slučaju akutne pojave maligne hipertermije (MH) kao posljedice anestezije, pacijent mora biti na intenzivnoj njezi kako bi spriječio smrtni ishod. U ovome stanje, nema mogućnosti za samoliječenje ili samopomoć. Međutim, pacijent ima priliku igrati preventivnu ulogu u prevenciji akutne krize. Budući da je riječ o genetskoj predispoziciji, pacijent je dužan obavijestiti anesteziologa prije operacije ako u obitelji postoji MH u obitelji. Liječnik bi također trebao biti svjestan bilo kakvih poremećaja mišića. Na primjer, MH se može pojaviti u okruženju različitih miopatija, poput miopatije središnje jezgre, multiminikularne miopatije, periodične parakalije hipokalemije ili drugih bolesti mišića, između ostalih. Pacijent bi također trebao prijaviti liječniku sve neobične simptome, poput paralize mišića, slabosti mišića ili česte ukočenosti mišića. povijest bolesti rasprava prije anestezije. To također uključuje sve toplotne udare pretrpljene tijekom sportskih aktivnosti. Također je poželjno da ljudi koji su već testirani prezentiraju rezultate ispitivanja iz laboratorija MH i, ako je moguće, MH identifikacijske kartice. Najsigurnija metoda ispitivanja je in vitro test kontrakture (IVKT). Prije testiranja, nužno je da se pacijent pismeno ili telefonom javi centru za ispitivanje kako bi razjasnio koje dokumente i rezultate pregleda treba dostaviti. Budući da se uzorak mišića može pregledati samo u živom i svježem stanju, pacijent također mora ugovoriti sastanak na licu mjesta nakon predaje svih potrebnih dokumenata.
