Kronična limfocitna leukemija: komplikacije

Slijede najvažnije bolesti ili komplikacije kojima može pridonijeti kronična limfocitna leukemija (CLL):

Krv, krvotvorni organi - Imunološki sustav (D50-D90).

  • Anemije (anemija)
    • Autoimune hemolitičke anemije (AIHA; oblik hemolitičke anemije u kojem imunološki sustav tijela proizvodi protutijela koja induciraju hemolizu eritrocita) - obično pokreću IgG poliklonska toplinska protutijela
    • Čistocrvene anemije
  • Autoimune citopenije (oko 20%).
  • Autoimune trombocitopenije (AITP).
  • Krvarenje
  • Hipersplenizam - komplikacija splenomegalije (povećanje slezena). Zahvaljujući tome, njegov funkcionalni kapacitet slezena povećava se iznad potrebne razine i dovodi do povećane eliminacija of eritrociti (Crvena krv Stanice), leukociti (bijela krv stanice) i trombociti (krvni trombociti) iz periferne krvi, što rezultira pancitopenijom (sinonim: tricitopenija; smanjenje sve tri serije stanica u krvi).
  • Sindrom hiperviskoznosti (HVS) - klinički simptomatski kompleks, koji svoj uzrok ima u porastu koncentracija paraproteina krvne plazme. Zbog povećane viskoznosti dolazi do smanjenja fluidnosti krvi.
  • Citopenije / smanjenje broja stanica u krvi (anemija (anemija), trombocitopenija (smanjeni broj trombociti / trombociti), neutropenija (smanjenje neutrofilni granulociti u krvi)) ili njihove kliničke posljedice (infekcije, krvarenje, umor).

Zarazne i parazitske bolesti (A00-B99).

  • Infekcije svih vrsta

Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48)

  • Ponavljanje - ponavljanje bolesti.
  • Infiltracija CLL-a može utjecati na bilo koji organ
  • Transformacija CLL-a u:
    • Hodgkinov limfom (0.7%).
    • Prijelaz nisko-malignog CLL-a u viši stupanj ili u transformaciji u visoko-maligni limfoma (Richterov sindrom; u 5-10% slučajeva); Richterov sindrom definiran je prisutnošću visoko-malignog NHL-a (ne-Hodgkinov limfom) i CLL istodobno (loša prognoza); klinička slika: brzi porast B-simptomatologije * i razine LDH.

Unaprijediti

  • Infekcije; to su glavni uzroci smrti u CLL-u.

* B simptomatologija

  • Neobjašnjivo, uporno ili se ponavlja groznica (> 38 ° C).
  • Snažno noćno znojenje (mokro kosa, natopljena odjeća za spavanje).
  • Neželjeno mršavljenje (> 10% posto tjelesne težine u roku od 6 mjeseci).

Prediktivni čimbenici

  • Delecija ili mutacija TP53 - to je povezano s lošim odgovorom na kemoterapiju
  • NFAT2 - stanice leukemije kod pacijenata sa sporim kliničkim tijekom imaju veliku količinu proteina NFAT2; u bolesnika s agresivnim tijekom proteini su značajno smanjeni
  • CLL-IPI - validirani rezultat za predviđanje rizika od progresije povezan s ukupnim preživljavanjem u bolesnika s CLL-om; kritični čimbenici su status TP53, status mutacije IgHV, ß-mikroglobulin, klinički status i dob (vidi dolje): CLL-IPI kalkulator.

CLL-IPI (CLL-Međunarodni prognostički indeks).

Varijabla Faktor rizika Bodovi
TP53 (17p) Delecije i / ili mutacije 4
IGHV Nemutirano 2
Beta-2 mikroglobulin (mg / L) <3,5 1
Dob > 65 godine
Stadij * Binet B / C, Rai I-IV 1
Ukupni rezultat 0 10 se

* Klasifikacija stupnjeva prema Binetu ili Raiju.

Postići Grupa rizika Stope preživljavanja od 5 godina (%) Učestalost podskupina (%)
0-1 "Nisko" 93,2 28
2-3 “Srednji 79,3 39
4-6 "Visoko" 63,3 28
7-10 "vrlo visoko" 23,3 6

Još savjeta

  • Tip progresije nakon CLL-a terapija: pojava limfadenopatije nakon terapije prve linije (značajno niže preživljenje); znatno manje vremena do sljedeće terapije.
  • Čimbenici koji pružaju dokaz u bolesnika s relapsom ili refrakternom CLL da se može očekivati ​​veća vjerojatnost preživljavanja su beta-2-mikroglobulin, laktat dehidrogenaza (LDH), hemoglobini trajanje vremena od posljednjeg pokretanja terapija (akronim: "KUGLA"; prisjetite se B2M, anemija, LDH, zadnja terapija): Tumačenje: nizak rizik. Ocjena: 0 ili 1; srednji rizik: rezultat: 2 ili 3; visok rizik: ocjena 4.
    • Pacijenti u ibrutinib skupina s visokorizičnom ocjenom: vjerojatnost da ćemo biti živi nakon 24 mjeseca bila je 56%; s ocjenom niskog rizika, 90%.
    • Pacijenti u venetoklaks skupina s visokorizičnom ocjenom: vjerojatnost da ćemo biti živi nakon 24 mjeseca bila je 95%; s malim rizikom, 82%.

    Ocjena rizika može se izračunati pomoću programa dostupnog na web stranici Calculate by QxMD.