Amiloidna angiopatija: uzroci, simptomi i liječenje

Amiloidna angiopatija je bolest koja utječe na krv-ležaj posuđe od mozak. Beta-amiloidi se talože unutar krv posuđe, zbog čega se lumen sužava. Uz to se ponekad razvijaju mikroaneurizme. To rezultira rizikom od pucanja aneurizmi i uzrokovanja krvarenja u mozak.

Što je amiloidna angiopatija?

Amiloidna angiopatija je bolest koja utječe na krv-nošenje posuđe od mozak. Amiloidna angiopatija naziva se sinonimom cerebralna amiloidna angiopatija ili kratica CAA. Godine 1938. istraživač Scholz prvi je put opisao amiloidnu angiopatiju kod pacijenata starije dobi. Otkrio je tipične naslage beta-amiloida u mozgu tih osoba. Budući da su u znakovima bolesti pronađene određene paralele, amiloidna angiopatija u početku je kategorizirana kao Alzheimerova bolest. Međutim, istraživači su kasnije otkrili da je amiloidna angiopatija sama po sebi bolest. Dakle, amiloidna angiopatija se ne razvija kao rezultat hipertenzija, što je uzrok mnogih drugih krvarenja u mozgu. Najčešće se amiloidna angiopatija očituje naslagama beta-amiloida. Veliki udio bolesnika s Alzheimerova bolest pati od takvih stanja. Pored toga, postoji nekoliko genetski uzrokovanih tipova amiloidne angiopatije. To uključuje genetske mutacije koje utječu na primjer na presenilin i protein amiloidni prekursor. A gen mutacija cistatin C također se javlja u nekim slučajevima. U osnovi, amiloidna angiopatija i pridruženi simptomi rezultat su pohrane određenih peptida u krvnim žilama mozga. U većini slučajeva taloži se peptid beta-amiloid. Naslage se nakupljaju na različitim područjima unutar krvnog sustava u mozgu. Kao rezultat toga razvijaju se razne stenoze i često mikroaneurizme.

Uzroci

Amiloidna angiopatija razvija se kao rezultat taloženja peptida beta-amiloida. Ova tvar nastaje kako se protein prethodnik amiloida razgrađuje. To zahtijeva enzimi gama- i betasekretaza. U zdravih osoba metabolizam ne proizvodi te peptide. Pretpostavke pretpostavljaju da primarno živčane stanice proizvode tvar amiloid. Tvar se u pacijenata akumulira u živčanoj tekućini, tako da se naslage postupno stvaraju u zidovima cerebralnih krvnih žila ili tkivu mozga. Te su naslage poznate kao senilne naslage i javljaju se uglavnom u poodmakloj dobi. Također se javljaju u suradnji s Alzheimerova demencija. Određeni genetski čimbenici povećavaju rizik od razvoja amiloidne angiopatije. Konkretno, alel zvan ApoE4 predisponira pogođene osobe da akumuliraju odgovarajuće naslage amiloida u krvnim žilama.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Amiloidna angiopatija očituje se prvenstveno u tipičnim naslagama peptida beta-amiloida u krvnim žilama u mozgu. Tvar se posebno nakuplja u zidovima posuda. Za stvaranje beta-amiloida potreban je poseban protein prethodnik amiloida. To nastaje kada se prekursorska tvar podijeli enzimatskim procesima. Na taj način nastaje patogeni beta-amiloid. Takvi se procesi javljaju isključivo u neuronskom tkivu bolesnika. S druge strane, u zdravih ljudi organizam ne proizvodi niti jedan udio beta-amiloida. Peptid se nakuplja u živčanoj tekućini, takozvanoj cerebrospinalnoj tekućini. Karakteristična plaketa zatim oblici. Te naslage u tkivu živci su u velikoj mjeri odgovorni za razvoj Alzheimerova bolest.

Dijagnoza i napredovanje

Dijagnozu amiloidne angiopatije izuzetno je teško postaviti živim pacijentima. Stoga je pouzdana dijagnoza često uspješna samo na obdukcijama umrlih pacijenata. Oni otkrivaju minimalno krvarenje u tkiva mozga bez očitog uzroka. To omogućuje zaključak amiloidne angiopatije. Dijagnoza se temelji na obavljanju MRI pregleda. Ovdje su vidljive hijalinizirane krvne žile, uz gubitak struktura glatkih mišićnih stanica. Klinička dijagnoza temelji se na slikovnim studijama koje pokazuju izolirana ili višestruka lobarna krvarenja u mozgu. Ta se krvarenja javljaju uglavnom na granici kore i moždine. Uz to su moguća mikrokrvarenja u mozak koja ne otkrivaju nijedan drugi uzrok. Statističke procjene pokazuju da približno pet do dvanaest posto intrakranijalnih krvarenja uzrokuje amiloidna angiopatija. Podaci se odnose samo na osobe starije od 55 godina. Ljudi koji imaju amiloidnu angiopatiju i uzimaju određene antikoagulanse osobito su vjerojatni da će doživjeti krvarenje u mozgu.

komplikacije

Amiloidna angiopatija je relativno ozbiljna bolest. U najgorim slučajevima može se dogoditi ozbiljno krvarenje u mozgu, što pacijentu stvara životnu opasnost. U najviše pogođenih pojedinaca, Alzheimerova bolest razvija se kao rezultat amiloidne angiopatije. To se može razviti s vremenom i ne mora se dogoditi iznenada. Liječniku je teško otkriti amiloidnu angiopatiju, zbog čega specifičan tretman nije moguć. Međutim, moguće je identificirati krvarenje u mozgu tijekom obdukcije. Nažalost, liječenje amiloidne angiopatije nije moguće. Pacijent mora živjeti s bolešću, iako zdrav način života može pozitivno utjecati na bolest i ublažiti simptome. Mogu nastati različite komplikacije zbog Alzheimerova bolest. Većina ljudi zbog toga više ne može živjeti sama dijeta a ovise o podršci obitelji ili njegovatelja. Amiloidna angiopatija ozbiljno ograničava svakodnevni život i kvaliteta života se znatno smanjuje. Nažalost, nije moguće liječiti Alzheimerova bolest potpuno. Simptomi koji se javljaju mogu se samo djelomično ublažiti.

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

U najgorem slučaju, amiloidna angiopatija može uzrokovati krvarenje u mozgu. Da bi se izbjegla ova krvarenja, a time i druge posljedične štete, u svakom slučaju kada se pojave simptomi ove bolesti treba se obratiti liječniku. To također može spriječiti preranu smrt pogođene osobe. Pogotovo u slučaju voda zadržavanja u raznim dijelovima tijela, treba provesti liječnički pregled i liječenje. U većini slučajeva to je povezano s pritužbama na krv Cirkulacija. Isto tako, treba se obratiti i liječniku kada oboljela osoba pokaže prve simptome i pritužbe na Alzheimerovu bolest. Bolest se u pravilu ne može potpuno izliječiti, već samo zaustaviti. Pacijenti pate od zaborava, poremećaja u koncentracija i koordinacija. Orijentacija i uobičajeno razmišljanje i gluma mogu biti ograničeni amiloidnom angiopatijom. Posebno rođaci moraju obratiti pažnju na ove simptome i zatražiti pregled ako je potrebno. Pregled je također poželjan u slučaju smanjene elastičnosti ili konstante umor. To je osobito istinito ako se te pritužbe javljaju neočekivano i bez posebnog razloga. Također je moguće da amiloidna angiopatija može ograničiti pacijentov životni vijek.

Liječenje i terapija

Trenutno nema liječenja mjere dostupni su za terapija amiloidne angiopatije. Ne postoje ni uzročni ni simptomatski pristupi liječenju. Amiloidna angiopatija često prati Alzheimerovu bolest, što zahtijeva posebnu njegu mjere za pogođene bolesnike. U nekim slučajevima pojedinci dobivaju ambulantnu njegu ili žive u ustanovama za potpomognuti život kako bi im pomogli da se nose sa svakodnevnim životom s tom bolešću. Općenito zdrav način života može imati blagotvoran učinak na cjelokupno zdravlje, čime se poboljšava kvaliteta života unatoč amiloidnoj angiopatiji.

Outlook i prognoza

U mnogim slučajevima rano liječenje amiloidne angiopatije nije moguće jer se simptomi i znakovi ove bolesti postupno javljaju i na kraju dovesti na Alzheimerovu bolest. Kvaliteta života pogođene osobe značajno je ograničena i smanjena bolešću, tako da može i ona dovesti na poteškoće u svakodnevnom životu pogođene osobe. Neovisno izlječenje amiloidne angiopatije obično se ne dogodi. Nadalje, Alzheimerova bolest izuzetno ograničava pacijentov svakodnevni život, tako da pacijent može biti ovisan o pomoći drugih ljudi. Nije rijetko za koordinacija i koncentracija biti poremećen. Također je poremećeno razmišljanje i djelovanje, tako da pacijent može predstavljati opasnost sebi ili drugim ljudima. U mnogim slučajevima amiloidna angiopatija također znači da se pogođena osoba više ne može samostalno hraniti. Nažalost, izravno liječenje amiloidne angiopatije nije moguće. Simptomi se u nekim slučajevima mogu ograničiti i ublažiti, ali uzročno i temeljno liječenje ove bolesti nije moguće. Očekivano trajanje života pacijenta može smanjiti i amiloidna angiopatija.

Prevencija

Bez preventivnog mjere amiloidne angiopatije još su dostupni i testirani. Bolest se češće javlja u starijoj dobi kao rezultat metaboličkog poremećaja. Međutim, točni uzroci amiloidne angiopatije nisu istraženi. Do danas ne postoje učinkoviti načini utjecaja na odgovarajuće metaboličke procese koji značajno doprinose razvoju amiloidne angiopatije.

Nastavak

Opcije za naknadnu njegu obično su vrlo ograničene kod amiloidne angiopatije. Pogođene osobe uvijek se oslanjaju na medicinsko liječenje kako bi ublažile simptome i spriječile daljnje komplikacije. Liječenje samopomoći ni u ovom slučaju ne može se primijeniti. Moguće je da amiloidna angiopatija također dovodi do smanjenog očekivanog života pogođene osobe. Oboljele osobe uglavnom ovise o trajnoj njezi u svom životu, jer se bolest ne može u potpunosti liječiti. Prvo i najvažnije, ljubav i intenzivna njega i podrška vlastite rodbine ili prijatelja vrlo pozitivno utječu na daljnji tijek bolesti. Zdrav način života sa zdravim dijeta također može imati pozitivan učinak na tijek amiloidne angiopatije. Pogođene osobe trebaju se suzdržati od uzimanja nikotin i alkohol. Oboljele osobe moraju se intenzivno poticati na suzbijanje bolesti. To je jedini način očuvanja memorija. Preporučuje se često posjećivanje pacijenata i puno kontakta s pogođenim osobama. Kontakt s drugim pacijentima s amiloidnom angiopatijom također može biti koristan.

Evo što možete sami učiniti

Bolest nudi malo mogućnosti samopomoći za pogođenu osobu. U velikom broju slučajeva dijagnoza se javlja tek u akutnim fazama života ili nakon smrti. Pogođena osoba teško ili uopće ne vidi razvoj oštećenja u svakodnevnom životu. Stoga razvoj, kao i napredovanje bolesti amiloidne angiopatije, često dugo ostaju neprimijećeni. U osnovi, poboljšanje u zdravlje može se postići strukturiranjem općeg načina života. Kroz dijeta, životnog stila i i dizajna života temeljenog na fizičkim potrebama, može se postići značajno poboljšanje dobrobiti. Iako ove mjere doprinose povećanju kvalitete života u svakodnevnom životu, ne može se isključiti da se amiloidna angiopatija dalje razvija. Znanstvenici su otkrili da zdrav način života pozitivno utječe na napredovanje bolesti. Simptomi se ublažavaju i napredak bolesti je značajno suzbijen. Stoga posebnu pozornost treba posvetiti uravnoteženoj prehrani. To stabilizira i podupire vlastiti obrambeni sustav tijela. Uz to, značajno pridonosi smanjenju komplikacija. Oblik prehrane u kombinaciji s dobrom higijenom spavanja i izbjegavanjem štetnih tvari kao što su alkohol i nikotin smanjuje vjerojatnost ozbiljnog napredovanja bolesti.