Idiopatska trombocitopenična purpura je autoimunološki nedostatak trombociti. Pacijenti pate od spontanog krvarenja. The stanje liječi se lijekovima, što dovodi do izlječenja u 70 posto svih slučajeva.
Što je idiopatska trombocitopenična purpura?
Trombocitopenija je nedostatak krv trombociti. Otprilike 150,000 do 450,000 trombociti se obično nalaze u jednom centilitru od krv. Nedostatak ispod ovih standardnih vrijednosti je trombocitopenija. Simptomi nedostatka su uzrokovani smanjenom tvorbom, poremećenim trombocitima distribucija ili neprirodno visokoj razgradnji trombocita. Očekuju se tendencije krvarenja s plateletopenijama ispod 80,000 50,000 po centilitru. Nivoi ispod XNUMX XNUMX po centilitru uzrokuju spontano krvarenja iz nosa i hematomi, moždano krvarenjei gastrointestinalno krvarenje. Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) također je poznata kao imunološka trombocitopenija, purpura heemrrhagica, autoimuna trombocitopenija, trombocitopenična purpura ili imunološka trombocitopenična purpura. Ovo je autoimuna bolest koja napada trombocite. Podtipovi su akutna imunološka trombocitopenija u djece i kronična imunološka trombocitopenija u odraslih. Potonji oblik prvi su opisali Werlhof i Wichmann, a poznatiji je kao Werlhofova bolest, Werlhof-Wichmannov sindrom ili Werlhofova bolest. Ova varijanta prednostno pogađa žene i javlja se u oko 100 novih slučajeva godišnje među milijun stanovnika. Bolest se naziva i Evansov sindrom u pozadini autoimunog hemolitika anemija.
Uzroci
Idiopatska trombocitopenična purpura rezultat je krivo usmjerenog imunološkog procesa. Sukladno tome, uzrok nedostatka trombocita je autoimuni poremećaj. Pacijentova imunološki sustav proizvodi slobodno i vezano za trombocite antitijela protiv prianjanja molekule kao što je Gp IIb / IIIa, čime se skraćuje životni vijek trombocita. Kao i za sve ostale autoimune bolesti, primarni uzrok idiopatske trombocitopenične purpure još nije konačno utvrđen. Kao objašnjenja dostupna su različita nagađanja. U međuvremenu, uočeno je da bolesti često prethode infekcije dišni put ili one iz probavnog trakta. U prošlosti su često prisutne i infekcije HIV-om ili EBV-om. Stoga se sada sumnja da su unakrsno reaktivni antigeni virusa patogeni uzrokuju stvaranje antitijela u kontekstu molekularne mimikrije, posebno stvaranja imunoglobulina G. Ipak, ne mogu se svi dokumentirani slučajevi objasniti infekcijama. Dugo vremena uopće nije bilo jasno da je taj fenomen uopće autoimuna bolest. Iako točna patogeneza i uzrok bolesti do danas nisu u potpunosti razjašnjeni, znanstvenici se sada slažu barem na autoimunološkoj osnovi.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pritužbe pacijenata s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom razlikuju se od slučaja do slučaja. Dakle, bolest je povezana s izuzetno promjenjivom kliničkom slikom i može uzrokovati prilično simptoma u pojedinačnim slučajevima. Bolest se uvijek temelji na povećanoj razgradnji trombocita. Na toj osnovi smanjuju se trombociti. Budući da trombociti igraju važnu ulogu u kaskadi koagulacije, smanjeni broj trombocita rezultira manje ili više ozbiljno tendencija krvarenja. Mnogi pacijenti spontano dožive točkovno krvarenje koža, također poznat kao petehije. Vanjski uzrok spontanog krvarenja ne može se utvrditi. Osim nogu, posebno su pogođene sluznice u području grla, što je bolesti i dalo ime. U pojedinačnim slučajevima spontano krvarenja iz nosa također se mogu javiti. Pate žene također često pate od dugotrajnog menstruacija. Budući da bolest također može uzrokovati mozak krvarenja ili procesi krvarenja u gastrointestinalnom traktu, uvjeti opasni po život rezultiraju u ekstremnim slučajevima. U slučaju moždano krvarenje, na primjer, intrakranijalni tlak se povećava. The mozak je komprimiran u lobanja i može pretrpjeti trajnu štetu. Obično se klinički očitujući simptomi ne javljaju sve dok razina trombocita nije manja od 30,000 10,000 po centilitru. Vrijednosti manje od XNUMX XNUMX trombocita po centilitru uzrokuju životno opasna stanja. Unatoč tome, u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri rijetko se javljaju situacije opasne po život.
Dijagnoza i tijek bolesti
Idiopatska trombocitopenična purpura utvrđuje se laboratorijskom dijagnozom u odnosu na povijest bolesti. U prošlosti, infekcije iz prošlosti mogu pružiti presudan trag. Krv ispitivanje pokazuje nedostatak trombocita. Slične simptome bolesti izazivaju trombotička trombocitopenična purpura, hemolitički uremički sindrom i heparin-inducirana trombocitopenija. U diferencijalna dijagnoza, ove bolesti moraju biti isključene. U idealnom slučaju, liječnik će tijekom dijagnostičkog postupka naići na pretpostavljeni primarni uzrok infekcije. Prognoza je relativno dobra sa stopom izlječenja od oko 70 posto. Međutim, oko četiri posto umire od moždano krvarenje.
komplikacije
U mnogim se slučajevima ova bolest dijagnosticira kasno jer nema dosljednih ili karakterističnih simptoma i pritužbi. Nažalost, liječenje se iz ovog razloga ne može dati rano, što ograničava izglede za potpuno izlječenje. Međutim, u pravilu dolazi do razgradnje trombocita. Kao rezultat ovog sloma, pogođene osobe imaju pojačano krvarenje, koje se može pojaviti u različitim dijelovima tijela. U većini slučajeva krvarenje se događa izravno na koža a dolazi i do spontanog krvarenja koje nije povezano s ozljedom. Nadalje, pacijenti pate od čestih krvarenja iz nosa. U najgorem slučaju može doći do krvarenja u mozak or želudac, koji može dovesti do smrti ako se ne liječi. Krvarenje u mozgu uzrokuje porast moždanog pritiska, što rezultira ozbiljnim glavobolje a moguće i paraliza. Liječenje se obično odvija uz pomoć lijekova i često dovodi do pozitivnog tijeka bolesti. Međutim, ne može se predvidjeti hoće li određeni lijek dovesti na lijek kod pacijenta ili mora li se uzeti i drugi. Ako se ne liječi, smanjuje se očekivano trajanje života.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se krvarenje ponavlja bez vidljivog razloga, potreban je liječnik. Ako postoji iznenadna krv u stolici ili urin koji se javlja tijekom nekoliko dana ili povremeno, postoji razlog za zabrinutost. Za utvrđivanje uzroka potreban je posjet liječnika. Česta neočekivana krvarenja iz nos or desni naznake su abnormalnosti koje treba istražiti. Krvarenje iz koža, promjene u izgledu kože i spontani početak krvarenja na tijelu znakovi su upozorenja koje treba istražiti. Ako je teško zaustaviti krvarenje, o opažanjima treba obavijestiti liječnika. Ako se pojave cerebralna krvarenja, opasna po život stanje može se razviti. Stoga je liječnički posjet potreban čim prije vrtoglavica, javljaju se nesigurnost hoda, poremećaji spavanja ili opći osjećaj slabosti. Ako se pojave poremećaji svijesti, odmah se treba obratiti liječniku. Ako dođe do gubitka svijesti, hitno se mora pozvati liječnik hitne pomoći stanje dogodila se koja zahtijeva hitnu akciju. Prva pomoć mjere treba primjenjivati do dolaska liječnika. Žene trebaju biti pregledane ako pate od jakih i istodobno produljenih menstrualnih krvarenja. Ako menstruacija traje duže od 7 dana, to se smatra neobičnim i može biti signal poremećaja u organizmu. U slučaju lupanja srca, promjene u krvni pritisak ili nepravilnosti u srce ritam, mora se potražiti liječnika.
Liječenje i terapija
U nekim slučajevima ITP-a, br terapija je potrebno jer dolazi do spontanog izlječenja. Ako se spontano izlječenje ne dogodi, glukokortikoidi daju se. Uz to, imunoglobulin terapija ili intravenski administraciju anti-D imunoglobulina često se daje. U ozbiljnim komplikacijama krvarenja vrši se splenektomija jer se obično očekuje da imunološka disfunkcija bude u slezena. Uz to, transfuzija stranih koncentrata trombocita može se provesti u komplikacijama krvarenja. Međutim, ovaj postupak u nekim slučajevima dovodi do pogoršanja. Citostatik droge suzbijaju stanice koje stvaraju autoantitijela. Alternativno, monoklonski antitijela može se primijeniti u kombinaciji s imunoglobulini, U Dodatku, administraciju nestrukturnog analognog pripravka trombopoietina koristi se od nedavne prošlosti. Svaki pacijent bolje reagira na drugačiji lijek. Te razlike moraju se uzeti u obzir redovitim kontrolama. Plan liječenja obično se promijeni nekoliko puta u terapija ITP-a prije nego što se odlučni uspjesi pokažu. Neki znanstvenici pretpostavljaju da se 70 posto izliječenih bolesnika izliječilo od trombocitonpenije isključivo samoizlječenjem. Zapravo, na pozadini samoizlječenja teško je procijeniti pojedinca droge zbog njihove istinske djelotvornosti.
Prospekt i prognoza
Idiopatska trombocitopenična purpura - koja se danas češće naziva imunološka trombocitopenija (ITP) - obično ima dobru prognozu kod odraslih. Međutim, preduvjet za izlječenje je da se može postići optimalan tijek terapije. Uz to, ne smije se dogoditi cerebralno krvarenje. U odraslih se može izliječiti 70 do 80 posto idiopatske trombocitopenične purpure. Međutim, također je činjenica da su izgledi lošiji ako se pojave recidivi. U djece je tijek idiopatske trombocitopenične purpure nešto drugačiji. U mlađe djece vjerojatnije je da će se idiopatska trombocitopenična purpura pojaviti kao akutna bolest. Imunska trombocitopenija često se javlja nakon infekcije. Kronični oblik idiopatske trombocitopenične purpure rjeđi je u male djece i adolescenata. Stoga je tijek bolesti drugačiji. Sve u svemu, prognoza je bolja nego kod odraslih. Pod uvjetom da se dogodi samo blago krvarenje, terapijska intervencija možda neće biti potrebna. U djece su moguća čak i spontana izlječenja. Određeni broj djece i adolescenata umire kao rezultat intracerebralnog krvarenja. Ukupna stopa smrtnosti za idiopatsku trombocitopeničnu purpuru iznosi 4 posto pogođenih. Prognoza je loša ako se tijekom bolesti dogodi cerebralno krvarenje. U recidivima se ITP ponekad poboljšava splenektomijom. Međutim, recidivi se mogu dogoditi i nakon operacije.
Prevencija
Idiopatska trombocitopenična purpura čini se kasnom posljedicom infekcija. Stoga bi se pojava mogla spriječiti, barem donekle, općom profilaksom infekcije.
Nastavak
Praćenje idiopatske trombocitopenične purpure ovisi o dobi pacijenta i pojedinačnom tijeku. Ako je riječ o kasnoj posljedici nakon infekcije, pojedinci mogu poduzeti preventivne mjere mjere kako bi se smanjio rizik od recidiva. Međutim, s istom terapijom, pacijenti mogu različito reagirati na lijekove, što utječe na proces ozdravljenja. Iz tog bi razloga oboljeli trebali biti u bliskom kontaktu sa svojim liječnikom i pomagati u odabiru lijekova. Moći samoizlječenja tijela također igraju presudnu ulogu u procesu oporavka. Za to je potrebna medicinska podrška. Stoga je važno da pacijenti u ranoj fazi dogovore sastanak sa svojim liječnikom ako se pojave bilo kakve abnormalnosti. Tijekom svog boravka u bolnici, a također i u narednoj fazi, pacijenti se trebaju paziti i slijediti liječničke naloge. Komplementarno mogu prilagoditi svoj životni stil kako bi ga stabilizirali zdravlje. Oni jačaju svoje sposobnost kroz hranjivu dijeta i dovoljno aktivnosti. Kada je riječ o samoodgovornosti pacijenta, pravovremeno otkrivanje mogućih komplikacija također je važno pitanje. Na primjer, iznenadno krvarenje može se otkriti u ranoj fazi. U takvom sumnjivom slučaju mora se obavijestiti liječnika ili hitni liječnik.
Što možete učiniti sami
U liječenju idiopatske trombocitopenične purpure problem je u tome što je isti droge imaju različitu učinkovitost kod različitih pacijenata u smislu izlječenja bolesti. Stoga se od pacijenata zahtijeva visok stupanj suradnje kada je riječ o odabiru učinkovitih lijekova. Osim toga, procesi samoizlječenja igraju glavnu ulogu u bolesti. Za šanse za ozdravljenje važno je da pacijenti što prije posjete liječnika. Međutim, mnogi oboljeli primjećuju bolest relativno kasno. Medicinski tretman često uključuje hospitalizaciju. U tom se slučaju pacijenti pridržavaju naredbi pomoćnika njegovatelja kao i liječnika. Za oboljele pacijente ima smisla podržati terapiju lijekovima zdravim načinom života za koji su oni sami odgovorni. Osim toga, oboljeli uvijek paze na potencijalne komplikacije i budno prate svoje tijelo. To je zato što u nekim slučajevima idiopatska trombocitopenična purpura uzrokuje krvarenje u želudac ili mozak. Obje ove komplikacije predstavljaju prijetnju životu pojedinaca. Stoga, čak i u takvim sumnjivim slučajevima, treba odmah potražiti liječnika ili pozvati hitnog liječnika.
