Hinmanov sindrom je poremećaj mikcije koji uzrokuje da pacijenti ponište svoje mjehur mnogo rjeđe od zdravih osoba. Smatra se da je uzrok naučeni detruzor-sfinkter disinergija zasnovan na ranom poremećaju neurorazvoja ili ponašanja. Liječenje se fokusira na normaliziranje ponašanja kod mokrenja.
Što je Hinmanov sindrom?
Korištenje električnih romobila ističe mjehur odgovara proširivom šupljem organu na području manje zdjelice. Njegova glavna funkcija je čuvanje urina. Zajedno s uretraje mjehur tvori donji mokraćni put koji igra aktivnu ulogu u mokrenju. Liječnici nazivaju mokrenje mikcijom. Za zdravu osobu mikcija nije povezana s bol ili druge nelagode. Dok nagon za mokrenjem je nehotično, na pražnjenje mjehura može se utjecati dobrovoljno. U medicinskim se krugovima uvijek govori o poremećaju mokrenja ili pražnjenja mokraćnog mjehura kad se mikcija više ne može dobrovoljno kontrolirati. Žalbe poput boli također mogu
također karakteriziraju poremećaje mokrenja. Liječnici razlikuju različite vrste poremećaja mokrenja. Hinmanov sindrom je poseban oblik oštećenog pražnjenja mjehura. Među stručnjacima je ovaj kompleks simptoma poznatiji kao ne-neurogeni neurogeni mjehur (NNNB). Analogno tome, na engleskom se naziva sindromom lijenog mjehura ili sindromom rijetkog Voidera. Prvi opis povezanog kompleksa simptoma izradio je Frank Hinman 1974. godine. Glavnim simptomom smatra se neobično rijetko pražnjenje mjehura s patološkim povećanjem mjehura.
Uzroci
Hinmanov sindrom pretežno pogađa djecu. Sam pojam „ne-neurogeni neurogeni mjehur”Opisuje a živčani sustav-nezavisni uzročni odnos. Iako Hinmanov sindrom ima slične kliničke značajke kao neurogeni mjehur, uzroci simptoma u Hinmanovom sindromu nisu zbog poremećaja u opskrbi motoričkog osjetnog živca mjehura ili sfinktera. Umjesto na neurološkom problemu, Hinmanov sindrom temelji se na naučenoj detruzornoj sfinkter disinergiji (DSD). Kod ove disfunkcije mokraćnog mjehura poremećena je interakcija struktura koje sudjeluju u pražnjenju. Rezultat je začepljenje izlaza iz mjehura tijekom napora za mokrenje. Mišić detrusor vesicae, koji je uključen u pražnjenje, kontrahira se čak i s malom količinom urina, što dovodi do gubitka manjih količina urina izvan aktivne mokre. Ovaj oblik inkontinencija rezultira smanjenjem zaostalog urina volumen. Pacijenti s disinergijom detruzor-sfinkter stoga imaju mnogo manju vjerojatnost da će doživjeti aktivno pražnjenje od zdravih osoba. Pogođene osobe pokazuju velik kapacitet mjehura s rijetkom učestalošću mikcije. Znanstvenici pretpostavljaju da pacijenti s Hinmanovim sindromom imaju detinzor-sfinkter disinergiju naučenu u djetinjstvo, za koju se smatra da je rezultat poremećaja u ponašanju ili sazrijevanja u putovima središnje živčani sustav.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pacijenti s Hinmannovim sindromom puno rjeđe prazne mokraćni mjehur u usporedbi s vršnjacima. Nakon pražnjenja mjehura, u mnogim mjestima u mokraćnom mjehuru ostaje zaostali urin. To trajno povećava rizik od upala struktura donjeg mokraćnog sustava za one koji su pogođeni. Sve dok nema upala, pacijenti obično ne doživljavaju bol za vrijeme mikcije. Ipak, neki od oboljelih prijavljuju trajni osjećaj pritiska u području mjehura. Zbog uzročne detruzor-sfinkterske disinergije, blaga inkontinencija mogu se javiti u izoliranim slučajevima. Ako je Hinmanov sindrom povezan s kroničnim cistitis or infekcija mokraćnih puteva, prisutni su tipični simptomi poput disurije ili algurije. Ovo je bolno spaljivanje senzacija tijekom mikcije. Pollakisuria u smislu česte mokrenje s malim količinama mokraće ili mokraćnog mjehura tenezmi u smislu mjehura grčevi u želucu također može pratiti cistitis. U ekstremnim slučajevima bolesnici promatraju hematuriju, tj krv primjesa u mokraći. Neki od pogođenih također pate od jakog nagon za mokrenjem s gubitkom mokraće (nagonska inkontinencija) i žale se na upornost bol u trbuhu.
Dijagnoza i tijek bolesti
Klinička slika Hinmanovog sindroma slična je neurogenom mjehuru. Stoga je prvi korak u dijagnozi isključivanje neurogenih uzroka simptoma. Ako unatoč neurološkoj obradi nisu opipljive nikakve neurogene promjene, dijagnoza Hinmanovog sindroma je očita. Da bi potvrdio dijagnozu, liječnik provodi urodinamičke preglede koji potvrđuju sumnju na patološki visok kapacitet mjehura. Ultrazvuk pregledi čine fokus dijagnostike.
komplikacije
Zbog Hinmanovog sindroma, pacijenti u većini slučajeva pate od vrlo ograničenog pražnjenja mjehura. Ovo može dovesti ne samo na fizičku, već i na tešku psihološku nelagodu i na taj način imaju vrlo negativan utjecaj na kvalitetu života pogođene osobe. Osim toga, u mokraćnom mjehuru nakon pražnjenja postoji visok ostatak mokraće. Ovaj talog povećava rizik od raznih upala i infekcija koje mogu utjecati na bubrege, mokraćni mjehur i mokraćne kanale. Nerijetko dolazi do teške bolesti bol da se dogodi. Oni se mogu javiti u obliku bolova u mirovanju ili, pak, i izravno tijekom mokrenja. Oni koji su pogođeni rijetko pate od depresija i druge psihološke pritužbe kao rezultat i namjerno unose manje tekućine kako bi se izbjegla ta bol. Ovo vodi do dehidracija a time i na vrlo nezdravu stanje za tijelo pacijenta. Bez liječenja, Hinmanov sindrom smanjit će očekivano trajanje života. Liječenje se odvija uz pomoć lijekova i bihevioralna terapija a obično ne dovesti do bilo kakvih posebnih komplikacija. Ranim liječenjem može se utjecati na ponašanje djetinjstvo, sprečavanje simptoma u odrasloj dobi.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako rezidualni urin više puta ostane u mjehuru nakon pražnjenja, Hinmanov sindrom može biti osnovni uzrok. Posjet liječniku je naznačen ako simptomi potraju dulje vrijeme ili se brzo pojačavaju. Ako se pojave drugi simptomi, poput osjećaja pritiska u području mjehura, inkontinencija ili bolno spaljivanje senzacija tijekom mokrenja, mora se konzultirati obiteljskog liječnika ili urologa. Hinmanov sindrom pretežno pogađa novorođenčad i malu djecu. Roditelji bi trebali govoriti pedijatru odmah ako se pojavi bilo koji od gore navedenih simptoma ili ako dijete pati od drugih simptoma koji nisu iz nekog određenog uzroka. Tijekom droge terapija, redovito praćenje potreban je odgovorni liječnik. Ako se pojave komplikacije, mora se obavijestiti medicinskog radnika. U slučaju zadržavanje mokraće i jake bolove, najbolje je nazvati hitnu pomoć ili dijete treba odmah odvesti u bolnicu. Ako sumnjate, prvo se obratite hitnoj medicinskoj pomoći.
Liječenje i terapija
Zdravi ljudi isprazne mjehur u prosjeku svaka dva do tri sata. To u prosjeku znači da mikrotuju najmanje tri, a ne više od osam puta dnevno, ovisno o količini tekućine koju unose. U bolesnika s Hinmanovim sindromom prosječni broj mikcija je znatno niži od gore spomenutih vrijednosti. Budući da je uzročna detruzor-sfinkterska disinergija očigledno naučeni poremećaj, početni je fokus na terapija je na dobrovoljnoj prilagodbi ponašanja. Prvi terapijski cilj je postići da pacijenti prestanu važiti svaka dva do tri sata. Redoviti napori za mokrenje moraju postupno postati dijelom pacijentovog svakodnevnog ponašanja. Treba izbjegavati višestruko pražnjenje mjehura, posebno na početku. Uz to, u tijelu tijekom pojedinačnih procesa mokrenja ne bi trebalo ostati zaostali urin kako bi se spriječile popratne infekcije mjehura. Prema nedavnim studijama, biofeedback sesije također su se pokazale uspješnom opcijom liječenja u terapija bolesnika s Hinmanovim sindromom. Mnogi pogođeni pate od čestih upala mokraćnog sustava. Oboljeli od ovog popratnog simptoma primaju profilaksu infekcije. Iz farmakološke perspektive, može se razmotriti dodatni tretman lijekovima kao što su blokatori alfa receptora.
Outlook i prognoza
Hinmanov sindrom često se javlja kronično i povezan je s različitim ograničenjima u svakodnevnom životu pogođenih. Tako, urinarna inkontinencija, mogu se javiti bolovi i senzorni poremećaji na području mokraćnog mjehura i mokraćnih kanala. Čak i s ranim liječenjem, kasni učinci obično ostaju, a razne upale i infekcije na području bubrega, mokraćnog mjehura i mokraćnih kanala ponavljaju se tijekom života. Zbog trajne boli i obično pratećih urinarna inkontinencija, depresija, mogu se razviti i kompleksi inferiornosti i druge psihološke tegobe. Prognoza Hinmanovog sindroma je prema tome prilično loša. Samo ako se rano dijagnosticira djetinjstvo može li pozitivan tečaj biti omogućen ranim treningom ponašanja. Ako se roditelji djeteta pažljivo liječe od strane pedijatra, daje se mogućnost života bez simptoma. Istodobno funkcionalni poremećaji mokraćnog mjehura kao i malformacije opet pogoršavaju prognozu. Kod Hinmanovog sindroma ne mogu se dati jasne prognoze zbog različite težine simptoma. Očekivano trajanje života u osnovi nije ograničeno stanje. Međutim, kvaliteta života oboljelih jako pati u slučajevima izražene bolesti.
Prevencija
Hinmanov sindrom ukorijenjen je u naučenom poremećaju u ponašanju. Čak i u djetinjstvu, usredotočenost na normalno ponašanje u mikciji može biti važan korak u sprječavanju kompleksa simptoma za kasniji život.
Nastavak
Budući da je Hinmanov sindrom nasljedan stanje, ne može se potpuno izliječiti. Stoga je mjere a mogućnosti za njegu su u većini slučajeva vrlo ograničene. Oboljela osoba prvenstveno ovisi o brzoj i ranoj dijagnozi i liječenju, tako da ne dolazi do daljnjih komplikacija. U ovom slučaju ne može doći do samoizlječenja. U većini slučajeva Hinmanov sindrom liječi se uz pomoć terapije. Pogotovo rodbina, prijatelji i roditelji moraju biti informirani o ovoj bolesti i moraju je ispravno razumjeti. U mnogim je slučajevima također potreban psihološki tretman, posebno za djecu. Roditelji trebaju pravilno objasniti bolest pogođenoj djeci kako ne bi bilo nasilja ili zadirkivanja. Redovito ispitivanje unutarnji organi je također vrlo važan kod Hinmanovog sindroma kako bi se spriječilo oštećenje organa. Općenito, brižna ljubav i podrška obitelji također vrlo pozitivno utječu na daljnji tijek ove bolesti. Očekivani životni vijek pogođene osobe ovim sindromom ne smanjuje.
To možete učiniti sami
Terapija Hinmanovog sindroma ima za cilj promicanje učestalosti pražnjenja mjehura. To se uglavnom postiže redovitim podsjetnicima, poput budilice ili pomoći članova obitelji. Liječnik će također preporučiti strogu intimnu higijenu pogođenoj osobi kako bi se izbjegle infekcije i posljedice komplikacija. Sjednice biofeedbacka mogu se podržati kod kuće posebnim vježbama. Upravo koja mjere ovdje doći u pitanje ovisi o pojedinačnim pritužbama i stoga se uvijek mora razraditi u dogovoru s nadležnim liječnikom. Psihološki tretman ponekad je koristan uz medicinsku terapiju. To je osobito istinito ako pogođena osoba jako pati od Hinmanova sindroma i ako su se psihološke tegobe već razvile. Bihevioralna terapija može podržati liječenje i dugoročno pomaže u izbjegavanju recidiva starih obrazaca ponašanja. Ako spomenuto mjere ako se pridržavaju i kombiniraju s individualno prilagođenim liječenjem lijekova, Hinmanov sindrom obično se može dobro liječiti. Ipak, redoviti su posjeti obiteljskom liječniku ili urologu kako bi se otkrile sve komplikacije u ranoj fazi.
