Pacijenti s disproteinemijom pate od urođene ili stečene neravnoteže krv proteini. Jer ovi proteini proizvode se u jetra, u mnogim je slučajevima iza pojave oštećenje jetre. Liječenje ovisi o primarnom uzroku.
Što je disproteinemija?
Grčki prefiks "dys-" doslovno znači "poremećaj" ili "kvar". "Aemia" znači "u krv”Na njemačkom. U medicinskoj terminologiji složenica disproteinemija označava poremećaj krv sastav. Pacijenti s disproteinemijom imaju abnormalno sastavljenu razinu proteina u krvi. Poremećaj rezultira nesrazmjerom plazme proteini. Pod proteinima plazme liječnici podrazumijevaju stanične elemente krvi: tj. Građevne blokove proteina. Umjesto kvalitativne neravnoteže, kod disproteinemije postoji kvantitativna neravnoteža. Poremećaj se uglavnom odnosi na takozvane albumine i globuline. Globulini su proteini za pohranu. Albumin jedini je protein krvi koji nije uključen u globuline, ali je poput globulina globularni protein. Disproteinemija se može javiti u urođenom ili stečenom obliku. Pojava je obično simptom sveobuhvatne bolesti i obično ne odgovara izoliranoj pojavi.
Uzroci
Najčešći uzrok disproteinemije je u kontekstu većeg sindroma. Nedostatak α₁-1-antitripsina jedan je od najvažnijih urođenih uzroka. Uz to, disproteinemija se javlja u urođenom obliku kao disproteinemije s oštećenjima, analbuminemija ili atransferrinemija. Većina urođenih neusklađenosti posljedica je genetskih mutacija, koje su često nasljedne. Uzroci stečenih disproteinemija mogu biti najrazličitije bolesti. Mnogi od njih utječu na glavno mjesto stvaranja proteina u krvi: jetra. Pored uzročne jetra bolesti, takozvani paraneoplastični sindromi, također mogu pružiti širi okvir za disproteinemiju. Osim toga, različite vrste upala može rezultirati disproporcijom proteina u krvi. The imunološki sustav je primarni okidač u tom pogledu. Stečene disproteinemije također se javljaju s gubicima proteina u plazmi u nefrotski sindrom. Sindrom nedostatka antitijela može se očitovati i neravnotežom bjelančevina u krvi. Spomenute bolesti treba razumjeti samo kao primjere. Sve u svemu, fenomen može biti simptom brojnih drugih bolesti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi bolesnika s disproteinemijom razlikuju se ovisno o primarnom uzroku. Na primjer, urođeni oblik najčešće leži u osnovi metaboličkog nedostatka α₁-1-antitripsina. U većine bolesnika s ovim metaboličkim poremećajem, kroničnim aktivnim hepatitis je prisutan. Ovaj hepatitis može uzrokovati bol i rezultira ekstremnom disfunkcijom jetre, što na kraju uzrokuje disproteinemiju. Pacijenti s kongenitalnom atransferrinemijom, s druge strane, pate od željezo taloženje u raznim organima. Ovisno o tome koji su organi zahvaćeni, uz disproteinemiju se razvijaju i specifične disfunkcije organa, kao što su bubrežna insuficijencija. Ako je neravnoteža proteina u krvi prisutna u stečenom obliku u većem okviru paraneoplastičnog sindroma, hormonski aktivni tumori vodeći su simptom. Izlučivanjem hormoni, ovi tumori simuliraju endokrinološki poremećaj koji može uzrokovati simptome različitih organa.
Dijagnoza
Dijagnoza disproteinemije postavlja se serumskom elektroforezom. U ovom se postupku proteini krvi odvajaju i zatim kvantificiraju. Uobičajeno, primarni uzrok disproteinemije dijagnosticira se prije nego što se sam simptom postavi na dijagnozu. Samo u rijetkim pojedinačnim slučajevima dijagnozu disproteinemije prati fino dijagnosticiranje i istraživanje uzroka neravnoteže. Prognoza za bolesnike s disproteinemijom ovisi o primarnom uzroku. Primjerice, bolesnici s cirozom jetre imaju nepovoljniju prognozu.
komplikacije
Komplikacije i simptomi disproteinemije uvelike ovise o uzroku simptoma. Međutim, obično postoji oštećenje jetre, koje može imati različit stupanj utjecaja na bolesnikovu zdravlje.Većina pogođenih pati od metaboličkog poremećaja. To se može manifestirati u obliku bol u trbuhu, proljev or nadutost. To se često razvija u upala u jetri. Zbog pritužbi na jetru, željezo talozi se javljaju u raznim organima, što u konačnici može dovesti do bubreg šteta. U slučaju bubrežna insuficijencija, dijaliza tada je neophodno da se pacijent održi na životu. U najgorem slučaju to može dovesti do razvoja Raka. Liječenje je ovdje uzročno i usmjereno je prvenstveno na osnovnu bolest. U mnogim slučajevima pogođena osoba mora izbjegavati određenu hranu kako ne bi nastavila bijeliti jetru. Teži slučajevi zahtijevaju kiruršku intervenciju. Ako se tumori pojave zbog disproteinemije, oni se također kirurški uklanjaju ili liječe uz pomoć kemoterapija. Mogu se pojaviti razne komplikacije. Ako je potrebno, cjelovito liječenje disproteinemije nije moguće, što rezultira skraćenim očekivanim životnim vijekom.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako postoji jetra upala i simptomi zatajenje bubrega, možda je u osnovi disproteinemija. Posjet liječniku preporučuje se ako simptomi traju dulje nego što je uobičajeno ili se intenzitet pojačava kako napreduju. U slučaju komplikacija uvijek treba zatražiti hitnu medicinsku pomoć. Ovisno o tome koliko je rano otkrivena bolest, oboljela osoba nakon toga će možda morati provesti nekoliko dana do tjedana u bolnici. Redovitim savjetovanjem s odgovornim liječnikom može se brzo započeti odgovarajuće liječenje u slučaju akutnih simptoma. Stečene disproteinemije javljaju se posebno u vezi s bolestima jetre i takozvanim paraneoplastičnim sindromima. Upale kao i bolesti kao što su nefrotski sindrom ili sindrom nedostatka antitijela također može dovesti na nesrazmjer proteina u krvi. Svatko s ovima faktori rizika treba se obratiti liječniku ako imaju tipične simptome disproteinemije. Za daljnje preglede, ovisno o simptomima, mogu se konzultirati hepatolog, nefrolog ili specijalist interne medicine. Uz to, treba konzultirati nutricionista koji će pomoći u promjenama prehrane.
Liječenje i terapija
Koliko je to moguće, disproteinemija uključuje uzročno liječenje primarne bolesti. Simptomatski terapija samo bi pokušao nadoknaditi neravnotežu, a ne eliminirati uzrok, a time ne bi postigao istinski lijek. U slučaju ciroze jetre ili drugih bolesti s teškim oštećenjem jetrenog tkiva, standardno terapija prvenstveno obuhvaća potporne korake osmišljene kako bi se spriječilo napredovanje bolesti. Odsad pacijenti moraju izbjegavati svu hranu i potrošačke proizvode koji su toksični za jetru ili na neki drugi način stres jetra. Za bolesnike s ciroza jetre, uzročno izlječenje moguće je samo putem transplantacija organa. Transplantacija jetre je također konačna terapijska opcija za pacijente s kongenitalnom disproteinemijom povezanom s nedostatkom alfa-1 antitripsina. Bez obzira na to, ti pacijenti u početku dobivaju zamjene supstancije s nedostatkom za kontrolu posljedica. Pacijenti s paraneoplastičnim sindromom liječe se invazivno. Tijekom operacije, tumor koji proizvodi hormon uklanja se što je moguće potpunije. Ovisno o stupnju malignosti, dodatno zračenje ili kemoterapija je dano. Za simptomatsko liječenje disproteinemije, imunoelektroforeza je dostupna već neko vrijeme. U ovom se postupku iz krvi pacijenta uklanjaju suvišne krvne stanice. "Očišćena" krv vraća se pacijentima slično dijaliza. Postupak nije prikladan za disproteinemije bilo kojeg uzroka. Tek kada je nesrazmjer u većini određenih bjelančevina u krvi može imunoelektroforeza koristiti za simptomatsko liječenje.
Prospekt i prognoza
Prognoza disproteinemije ovisi o osnovnom uzroku i težini bolesti. Ako nije došlo do oštećenja jetre, velike su šanse za oporavak. Neravnoteža proteina uravnotežiti liječi se i terapira. Ako se osnovna bolest može izliječiti, protein koncentracija je tada u prirodnom uravnotežiti. U ovom slučaju, disproteinemija se također smatra izliječenom. Ako se oštećenje jetre već dogodilo, prognoza se mijenja. Oštećenje jetre je nepopravljivo i ne može se obnoviti. U težim slučajevima neizbježno je zatajenje organa. To rezultira životnom opasnošću stanje za pacijenta. Ako pacijent pati od tumora, prognoza je jednako nepovoljna. Kirurška intervencija i naknadne Raka terapija izvode se. Šanse za oporavak ovise o veličini tumora i uspjehu terapije nakon uklanjanja tumora. U većini slučajeva sekundarna oštećenja ostaju, ali život pacijenta može se spasiti. Ako pacijent ima previše krvnih stanica u svom organizmu, krv se čisti. Preko nje se događa zacjeljivanje disproteinemije. Tijekom života, krv će možda trebati ponovno pročistiti, jer se u ovom postupku postiže privremeno ublažavanje simptoma, a ne liječenje.
Prevencija
Disproteinemija može biti simptom mnogih bolesti. Oni koji žele spriječiti nesrazmjer krvnih bjelančevina, morali bi tako spriječiti niz različitih bolesti. Budući da su mnogi od njih genetski uvjetovani, ne postoji sto posto uspješna prevencija mjere dostupno. U principu je uputno oprezno postupati s otrovnim tvarima za jetru. Suzdržavanje od alkohol može se široko protumačiti kao jedan od desetaka preventivnih koraka u kontekstu disproteinemije.
Nastavak
U većini slučajeva disproteinemije nema praćenja mjere ili mogućnosti dostupne pogođenom pojedincu. Stoga, prije svega, treba provesti sveobuhvatnu dijagnozu i pregled ove bolesti kako bi se spriječile daljnje komplikacije, a također i spriječilo daljnje pogoršanje simptoma. Što se ranije otkrije disproteinemija, to je bolji daljnji tijek ove bolesti. Ako se bolest liječi ispravno i, prije svega, u ranoj fazi, očekivano trajanje života pogođene osobe ne smanjuje se. Liječenje ove bolesti uvijek ovisi o osnovnoj bolesti, tako da je treba liječiti i ako je moguće dalje izbjegavati. Daljnji tijek disproteinemije također u velikoj mjeri ovisi o osnovnoj bolesti, tako da se o njoj ne mogu napraviti općenita predviđanja. Ako je tumor odgovoran za disproteinemiju, također se preporučuju redoviti pregledi nakon uklanjanja kako bi se u ranoj fazi otkrili drugi tumori. Podrška i briga obitelji ili prijatelja također ima vrlo pozitivan učinak na tijek bolesti i posebno može spriječiti psihološke poremećaje.
Što možete učiniti sami
Kod disproteinemije poremećen je fiziološki, tj. Normalni sastav proteinskih tijela u krvi. Uzroci su sasvim različiti i stoga je disproteinemija samo simptom sasvim različitih procesa bolesti. Stoga, ako biste željeli spriječiti nesrazmjer neispravnog sastava krvnih bjelančevina, morali biste spriječiti čitav niz različitih bolesti. To nije izvedivo u svakodnevnom životu, pogotovo jer su mnoge danas poznate disproteinemije očito genetske. Međutim, svatko tko zna da pati od jednog od različitih oblika disproteinemije trebao bi učiniti sve da spriječi pogoršanje bolesti. U svakodnevnom životu to posebno znači uvijek pažljivo i pažljivo postupati sa svim tvarima i materijalima koji su otrovni za jetru. Stoga se u određenim profesijama treba izbjegavati rukovanje bojama, lakovima ili otapalima pod svaku cijenu. Međutim, najvažnija tvar koja je otrovna za jetru u svakodnevnom životu je alkohol. U smislu samopomoći u prisutnosti disproteinemije, potpuna apstinencija od alkohol treba održavati u najboljem slučaju. To je zato što čak i konzumacija najmanjih količina alkohola ima mnogo jači toksični učinak u bolesnika s disproteinemijom nego u metabolički zdravih osoba.
