Dezmoidni tumor je tumor koji nastaje na mišićnoj fasciji. Pripada skupini fibromatoze.
Što je desmoidni tumor?
Fibromatoze su dobroćudne izrasline vezivno tkivo to često rasti vrlo agresivno. Oni se infiltriraju u svoju okolinu, pa se čak i nakon kirurškog uklanjanja često ponove. Desmoidni tumor razvija se polazeći od ovojnica mišića. Oni se nazivaju i mišićne fascije. Dezmoidni tumor zapravo je benigni, ali budući da često raste infiltrirajući se u okolno tkivo, klinički je klasificiran kao sarkom s malo malignih bolesti. Bolest je vrlo rijetka. Samo 0.1 posto svih tumora su desmoidni tumori. Incidencija je jedan od četiri milijuna. Žene su pogođene znatno češće od muškaraca. Tumor se često javlja u trbuhu nakon trudnoća. U djece i adolescenata vjerojatnije je da će se tumor razviti u rukama, nogama, glava or vrat. Muška djeca i adolescenti bolest razvijaju češće od djevojčica. Tumori se mogu spontano regresirati ili nastaviti rasti polako. Rast utječe na susjedne organe, što rezultira upala i funkcionalno oštećenje.
Uzroci
Uzroci desmoidnog tumora uglavnom su nepoznati. Dugo se sumnjalo na genetsku predispoziciju. Međutim, u većini slučajeva tumori se javljaju bez obiteljske veze. Očito, međutim, postoji veza između desmoidnih tumora i obiteljske adenomatozne polipoze (FAP). Ovaj rijetki poremećaj karakterizira višestrukost polipi u sluznica od debelo crijevo i rektum, polipi javljaju se u dobi između 15 i 30 godina i često degeneriraju. Desmoidni tumori redovito se javljaju zajedno s bolešću. Tumori pogađaju 10 do 15 posto svih bolesnika s FAP-om. Također se sumnja da postoje hormonski utjecaji. Tome u prilog govori činjenica da se tumori javljaju tijekom trudnoća ili malo prije menopauza. U vrijeme menopauza, mnogi tumori spontano nazaduju. U stanicama tumora prisutni su hormonski receptori. To sugerira da estrogeni posebno može pospješiti razvoj tumora. Također je moguće da ozljede pogoduju razvoju desmoidnih tumora. U znanstvenoj literaturi postoje dokazi iz kojih tumori mogu nastati ožiljci. Mnogi pacijenti izvještavaju da su se tumori prvi put pojavili nakon tjelesne ozljede. Međutim, točan mehanizam podrijetla u ovom je slučaju još uvijek nejasan. Moguće je da se stanična disfunkcija dogodi tijekom zarastanje rana.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Tumori se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi i utjecati na bilo koji mišić. Primjetljive su po opipljivim oteklinama različitih veličina i uzrokuju mišićne, trbušne ili neuralne bol. Kod nekih pacijenata bol može biti dovoljno ozbiljna da zahtijeva jake analgetike. Funkcionalni poremećaji i upala mogu nastati kompresijom organa ili živci. Ovisno o mjestu tumora, pokretljivost tijela može biti ograničena. Ako se tumori javljaju zajedno sa polipi or lojne ciste, to sugerira obiteljsku adenomatoznu polipozu. Bolest obično napreduje prilično sporo. Međutim, mogu se pojaviti nagli naleti na rast. Tijekom bolesti mogu se razviti dodatni tumori. Oni su često lokalizirani u blizini izvornog tumora, ali se mogu pojaviti i na drugim dijelovima tijela. Budući da tumori nisu podvrgnuti zloćudnoj transformaciji, ne metastaziraju.
Dijagnoza
MRI i CT snimke izvode se kada se sumnja na desmoidni tumor. Iako pregledi omogućuju grubu vizualizaciju tumora, precizno otkrivanje granice nije moguće. Pogotovo ako se tumori nalaze u trbušnoj šupljini, točno je utvrđivanje teško. Dakle, CT i MRI služe za utvrđivanje početne dijagnoze. Ova početna dijagnoza mora se potvrditi patološkim pregledom tkiva biopsija. Tkivo dobiveno od tumora biopsija histološki pregledava patolog. To omogućuje bilježenje karakteristika tumora. Histološkim pregledom otkrivaju se vretenaste stanice odvojene kolagen tkivo. Tumor je sivkasto bijele boje i ima grubu konzistenciju. Rijetko naraste veće od pet centimetara.
komplikacije
Zbog desmoidnog tumora, pacijenti obično imaju tešku bolest bol. Ta je bol često toliko jaka za pacijente da se moraju davati lijekovi protiv bolova. Mogu postojati i bolovi u mirovanju, koji se javljaju čak i kada mišići nisu opterećeni. Budući da je ovo Raka, daljnje komplikacije i nelagoda uvelike ovise o vremenu dijagnoze. Najčešće postoji kompresija živci ili organi, iz kojih upala može se razviti. Također je nemoguće predvidjeti hoće li simptom napredovati sporo ili brzo, pa pacijent ovisi o redovitim pregledima. Dijagnoza se postavlja uz pomoć magnetske rezonancije. Je li uklanjanje desmoidnog tumora potrebno, ovisi o statusu i širenju Raka. Nije potrebno uklanjati tumor u svim slučajevima. Nažalost, u mnogim slučajevima uklanjanje rezultira sakaćenjem, što pacijenta ostavlja krajnje ograničenim u njegovom svakodnevnom životu. Često se javljaju ograničenja u kretanju, a pogođeni rijetko pate od psihološke nelagode. Nakon kirurškog uklanjanja, kemoterapija obično se također daje. Ako se tumori uspješno uklone, ne dolazi do daljnjih komplikacija i ne smanjuje se očekivano trajanje života.
Kada trebate otići liječniku?
Ako postoji neuobičajena oteklina koja uzrokuje bol u mišićima ili smetnje živaca, treba brzo potražiti liječnika. Ovi znakovi ukazuju na desmoidni tumor, koji se u svakom slučaju mora razjasniti i po potrebi liječiti. Ostali znakovi upozorenja koji zahtijevaju pojašnjenje su funkcionalni poremećaji te upala mišića. Slično tome, mogu postojati ograničenja kretanja i brojne druge pritužbe. Zbog raznolikosti mogućih simptoma, treba se obratiti liječniku, posebno ako postoji predispozicija. Žene su posebno izložene riziku tijekom trudnoća ili malo prije menopauza. Osobe s obiteljskom anamnezom adenomatozne polipoze također su osjetljive na desmoidne tumore i trebali bi rano razjasniti gore spomenute znakove upozorenja. Ako iznenada bujica rasta mora se odmah potražiti liječnika. Isto vrijedi i ako se pojave jaki bolovi ili se općenito primijeti sve veća nelagoda. Dezmoidni tumor može se dobro liječiti, ali zahtijeva redovito promatranje. Iako se neki tumori spontano povlače, medicinsko pojašnjenje je i dalje potrebno.
Liječenje i terapija
Dugo su se desmoidni tumori liječili isključivo kirurškim zahvatom. Međutim, neki kirurzi, pa čak i onkolozi sada vjeruju da uklanjanje desmoidnog tumora nije uvijek obvezno. Ovisno o mjestu tumora, operacija s potpunim uklanjanjem tumora može rezultirati sakaćenjem. Stoga, nakon potvrđene dijagoze, neki liječnici savjetuju pričekati i provjeriti nastavlja li se tumor dalje razvijati. Neki tumori spontano nazaduju ili prestaju rasti. Kirurško liječenje je indicirano prvenstveno kada je tumor lokaliziran. Ugrađene arterije, živci, a vene, s druge strane, predstavljaju rizik. Treba izbjegavati kirurški zahvat, posebno kod mezenteričnih tumora. Postoji visok rizik od komplikacija, pa se ovi tumori obično liječe droge. U pravilu se anti-hormonsko liječenje provodi anti-hormonskim liječenjemestrogeni kao što tamoxifen. Anti-hormonski pripravci daju se zajedno s nesteroidnim protuupalnim sredstvima droge. Na taj se način često može postići oslobađanje od boli i simptoma. Međutim, tumor rijetko u potpunosti nazaduje kao rezultat lijeka terapija. Trenutno su u tijeku istraživanja kako bi se utvrdilo je li zračenje terapija može biti alternativa operaciji. Konkretno, ako se tumor nije mogao u potpunosti ukloniti operacijom, zračenjem terapija mogao biti koristan.
Outlook i prognoza
Prognoza desmoidnog tumora povezana je s vrstom tumorske bolesti i veličinom tumora. Što su promjene tkiva veće, to je nepovoljniji daljnji tijek bolesti i izlječenje. Ako se desmoidni tumor nalazi unutar trbušne šupljine, često postoje prijeteće posljedice. Rizik od crijevna opstrukcija je povećan. Dakle, opasno po život stanje postoji. U težim slučajevima postoji prijetnja od sepsa ili hidronefroza. Općenito očekivano trajanje života pacijenta skraćuje se s tim komplikacijama. Ako se za uklanjanje tumora moraju izvesti ponovljeni kirurški postupci, povećava se i rizik od morbiditeta za pacijenta. Ako se desmoidni tumor nalazi izvan trbušne šupljine, prognoza se poboljšava. U kirurškom postupku tumor se obično uklanja, a pacijent se nakon toga otpušta iz liječenja. Ponavljanje se događa u otprilike 70% promatranih slučajeva. Budući da je stopa recidiva ove bolesti izuzetno visoka, kontrolne preglede treba provoditi u redovitim intervalima. Uz to, drugi manji desmoidni tumori često se stvaraju oko postojećeg tumora. Kirurška intervencija ne provodi se u svim slučajevima. Ovisno o mjestu tumora, posljedice mogu biti previše drastične. Ako postoji opasnost od paralize, liječnici se često odlučuju protiv operacije.
Prevencija
Budući da je točan uzrok desmoidnih tumora nepoznat, prevencija nije moguća.
Nadzorna njega
U slučaju desmoidnog tumora, pogođena osoba prvenstveno ovisi o ranoj dijagnozi i otkrivanju ovog tumora kako bi se izbjegle daljnje komplikacije ili nelagoda. Što se tumor ranije otkrije, to je obično bolji i daljnji tijek ove bolesti, jer također ne može doći do samoizlječenja. Međutim mjere a mogućnosti naknadne njege za desmoidne tumore vrlo su ograničene, tako da pogođena osoba uvijek ovisi o cjelovitom liječenju liječnika. U većini slučajeva za desmoidni tumor neophodan je kirurški postupak. Nakon toga, pogođena osoba bi se u svakom slučaju trebala odmoriti i brinuti o svom tijelu. Treba se suzdržati od napora ili drugih stresnih aktivnosti kako ne biste opteretili tijelo. U većini slučajeva, oni pogođeni desmoidnim tumorima također ovise o pomoći i podršci prijatelja i obitelji. U tom kontekstu, ljubav i intenzivna njega također imaju pozitivan učinak na tijek bolesti. Čak i nakon uspješnog uklanjanja desmoidnog tumora, preporučuju se redoviti pregledi kako bi se u ranoj fazi otkrili drugi tumori. Moguće je da ova bolest također smanjuje životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Terapija prilagođena pojedinačnom pacijentu vrlo je važna. Jednom kada se pruži liječenje, može se voditi uglavnom normalan život. To uključuje redovite preglede i, ako je potrebno, odgovarajuće naknadne tretmane. Pod određenim okolnostima može se pojaviti bol u vezi s bolešću. U tom je slučaju poželjno kontaktirati lokalni ili nacionalni centar za bol radi savjeta o tome što učiniti u ovom slučaju. Trenutno nema betona mjere poznati su pomoću kojih bi bilo moguće spriječiti početnu pojavu ili recidiv samog desmoidnog tumora. Iz tog su razloga preporuke za samopomoć uglavnom ograničene na vođenje što normalnijeg života i, ako je potrebno, kontaktiranje organizacije pacijenta i / ili grupe za samopomoć. Dobar kontakt za one koji su pogođeni je organizacija SOS-DESMOID. Ovdje se mogu dobiti vrijedne informacije. Također je moguće razmijeniti informacije s drugim pogođenim osobama. To je vrlo važno, posebno za bolesti koje su relativno rijetke. Znajući da niste sami možete učiniti puno dobra, pa čak i značajno doprinijeti poboljšanju svoje opće dobrobiti.
