Convertase: funkcija, zadaci, uloga i bolesti

Konvertaza je kompleks enzimi to je dio komplementarnog sustava. Sustav komplementa je pak važna komponenta sustava imunološki sustav.

Što je konvertaza?

Konvertaza je kompleks enzimi koji kruže u krv i dio je sustava komplementa. Sustav komplementa je pak važna komponenta sustava imunološki sustav. Poznata su dva različita oblika konvertaze. Jedan oblik nastaje klasičnim putem od dijelova komplementa C4b, C2a i C3b. Drugi oblik nastaje alternativnim putem od faktora komplementa tipa C3b. Međutim, oba oblika imaju istu funkciju. Oni aktiviraju čimbenike komplementa i tako igraju važnu ulogu u imunološkoj obrani.

Funkcija i uloga

Konvertaza je jedna od kritičnih komponenti sustava komplementa. Sustav komplementa pripada nespecifičnoj humoralnoj obrani imunološki sustav. Humoralni obrambeni sustav sastoji se od različitih proteini koji neprestano kruže u krv, limfai međustanična tekućina. Za razliku od obrambenih stanica, oni nisu u mogućnosti aktivno migrirati na neko mjesto. The proteini (proteini) su nespecifični jer nisu usmjereni protiv određene vrste patogena. Sustav komplementa je sustav koji se također sastoji od plazme proteini. S jedne je strane uključen u odgovor antitijela, a s druge strane u urođeni imunološki sustav. Više od 30 različitih proteina nadoknaditi sustav komplementa. Oni su ili otopljeni u krv ili vezani za stanice i dizajnirani su za obranu od mikroorganizama kao što su bakterija, virusi ili gljivice. Sustav komplementa pokriva površinu patogeni. U medicinskoj terminologiji ovaj je postupak poznat i kao opsonizacija. Opsonizacija omogućuje fagocitima da prepoznaju da je u pitanju patogen. Tek kad se patogen opsonizira, fagociti ga mogu uništiti. Sustav komplementa također pokreće razne upalne reakcije. Ovo je podrška tijelu u borbi protiv patogeni. Dijelovi nekih proteina sustava komplementa također privlače daljnje fagocite na mjesto infekcije. Oni tako funkcioniraju kao kemokini. Osim toga, proteini komplementa su u stanju uništiti bakterija direktno. Međutim, da bi sustav komplementa uopće postao aktivan, mora se aktivirati. Mogu se razlikovati tri različita puta. Krajnji produkt sva tri puta je konvertaza koja nastaje na površini ciljnih stanica. Konvertaza pokreće kaskadu cijepanja. To kemotaktički privlači leukociti (bijele krvne stanice), povećava aktivnost fagocita i konačno pokreće otapanje (lizu) ciljne stanice. S jedne strane, sustav komplementa može se aktivirati klasičnim putem. antitijela igraju važnu ulogu u ovom procesu. Ako se sustav aktivira lektinom koji veže manozu, to se naziva putom lektina. Treći put je spontani i o antitijelima neovisni alternativni put.

Bolesti i poremećaji

Proteini komplementa aktivirani konvertazom imaju moćna svojstva destrukcije stanica. Kada nisu regulirani, na primjer, kada ih pretjerano aktivira konvertaza, oni mogu biti odgovorni za oštećenje tkiva i uzrokovati ili negativno utjecati na razne bolesti. Jedna ozbiljna bolest kod koje je konvertaza uključena u sustav komplementa je bubrega upala, To je upala bubrežnih tjelešaca (glomeruli). The upala je abakterijski, što znači da br patogeni su uključeni. Dapače, glomerulonefritis (bubreg upala) je imunološka reakcija koja se može javiti nakon infekcije s streptokoke. Bolest obično pogađa djecu između dvije i deset godina. glomerulonefritis uvijek prethodi infekciji ß-hemolitičkim A streptokoke. To su obično infekcije gornjeg dijela dišni put ili koža. To dovodi do stvaranja antitijela, koji su usmjereni s jedne strane protiv struktura streptokokne površine, ali s druge strane i protiv vlastitih struktura bubrežnih tjelesnih tijela. The antitijela cirkuliraju u krvi, a zatim se talože kao takozvani imuni kompleksi na bubrežnim tijelima. Imuni kompleksi su kompleksi antigena i antitijela. Nastaju tijekom reakcije antigen-antitijelo. Kao rezultat tih naslaga javljaju se razne reakcije imunološkog sustava.Neutrofilni granulociti, podskupina bijele krvne stanice, migriraju u bubrežna tijela i oslobađaju proupalne tvari. Tada se aktivira sustav komplementa. Pod utjecajem konvertaze nastaje kompleks lize. To otapa proteine ​​glomerularne membrane i time dovodi do oštećenja membrane. Osim toga, oteklina se javlja u području glomerula. Prvi se simptomi javljaju jedan do tri tjedna nakon izvorne infekcije. Groznica, bol u trbuhu i glavobolja nastaju. Uništavanje glomerularne membrane uzrokuje prelazak krvi i proteina u urin. To se naziva hematurijom i proteinurijom. Gubitak proteina rezultira simptomima poput edema. Hipertenzija mogu se dogoditi i tijekom glomerulonefritis. Sustav komplementa je također previše aktiviran s konvertazom tijekom hemolitičko uremičnog sindroma (HUS). HUS je bolest obično uzrokovana infekcijom enterohemoragičnom Escherichia coli (EHEC). bakterija proizvode Shiga toksin. Ovo aktivira sustav komplementa. Bolest je karakterizirana oštećenjem male krvi posuđe. Kao rezultat toga, gube se velike količine crvenih krvnih zrnaca. Osim toga, dolazi do smanjenja krvi trombociti (trombociti). U toku bolesti, akutna bubreg javlja se i neuspjeh. U Njemačkoj je hemolitički uremični sindrom najčešći uzrok akutnog bubreg neuspjeh kod djece. U svom tipičnom obliku bolest prati proljev. Atipični oblik napreduje bez proljev. Ne postoji poznati uzročnik terapija za bolest. Otprilike dva do tri posto svih slučajeva HUS-a smrtno je stradalo.