Ekstramedularna hematopoeza je poseban oblik krv formacija. U osnovi, pojam "hematopoeza" označava krv tvorba ili proizvodnja krvnih stanica koja se odvija izvan koštana srž. Tijekom fetalnog razdoblja, krv formacija izvan koštana srž je fiziološki. Postnatalno, međutim, ovaj oblik hematopoeze javlja se isključivo u patološkom kontekstu.
Što je ekstramedularna hematopoeza?
Ekstramedularna hematopoeza specifičan je oblik stvaranja krvi. U osnovi, pojam "hematopoeza" odnosi se na stvaranje krvnih stanica ili krvnih zrnaca. Te stanice proizvode posebne matične stanice koje su sposobne stvarati krvne stanice. Veliki broj krvnih stanica ima ograničen životni vijek. Na primjer, eritrociti žive između 40 i 120 dana, dok trombociti imaju životni vijek od tri do deset dana. Iz tog razloga potrebno je stalno nadopunjavanje novih krvnih stanica. U odraslih osoba dnevno se stvori nekoliko milijardi novih krvnih stanica. U osnovi, pojam hematopoeze potječe iz grčkog i označava proizvodnju krvi. U ljudi ili fetusa, stvaranje krvnih stanica u početku se odvija na krvnim otocima unutar žumanjčane vrećice. Tek kasnije nastaju oni organi koji su odgovorni za proizvodnju krvnih stanica nakon rođenja. Poseban oblik stvaranja krvi je ekstramedularna hematopoeza. To prvenstveno uključuje slezena, timus i koštana srž. U nerođenih ljudi, jetra u početku je odgovoran za stvaranje krvnih stanica. Ovdje je prvo sazrijevanje eritrociti bez jezgara se proizvode. Osim toga, jetra od fetus također tvori druge važne vrste krvnih stanica. Nakon rođenja, stvaranje krvi u zdravih osoba odvija se u koštanoj srži. Ovo je takozvani mijelotski sustav. Osim toga, limfni sustav također je sposoban stvarati krvne stanice. U osnovi, stanice krvi nastaju od matičnih stanica. Oni u prvom koraku sazrijevaju u koštanoj srži i konačno prelaze u krv. Neke matične stanice su pluripotentne i proizvode mijeloidne i limfoidne krvne stanice. Ostale matične stanice tvore samo jednu vrstu krvnih stanica.
Uzroci
Postoje razni mogući uzroci ekstramedularne hematopoeze, a to je stvaranje krvnih stanica izvan koštane srži. Prvenstveno su to određene bolesti povezane s ekstramedularnom hematopoezom. Prvo, razne mijeloproliferativne bolesti sposobne su prouzročiti ekstramedularnu hematopoezu. Mijeloproliferativne bolesti uključuju kronični mijeloid leukemija, na koju se referira i kratica CML, ili osteomijelofibroza. Osim toga, razne koštane srži metastaze pripadaju tim bolestima, kao i, na primjer, rak dojke, karcinom bronha malih stanica i prostata karcinom. Uz mijeloproliferativne poremećaje, tzv rezus neusklađenost je također potencijalni uzrok ekstramedularne hematopoeze. Konačno, razne vrste toksina također su sposobne pokrenuti ekstramedularnu hematopoezu. Tu spadaju, na primjer, otrovne tvari pentaklorofenol.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Ekstramedularnu hematopoezu prate različiti tipični simptomi koji su karakteristični za bolest. U osnovi, bolest se može pojaviti u nekoliko organa. Tu spadaju, na primjer, slezena, jetra i koža. U većini slučajeva ekstramedularnu hematopoezu pokreću kronične mijeloproliferativne bolesti. Izravna ozljeda koštane srži, koja je odgovorna za stvaranje krvnih stanica, također može rezultirati ekstramedularnom hematopoezom. U principu, ekstramedularna hematopoeza predstavlja pomicanje hematopoeze sa svog uobičajenog područja.
Dijagnoza i tijek bolesti
Ako osoba pati od karakterističnih znakova i simptoma ekstramedularne hematopoeze, odmah se treba obratiti stručnjaku. Ljekar koji prvo dolazi razgovara s pacijentom o njegovom osobnom povijest bolesti i uzima povijest bolesti. Nakon toga slijede razni klinički pregledi. Najvažniji element za dijagnozu ekstramedularne hematopoeze je bris periferne krvi. Ako je prisutna ekstramedularna hematopoeza, to pokazuje da neobično velik broj nezrelih krvnih stanica curi u perifernu krv. To su, na primjer, u obliku kapi eritrociti s jezgrama ili takozvanim dakriocitima. U nekim slučajevima oni također nisu potpuno zreli granulociti. Ako se sumnja na ekstramedularnu hematopoezu, a biopsija koštane srži je naznačeno. Ako se ovdje mogu vidjeti tipični fibrozni ili maligni procesi, dijagnoza se smatra relativno sigurnom. U diferencijalna dijagnoza, aplastična anemija treba razjasniti u prvom stupnju.
Liječenje i terapija
Budući da je ekstramedularna hematopoeza obično posljedica ili popratni simptom druge osnovne bolesti, terapija osnovne bolesti je izbor liječenja. Iz tog razloga, neophodno je pravilno dijagnosticirati osnovnu bolest i zatim započeti primjereno terapija. Ako je liječenje uspješno, moguća je regresija ekstramedularne hematopoeze.
Prevencija
Djelotvoran mjere za izravnu prevenciju ekstramedularne hematopoeze trenutno nisu poznate. U principu preventivno mjere bi se morao pozabaviti mogućim osnovnim bolestima koje mogu rezultirati ekstramedularnom hematopoezom. Budući da je ekstramedularna hematopoeza prijeteća stanje, prikladno terapija treba pokrenuti što je prije moguće. Iz tog razloga treba se obratiti liječniku ako se uoče tipični znakovi ekstramedularne hematopoeze.
