Što je Meulengrachtova bolest?

Takozvani Meulengrachtova bolest (ili Gilbertov sindrom) nije neuobičajen poremećaj ili, točnije, anomalija, nazvan po danskom internisti Jens Einar Meulengracht (r. 7. travnja 1887., † 1976.). Približno 5 posto populacije je pogođeno, iako se simptomatologija može jako razlikovati.

Uzrok je disfunkcija jetre

Uzrok Meulengrachtova bolest nalazi se u procesu hemoglobin slom i sastoji se od disfunkcije jetra, koji s vremena na vrijeme ne može u potpunosti ili u dovoljnoj mjeri razbiti crveno krv pigment. Krv stanice se normalno recikliraju nakon otprilike 120 dana. Crveno krv pigment, hemoglobin, je u nekoliko koraka u koštana srž, slezena i jetra i pretvorena u voda-topivi oblik.

U bolesnika s Meulengrachtom, međutim, unos i prerada proizvoda razgradnje koji su za to neophodni, nekonjugirani bilirubin, je poremećen. Kao rezultat toga, povišene koncentracije žutog krvnog pigmenta (= bilirubin) ponekad se nalaze u krvi.

Simptomi Meulengrachtove bolesti

Simptomi uključuju žutu boju koža i oči. Pacijenti mogu doživjeti epizode grčevi u trbuhu i probavne smetnje, posebno u dobi između 15 i 40 godina. To uglavnom pogađa mršave bolesnike nakon alkohol or nikotin potrošnja (uključujući pasivnu pušenje). Izgladnjivanje i post posebno također pokreću simptome i treba ih izbjegavati po svaku cijenu, što je za razliku od ostalih probavnih poremećaja. Povremeno, nadutost, nespecifičan bol u trbuhui kožni osip također se prijavljuju kao posljedice bolesti.

Često postoji i netolerancija za alkohol, nikotin, glad i stres. Nakon alkohol or nikotin potrošnje, dolazi do povećanja bilirubin razine, što je povezano s povećanim žutjenjem očiju i koža. Umor, malaksalost, mučnina, i ponekad povraćanje mogu rezultirati. Žuč razina soli i drugo jetra vrijednosti su obično normalne, što rezultira br koža svrbež kao i u drugim stanjima povezanim sa žućenjem kože.

Bolest nije izlječiva

Meulengrachtova bolest može se jasno dijagnosticirati pomoću nikotinska kiselina or post ispitivanja. Molekularno genetsko testiranje je još jedna dijagnostička opcija. Meulengrachtova bolest nije izlječiv. Iako je moguće liječenje nekih simptoma, od toga se obično suzdržava jer zdravlje oštećenje je premalo i ne bi opravdalo nuspojave.

Sufiks naziva "juvenilis" odnosi se na činjenicu da su ljudi pogođeni bolešću samo kad su mladi. Otprilike nakon 40. godine raste.