Policitemija: uzroci

Patogeneza (razvoj bolesti)

Policitemija vera (primarna policitemija; primarna poliglobulija) nastaje zbog poremećaja mijeloične matične stanice karakterizirane autonomnom proliferacijom triju ćelijskih serija:

  • EPO (eritropoetin) -nezavisan, nepovratan i progresivan porast eritrocita (crvena krv stanica) proizvodnja.
  • Povećana proliferacija granulopoeze (razvoj granulocita / skupina bijelih krv stanice) i megakariopoeza (razvoj megakariocita u koštana srž; dio je trombopoeze / formiranja trombocititj. krvnih pločica)
  • Eritrocitoza je u prvom planu i određuje kliničku sliku
  • Povećan krv viskoznost zbog povećanja hematokrit (Hkt; udio svih staničnih komponenata u volumen krvi) → simptomatski poremećaji mikrocirkulacije i povećani rizik od tromboembolijskih komplikacija.

Sekundarni policitemija (poliglobulije) mogu biti uzrokovane brojnim stanjima (npr. bubrežna poliglobulija, hipertenzivna poliglobulija, itd.), između ostalih. Ostale uzroke potražite u nastavku. Relativni policitemija (pseudopolyglobulia) - zbog smanjenja plazme volumen s izoliranom granicom ili umjerenim porastom broja crvenih krvnih zrnaca (stres eritrocitoza).

Etiologija (uzroci) policitemije

Biografski uzroci

  • Genetski teret
    • Genetske bolesti
      • Policistična bolest bubrega - bolest bubrega uslijed višestrukih cista (šupljina ispunjenih tekućinom) u bubrezima
        • Djelomično s autosomno dominantnim, kao i autosomno recesivnim nasljeđivanjem (vidi dolje Cistična bolest bubrega).

Uzroci povezani s bolešću

Respiratorni sustav (J00-J99)

  • Kronična plućna bolest, nespecificirana [sekundarna eritrocitoza uslijed arterijske hipoksije /kisik nedostatak).

Krv, hematopoetski organi - imunološki sustav (D50-D90).

  • eritropoetin mutacije receptora što dovodi do povećanih EPO osjetljivost eritroidnih rodonačelnika.
  • Esencijalna trombocitemija (ET) - kronični mijeloproliferativni poremećaj (CMPE, CMPN) karakteriziran kroničnim povišenjem trombociti (trombociti).
  • kuvaski policitemija - oštećen EPO gen propis.
  • Hemoglobinopatija (bolest uzrokovana poremećajima hemoglobin (pigment crvene krvi)) s povećanim kisik afinitet ili nedostatak 2,3-DPG (npr. nedostatak 2,3-DPG mutaze)
  • Kongenitalna methemoglobinemija - kongenitalno povećana koncentracija methemoglobina u eritrociti.
  • Poremećaji od hemoglobin stvaranje u prisutnosti normalnog afiniteta za O2 hemoglobina (heterozigotni beta-talasemija, alfa-talasemija mala, blaga nedostatak željeza anemije; hemoglobin koncentracija, hematokrit (udio svih staničnih komponenata u volumen krvi) i srednji volumen crvenih krvnih zrnaca (MVC) u ovom su slučaju smanjeni).

Kardiovaskularni sustav (I00-I99).

  • Poznati urođeni srce stanja kao što su defekti septuma (strukturno oštećenje srčanog zida ili rupe na septumu), šant slijeva udesno (poremećaj krvožilnog sustava u kojem kisik dolazi iz arterijskog uda krvožilnog sustava (npr. iz lijeva strana srce) prelazi izravno u venski ud Cirkulacija (npr. desna strana srce)) [sekundarna eritrocitoza uslijed arterijske hipoksije /kisik nedostatak).
  • Hipertenzija (povišeni krvni tlak)

Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48)

  • Wg. autonomna proizvodnja EPO (eritropoetina) u tumorima:
    • Hemangioblastom (vaskularni tumor koji se može javiti u središnjem živčani sustav ali i u mekom tkivu).
    • Hepatomi (maligni (maligni) ili benigni (benigni) adenomi / novotvorine jetra).
    • Hepatocelularni karcinom
    • Karcinom bubrežnih stanica
    • Paraneoplastični sindromi, na primjer u rak jajnika (rak jajnika), cerebelarni tumori itd.
    • pheochromocytoma (tumori srži nadbubrežne žlijezde ili simpatičke paraganglije).
  • Mijeloproliferativne novotvorine:
    • Kronična mijeloična leukemija (CML) - leukemija povezana s izrazitom proliferacijom leukocita (bijelih krvnih stanica), posebno granulocita i njihovih prekursora, u krvi i krvotvornoj koštanoj srži
    • Esencijalna trombocitemija (ET) - kronični mijeloproliferativni poremećaj (CMPE, CMPN) karakteriziran kroničnim povišenjem trombociti (trombociti).
  • Wilmsov tumor (nefroblastoma) - zloćudna novotvorina bubreg koji se pojavljuju u djetinjstvo.

Psiha - živčani sustav (F00-F99; G00-G99).

Genitourinarni sustav (bubrezi, mokraćni sustav - spolni organi) (N00-N99).

  • Bubrežna disfunkcija, nespecificirano
  • Policistični bubreg bolest - odnosi se na prisutnost višestrukih cista u bubrezima.

Liječenje

  • androgeni (poticanjem eritropoeze / stvaranja krvi).
  • EPO opskrba, npr. U doping.
  • Steroidi (poticanjem eritropoeze).

Ostali uzroci

  • Boravak na velikim visinama
  • Posttransplantacijska eritroblastoza - povećana pojava prethodnika crvenih krvnih stanica nakon transplantacija organa.
  • Policitemija pušača - povećana je kod žestokih pušača zbog povećane razine ugljen monoksid hemoglobin (COHb).
  • Teška egzikoza (dehidracija) - pasivna eritrocitoza s istodobnim porastom hematokrit i hemoglobin koncentracija.