Patogeneza (razvoj bolesti)
Policitemija vera (primarna policitemija; primarna poliglobulija) nastaje zbog poremećaja mijeloične matične stanice karakterizirane autonomnom proliferacijom triju ćelijskih serija:
- EPO (eritropoetin) -nezavisan, nepovratan i progresivan porast eritrocita (crvena krv stanica) proizvodnja.
- Povećana proliferacija granulopoeze (razvoj granulocita / skupina bijelih krv stanice) i megakariopoeza (razvoj megakariocita u koštana srž; dio je trombopoeze / formiranja trombocititj. krvnih pločica)
- Eritrocitoza je u prvom planu i određuje kliničku sliku
- Povećan krv viskoznost zbog povećanja hematokrit (Hkt; udio svih staničnih komponenata u volumen krvi) → simptomatski poremećaji mikrocirkulacije i povećani rizik od tromboembolijskih komplikacija.
Sekundarni policitemija (poliglobulije) mogu biti uzrokovane brojnim stanjima (npr. bubrežna poliglobulija, hipertenzivna poliglobulija, itd.), između ostalih. Ostale uzroke potražite u nastavku. Relativni policitemija (pseudopolyglobulia) - zbog smanjenja plazme volumen s izoliranom granicom ili umjerenim porastom broja crvenih krvnih zrnaca (stres eritrocitoza).
Etiologija (uzroci) policitemije
Biografski uzroci
- Genetski teret
- Genetske bolesti
- Policistična bolest bubrega - bolest bubrega uslijed višestrukih cista (šupljina ispunjenih tekućinom) u bubrezima
- Djelomično s autosomno dominantnim, kao i autosomno recesivnim nasljeđivanjem (vidi dolje Cistična bolest bubrega).
- Policistična bolest bubrega - bolest bubrega uslijed višestrukih cista (šupljina ispunjenih tekućinom) u bubrezima
- Genetske bolesti
Uzroci povezani s bolešću
Respiratorni sustav (J00-J99)
- Kronična plućna bolest, nespecificirana [sekundarna eritrocitoza uslijed arterijske hipoksije /kisik nedostatak).
Krv, hematopoetski organi - imunološki sustav (D50-D90).
- eritropoetin mutacije receptora što dovodi do povećanih EPO osjetljivost eritroidnih rodonačelnika.
- Esencijalna trombocitemija (ET) - kronični mijeloproliferativni poremećaj (CMPE, CMPN) karakteriziran kroničnim povišenjem trombociti (trombociti).
- kuvaski policitemija - oštećen EPO gen propis.
- Hemoglobinopatija (bolest uzrokovana poremećajima hemoglobin (pigment crvene krvi)) s povećanim kisik afinitet ili nedostatak 2,3-DPG (npr. nedostatak 2,3-DPG mutaze)
- Kongenitalna methemoglobinemija - kongenitalno povećana koncentracija methemoglobina u eritrociti.
- Poremećaji od hemoglobin stvaranje u prisutnosti normalnog afiniteta za O2 hemoglobina (heterozigotni beta-talasemija, alfa-talasemija mala, blaga nedostatak željeza anemije; hemoglobin koncentracija, hematokrit (udio svih staničnih komponenata u volumen krvi) i srednji volumen crvenih krvnih zrnaca (MVC) u ovom su slučaju smanjeni).
Kardiovaskularni sustav (I00-I99).
- Poznati urođeni srce stanja kao što su defekti septuma (strukturno oštećenje srčanog zida ili rupe na septumu), šant slijeva udesno (poremećaj krvožilnog sustava u kojem kisik dolazi iz arterijskog uda krvožilnog sustava (npr. iz lijeva strana srce) prelazi izravno u venski ud Cirkulacija (npr. desna strana srce)) [sekundarna eritrocitoza uslijed arterijske hipoksije /kisik nedostatak).
- Hipertenzija (povišeni krvni tlak)
Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48)
- Wg. autonomna proizvodnja EPO (eritropoetina) u tumorima:
- Hemangioblastom (vaskularni tumor koji se može javiti u središnjem živčani sustav ali i u mekom tkivu).
- Hepatomi (maligni (maligni) ili benigni (benigni) adenomi / novotvorine jetra).
- Hepatocelularni karcinom
- Karcinom bubrežnih stanica
- Paraneoplastični sindromi, na primjer u rak jajnika (rak jajnika), cerebelarni tumori itd.
- pheochromocytoma (tumori srži nadbubrežne žlijezde ili simpatičke paraganglije).
- Mijeloproliferativne novotvorine:
- Kronična mijeloična leukemija (CML) - leukemija povezana s izrazitom proliferacijom leukocita (bijelih krvnih stanica), posebno granulocita i njihovih prekursora, u krvi i krvotvornoj koštanoj srži
- Esencijalna trombocitemija (ET) - kronični mijeloproliferativni poremećaj (CMPE, CMPN) karakteriziran kroničnim povišenjem trombociti (trombociti).
- Wilmsov tumor (nefroblastoma) - zloćudna novotvorina bubreg koji se pojavljuju u djetinjstvo.
Psiha - živčani sustav (F00-F99; G00-G99).
- Sindrom apneje u spavanju (SAS) - prigovor uzrokovan prestankom disanje (apneje) tijekom spavanja.
Genitourinarni sustav (bubrezi, mokraćni sustav - spolni organi) (N00-N99).
- Bubrežna disfunkcija, nespecificirano
- Policistični bubreg bolest - odnosi se na prisutnost višestrukih cista u bubrezima.
Liječenje
- androgeni (poticanjem eritropoeze / stvaranja krvi).
- EPO opskrba, npr. U doping.
- Steroidi (poticanjem eritropoeze).
Ostali uzroci
- Boravak na velikim visinama
- Posttransplantacijska eritroblastoza - povećana pojava prethodnika crvenih krvnih stanica nakon transplantacija organa.
- Policitemija pušača - povećana je kod žestokih pušača zbog povećane razine ugljen monoksid hemoglobin (COHb).
- Teška egzikoza (dehidracija) - pasivna eritrocitoza s istodobnim porastom hematokrit i hemoglobin koncentracija.