Tijek bolesti nasljedni angioedem
Nasljedni angioedem najčešće se očituje do 10. godine života. Kasnija prva manifestacija prilično je rijetka. U daljnjem tijeku bolesti javljaju se ponavljajući napadi s oteklinama ili gastrointestinalnim tegobama.
U nekih se bolesnika javlja samo oticanje kože, u drugih samo gastrointestinalni simptomi. Učestalost napada uvelike varira. Dakle, neki pacijenti simptome doživljavaju svakih nekoliko dana, drugi puno rjeđe.
Korištenje električnih romobila ističe laboratorijske vrijednosti nisu mjera intenziteta ili učestalosti prigovora. U prosjeku su žene pogođenije od muškaraca. Tijekom trudnoća simptomi se također mogu povećati.
Nasljedni angioedem je bolest koja se liječi, ali nije izlječiva. Većina napada na nasljedni angioedem javljaju se bez prepoznatljivog okidača. U nekim slučajevima, međutim, stomatološki zahvati ili intervencije u grlo i dišni put, Kao što su vađenje krajnika or intubacija (uvođenje cijevi u respiratorni trakt za ventilacija, npr. kao dio planirane operacije) može se imenovati okidačem.
Neki pacijenti također navode gripaslične infekcije ili psihološki stres kao mogući okidači. Postoje i određeni lijekovi koji mogu značajno povećati vjerojatnost napada. Uključuju lijekove za visoki krvni tlak or srce neuspjeh, posebno ACE inhibitori, Kao što su ramipril or enalapril, ili, rjeđe, antagonisti receptora za angiotenzin, poput kandesartana ili valsartana. U žena, uporaba kontracepcijskih sredstava koja sadrže estrogeni također može pokretati napade.
Dijagnoza nasljednog angioedema
Nasljedni angioedem je nažalost bolest koja se često ispravno dijagnosticira tek nakon dužeg razdoblja bolesti. Prije svega povijest bolesti važno je. Ako pacijenti prijave ponavljajuće se iznenadno oticanje kože ili sluznice, dijagnoza nije predaleko i može se postaviti daljnja dijagnoza.
Međutim, postoje i pacijenti s nasljednim angioedemom koji ne pate od tipičnog oticanja sluznice, već od ponavljajućih gastrointestinalnih tegoba, na primjer. U tih bolesnika atipični simptomi mogu značajno otežati dijagnozu. Uz vlastitu anamnezu pacijenta, u dijagnozi važnu ulogu ima i obiteljska anamneza.
Ovdje je važno saznati jesu li se slični simptomi javljali u obitelji. Kako bi se konačno potvrdila dijagnoza, međutim, drugačije krv moraju se odrediti vrijednosti. To uključuje koncentraciju i aktivnost enzima C1 inhibitora esteraze.
Oni su smanjeni kod nasljednog angioedema. Koncentracija faktora komplementa C4 također igra presudnu ulogu u dijagnozi. Faktor C4 prisutan je u nižim koncentracijama u oboljelih bolesnika nego u zdravih bolesnika.
U prilično rijetkim slučajevima neophodan je genetski pregled kako bi se potvrdila dijagnoza. U djece oboljelih obitelji, gore navedene vrijednosti treba utvrditi u ranoj fazi kako bi se potvrdila dijagnoza. To u određenim okolnostima može spasiti život.