Liječenje nasljednog angioedema | Nasljedni angioedem

Liječenje nasljednog angioedema

Bitno je imati na umu da nasljedni angioedem je potencijalno opasna po život, jer oticanje dišnih putova bez poduzimanja odgovarajućih mjera može dovesti do brze smrti gušenjem. Stoga je ključno pružiti pacijentu hitnu osobnu iskaznicu koju treba stalno nositi sa sobom. Uz to, pacijenti i njihova rodbina moraju biti detaljno obaviješteni o mogućim simptomima i mjerama koje treba poduzeti u akutnom slučaju.

U većini slučajeva preporučuje se početno liječenje u specijaliziranom centru za liječenje. Liječenje oteklina u akutnim slučajevima nije uvijek potrebno. Na primjer, lagane otekline u predjelu ruku i stopala ne zahtijevaju liječenje sve dok ne ometaju pogođenu osobu.

Gastrointestinalni napadi također ne moraju nužno liječiti. Za umjerene napade može biti dovoljna oralna primjena antispazmodičnog lijeka kao što je Buscopan ®. Međutim, u nekim slučajevima simptomi kolikije su toliko bolni da je potrebno specifično liječenje.

U akutnim slučajevima daje se takozvani koncentrat C1-INH. To su inhibitori određenog čimbenika (C1) imunološki sustav, što može smanjiti oticanje. Koncentrat se mora davati venskim pristupom, koji se također može provesti samostalno kroz trening.

Dostupno je i sredstvo Icatiband. To je tzv bradikininas antagonist koji se može ubrizgati pod kožu i inhibira vazodilatacijski hormon bradikinin. Pacijenti s oticanjem usta, grlo ili grkljan smatraju se hitnim i moraju se hitno primiti u bolnicu.

U takvim slučajevima, intubacija može biti potrebno za osiguranje dišnih putova. Ako se unatoč adekvatnoj terapiji ipak dogodi više od 12 napada godišnje, treba razmotriti profilaktičku (preventivnu) mjeru. Za ovu svrhu, androgeni kao što su danazol, oksandrolon i stanazolol mogu se uzeti u obzir, ali u Njemačkoj nisu odobreni za liječenje nasljedni angioedem zbog njihovih brojnih nuspojava.

Još jedan lijek za dugotrajnu profilaksu je traneksamska kiselina, koja je antifibrinolitička, tj. Djeluje protiv otapanja krv ugrušci. Moguća nuspojava je stoga stvaranje krv ugrušci (tromboze). Dugotrajno liječenje koncentratom C1-INH također je mogući terapijski pristup.