Terapijski ciljevi
- Ublažavanje simptoma
- Očuvanje i poboljšanje kvalitete života
- Produljenje vremena preživljavanja
Preporuke za terapiju
Terapija niskog rizika mijelodisplastični sindrom.
U prisutnosti citopenije niskog stupnja (smanjenje broja stanica) i ovisno o dobi i popratnim bolestima (popratne bolesti), dovoljno je inicijalno promatrati ili pričekati („pazi i pričekaj“) kod ovih bolesnika. Obično, provjereno anemija je okidač za pokretanje terapija.
- Suportivna terapija
- Transfuzija (eritrociti, trombociti) orijentirana na simptome - vidjeti „Daljnja terapija“
- Za infekcije: rano administraciju širokog spektra antibiotici (profilaktički administraciju se ne preporučuje).
- Špilja: ne dajte steroide i po mogućnosti nesteroidne protuupalne lijekove (NSAID)!
- Korištenje čimbenika rasta - eritropoetin terapija (EPO terapija).
- Da bi ispravili krivo usmjerenu hematopoezu (krv formacija).
- Indikacije:
- 5q anomalija (del (5q)) i / ili.
- SEPO <500 mU / ml i / ili
- <2 EK (crvena krv stanični koncentrati) mjesečno.
- Upotreba: rHuEpo (rekombinantni humani eritropoetin) (40-60,000 U / wk. Sc) ili darbepoetin (500 µg svaka 2-3 tjedna).
- U neutropeničnim febrilnim epizodama (febrilne epizode povezane sa smanjenjem neutrofilni granulociti/ pripadaju bijelom krv stanična skupina u krvi): Granulocitni čimbenici koji stimuliraju koloniju (G-CSF).
- In trombocitopenija (smanjenje broja trombociti / trombociti): agonisti receptora trombopoetina romiplostim i eltrombopag.
- Imunomodulatorna terapija
- Indikacije:
- MDS pacijenti u skupini s „niskim“ ili „srednjim“ rizikom i abnormalnošću od 5q (del (5q)); i
- SEPO ≥ 500 mU / ml i
- <2 EC (koncentrati crvenih krvnih zrnaca) mjesečno.
- Korištenje: Lenalidomid (Crveno pismo: nova važna napomena o reaktivaciji virusnih infekcija).
- Učestalost potrebnih transfuzija može se smanjiti. Može biti i da nisu potrebne daljnje transfuzije.
- Utvrđeno je da su ostale terapijske mjere nedovoljno učinkovite ili neprikladne za ove pacijente.
- Indikacije:
- Imunosupresivna terapija
- Indikacije:
- Dob <60 godina
- Eksplozije u koštanoj srži <5
- Uobičajena citogenetika
- Ovisno o transfuziji
- Upotreba: Antitimocitni globulin (ATG) ili CsA.
- Indikacije:
Terapija visokog rizika mijelodisplastični sindrom.
- Kemoterapija - ako nije dostupan odgovarajući donor matičnih stanica.
- Da bi se smanjio višak eksplozija (mlade, još ne konačno diferencirane stanice).
- Indikacije:
- Pacijenti koji ne ispunjavaju uvjete za transplantacija matičnih stanica (s srednjim rizikom II ili visokim rizikom).
- Kao most do alogenih transplantacija matičnih stanica.
- Upotreba: 5-azacitidin (Upute za doziranje: Sve dok je 5-azacitidin učinkovit i ne dođe do ozbiljne toksičnosti (toksičnosti)).
- Značajno produljenje ukupne stope preživljavanja!
- Intenzivna polikemoterapija (protokoli indukcije AML-a) - nije utvrđena opcija liječenja za visoko rizične MDS pacijente!
- Oznaka:
- Pacijenti visokog rizika <70 godina bez popratnih bolesti (popratne bolesti), uzimajući u obzir omjer rizika i koristi.
- Otprilike 60% punih remisija
- Oznaka:
Ostali aktivni sastojci
- Luspatercept (način djelovanja: Zamka liganda: privlači i hvata hormoni koji suzbijaju eritropoezu (proces nastanka i razvoja eritrociti/ crvene krvne stanice)): studija III faze pokazala je da približno 38% sudionika koji uzimaju luspatercept nisu trebali transfuzija krvi najmanje 8 tjedana (placebo skupina: 13%); 28% pacijenata koji su uzimali lijek bili su čak i bez transfuzije dulje od 12 tjedana (placebo skupina: 8%).
