Ewingov sarkom (ES) (sinonimi: klasični Ewing sarkom (EWS); periferni maligni primitivni neuroektodermalni tumor (PPNET); Askinov tumor grudi zid; koštani Ewing sarkom; meko tkivo Ewing sarkom; meko tkivo Ewingov tumor; ICD-10-GM C41. 9: Kost i zglob hrskavica, nespecificirano) odnosi se na vrlo zloćudnu (vrlo agresivnu / vrlo malignu) novotvorinu (neoplazmu) kosti (koštani tumor). Ewingov sarkom također se mogu formirati u mekim tkivima poput masti, mišića, vezivno tkivo ili periferno živčano tkivo. Ako se razvije izvan i bez zahvaćanja kosti, naziva se ekstraskeletni ili izvankoštani Ewingov tumor (rijetko).
Ewingov sarkom je primarni koštani tumor. Tipično za primarne tumore je njihov tijek i mogućnost da se mogu dodijeliti određenom dobnom rasponu (vidi „Vrhunac učestalosti“), kao i karakteristična lokalizacija (vidi pod „Simptomi - pritužbe“). Češće se javljaju na mjestima najintenzivnijeg uzdužnog rasta (metaepifizna / zglobna regija). To objašnjava zašto koštani tumori javljaju se češće tijekom puberteta. Oni rasti infiltrativno (napadajući / raseljavajući), prelazeći anatomske granične slojeve. Ewingov sarkom često se javlja u medularnoj šupljini dugog cjevastog kosti.
Omjer spola: dječaci / muškarci prema djevojčicama / ženama su 1.2-1.5: 1.
Vršna učestalost: Ewingov sarkom javlja se pretežno u dobi između 5 i 25 godina - 85% u djece i adolescenata (srednja dob početka: 15 godina). Sarkomi mekog tkiva javljaju se prvenstveno u starijih osoba.
zloćudan koštani tumori čine 1% svih slučajeva tumora u odraslih. Ewingov sarkom je treći najčešći zloćudni tumor kostiju nakon osteosarkom (40%) i hondrosarkom (20%) na 8%.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) u djece (<15 godina) iznosi 3 slučaja na 1,000,000 stanovnika godišnje, a u adolescenata (15-25 godina) 2.4 na 1,000,000 stanovnika godišnje (u Njemačkoj).
Tijek i prognoza ovise o mjestu, veličini, opsegu i stadiju Ewingova sarkoma. Istina je da "što je tumor ranije otkriven, veće su šanse za izlječenje". Ewingov sarkom brzo raste i uništava kosti. Obično se to može vidjeti na prvom rendgen. Ewingov sarkom je vrlo zloćudan (vrlo agresivan) i rano metastazira. Uglavnom utječe na pluća i ostatak kostura koštana srž a rijetko i regionalni limfa čvorovi. Slijedom toga, liječenje Ewingova sarkoma je resekcija (kirurško uklanjanje). Neoadjuvantni kemoterapija (NACT; kemoterapija prije operacije) obično se daje radi smanjenja tumora i ubijanja bilo kojeg metastaze (kćeri tumori) koji mogu biti prisutni. U vrijeme dijagnoze 20-25% oboljelih već ima metastaze. Ovisno o situaciji, radioterapija može se koristiti umjesto operacije, moguće u kombinaciji s operacijom. Nakon uklanjanja Ewingovog sarkoma, kemoterapija ponovno se primjenjuje (= adjuvantna kemoterapija). Odgovor pacijenta na kemoterapija igra odlučujuću ulogu s obzirom na prognozu.
Stopa preživljavanja od 5 godina za lokalizirane Ewingov sarkom (≤ 200 ml tumora volumen), a dobar odgovor na neoadjuvantnu kemoterapiju je između 70% i 75%. Preživljavanje lokaliziranog tumora (≥ 200 ml tumora volumen) ili slab odgovor na terapija ili plućni metastaze smanjuje se na približno 50%. Ako je još gore, stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 20-40%. Ako se dogodi recidiv (recidiv bolesti), stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 7% za interval <2 godine (od početne dijagnoze do recidiva) i 29-30 % za interval> 2 godine. Lokalni recidiv povezan je s boljom prognozom.
