Tumori kostiju (sinonimi: Rak karcinoma; skeletni tumori; benigni koštani tumor; primarni tumor kosti; sekundarni tumor kosti; benigna vlaknasta histiocitom; hondroblastoma; Codmanov tumor; desmoplastični koštani fibrom; enhondroma; vlaknasta displazija kostiju; Jaffe-Lichtenstein; kost hemangiom; nosificirajući fibrom; NOF; okoštavajući koštani fibrom; osteofibroma; osteoblastom; osteohondroma; hrskavična egzostoza; osteoidni osteom; osteoklastom; gigantski tumor; osteoma; hondrosarkom; Ewingov sarkom; maligni fibrozni histiocitom (MFH); koštani fibrosarkom; osteosarkom; plazmocitom; medularni plazmocitom; multipli mijelom; Kahlerova bolest; ICD-10-GM D16. 9: Benigna novotvorina kostiju i zglobova hrskavica; ICD-10-GM C41.-: Maligna novotvorina kostiju i zglobova hrskavica ostalih i nespecificiranih mjesta) uključuje i benigne (benigne) i maligne (maligne) novotvorine (novotvorine) kosti. Tumori kostiju mogu se razviti iz svih tkiva koja nadoknaditi kosti, tj. osteociti (koštane stanice) i hondrociti (hrskavica stanice) ili njihovi preteče osteoblasti i hondroblasti iz stanica koštana srž i vezivno tkivoI od posuđe i živci. Tumori kostiju mogu se podijeliti na primarne i sekundarne tumore. Primarni tumori obično slijede određeni tijek i mogu se dodijeliti određenom dobnom rasponu (vidi “Vrhunac učestalosti”) i karakterističnoj lokalizaciji (vidi “Simptomi - pritužbe”). Češće se javljaju na mjestima najintenzivnijeg uzdužnog rasta (metaepifizna / zglobna regija). To objašnjava zašto se tumori kostiju češće javljaju tijekom puberteta. Oni rasti infiltrativno (napadajući / raseljavajući), prelazeći anatomske granične slojeve. Sekundarni tumori kosti također rasti infiltrativno, ali obično ne prelaze granice. Sekundarni maligni tumori jesu metastaze ostalih tumora (primarni tumori) kao što su bronhijalni (ment), dojka, prostata, i štitnjača Raka a češći su od primarnih tumora kostiju. Tipično, tumori kostiju klasificiraju se prema njihovom dostojanstvu (biološko ponašanje tumora; odnosno jesu li benigni (benigni) ili zloćudni (zloćudni)). Benigni (benigni) tumori kostiju češći su od malignih (malignih). Završci imena tumora kostiju već ukazuju je li riječ o benignom ili zloćudnom tumoru. Evo, -om ili -hondroma, -osteom i -blastoma označavaju benigne novotvorine, dok zloćudni tumori kosti završavaju -sarkomom. Nadalje, postoje polumaligni tumori kostiju. Oni se dugo ponašaju dobroćudno, ali mogu poprimiti zloćudno ponašanje ili rasti lokalno agresivan i infiltrativan.
- Benigni (benigni) tumori kostiju.
- Benigna vlaknasta histiocitom - ICD-10-GM D21.9: Ostale benigne novotvorine vezivnog tkiva i drugih mekih tkiva, nespecificirane
- Chondroblastoma (Codmanov tumor) - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice, nespecificirana
- Desmoplastični fibrom kostiju - ICD-10-GM D21.9: Ostale benigne novotvorine vezivnog tkiva i drugih mekih tkiva, nespecificirane
- Enhondroma - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice, nespecificirana
- Vlaknasta koštana displazija (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: Ostale promjene u gustoća kostiju i struktura: vlaknasta displazija (monostotična).
- Kost hemangiom - ICD-10-GM D18.00: hemangiom, neodređeno mjesto.
- Nosificirajući fibrom (NOF; „lezije slične tumoru“; prostor sličan tumoru) - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice, nespecificirana.
- Osificirajući koštani fibrom (sinonim: osteofibroma) (polumaligni) - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice, nespecificirana
- Osteoblastom (sinonim: divovski osteoid osteom) - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice, nespecificirana
- osteohondrom (sinonimi: hrskavična egzostoza; ehondrom) - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice, nespecificirana
- Osteoidni osteoma - ICD-10-GM D16.9: Benigna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice, nespecificirana
- Osteoma - ICD-10-GM D16.-: Benigna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice.
- Tumor divovskih stanica (osteoklastom) (benigni) - ICD-10-GM D48.0: novotvorina neizvjesnog ili nepoznatog ponašanja na drugim i nespecificiranim mjestima: Kost i zglobna hrskavica
- Maligni (maligni) tumori kostiju.
- kondrosarkom (primarno, sekundarno) - ICD-10-GM C41.9: zloćudna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice nespecificirana
- Ewingov sarkom - ICD-10-GM C41.9: Maligna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice nije navedena
- Maligna vlaknasta histiocitom (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Maligna novotvorina drugog vezivnog tkiva i ostalih mekih tkiva, nespecificirana
- Koštani fibrosarkom - ICD-10-GM C49.9: Maligna novotvorina drugog vezivnog tkiva i drugih mekih tkiva, nespecificirana
- osteosarkom - ICD-10-GM C41.9: Maligna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice koja nije drugačije navedena
- Plazmocitom (sinonimi: medularni plazmocitom; multipli mijelom, Kahlerova bolest) - ICD-10-GM C90.0: Maligna novotvorina kostiju i zglobne hrskavice koja nije navedena drugačije
Tumori kostiju su rijetki tumorske bolesti, ali spadaju među najčešće tumorske bolesti kod djece i adolescenata. Omjer spola Chondroblastoma: dječaci / muškarci imaju više nego dvostruko veću vjerojatnost da će biti pogođeni nego djevojčice / žene.kondrosarkom: muškarci će vjerojatnije biti pogođeni više od žena.Enhondroma: podjednako su pogođeni muški adolescenti / muškarci i ženske adolescentice / žene. Ewingov sarkom: dječaci / muškarci za djevojčice / žene su 1.2-1.5: 1.Hemangiom: muškarci za žene su 2: 1. Maligni fibrozni histocitom (MFH): muškarci su pogođeni otprilike dvostruko više od žena. Nosificirajući fibrom (NOF): dječaci / muškarci za djevojčice / žene su 2: 1.Osteoblastom: dječaci / muškarci za djevojčice / žene je 2: 1.osteohondrom: dječaci / muškarci za djevojčice / žene je 1.8: 1.Osteoidni osteoma: dječaci / muškarci su češće pogođeni od djevojčica / žena. Osteoma: muškarci za žene su 2: 1.osteosarkom: dječaci / muškarci su češće pogođeni od djevojčica / žena. Plazmocitom: Muškarci su češće pogođeni nego žene. Tum giant stanica (osteoklastom): Žene su nešto češće pogođene od muškaraca. Sekundarni maligni tumori kosti (metastaze): Muškarci i žene su podjednako pogođeni. Vrhunac učestalosti Hondroblastoma se javlja pretežno između 10. i 20. godine (približno 80% u 2. desetljeću života). Hondrosarkom se javlja uglavnom između 30. i 60. godine. U dobi od 15 godina. Hemangiom se javlja pretežno između 5 i 25 godina. Maligni fibrozni histocitom (MFH) javlja se pretežno između 40 i 60 godina. Nessealni fibroma (NOF) javlja se pretežno u dobi između 20 i 70 godina. Osteoblastom se javlja uglavnom u dobi između 10 i 20 godina. Osteohondroma se javlja pretežno u dobi između 10 i 35 godina.Osteoidni osteoma javlja se pretežno između 10. i 20. godine, rijetko nakon 30. godine. Osteom se javlja uglavnom između 30. i 50. godine. Osteosarkom se javlja pretežno između 10. i 20. godine. Drugi vrhunac incidencije nalazi se u dobi između 40. i 60. Plazmacitom se javlja pretežno nakon 50. godine. Tigrostanični tumor (osteoklastom) javlja se pretežno između 20. i 40. godine. Sekundarni maligni tumori kostiju (metastaze) javljaju se pretežno nakon 40. godine života. Osteohondrom je najčešći benigni koštani tumor. Na njega otpada približno 50% benignih tumora kostiju i 12% svih tumora kostiju. Enhondroma je druga po učestalosti benigna bolest koštani tumor (otprilike 10% benignih tumora kostiju). Tum giant stanica čini 5% svih tumora kostiju. Osteoidni osteom čini 4% svih tumora kostiju, što ga čini relativno uobičajenim. Osteoblastoma čini 1% svih tumora kostiju. Osteom je rijedak tumor kostiju (0.4% svih tumora kostiju). Maligni tumori kostiju čine 1% svih tumora u odraslih. Osteosarkom je najčešći primarni maligni tumor kostiju (40%), zatim hondrosarkom (20%) i Ewingov sarkom (8%). Incidencija (učestalost novih slučajeva) osteosarkoma je 2-3 slučaja na 1,000,000 stanovnika godišnje ( u Njemačkoj). Incidencija Ewingovog sarkoma u djece iznosi 3 slučaja na 1,000,000 stanovnika godišnje, a u adolescenata (15-25 godina) iznosi 2.4 na 1,000,000 stanovnika godišnje (u Njemačkoj). Incidencija za osteoklastom (tumor divovskih stanica kost) iznosi cca. 9 bolesti na 1,000,000 stanovnika godišnje (u Njemačkoj). Učestalost malignog fibroznog histicitoma ekstremiteta kao i retroperitonealni tip (retroperitoneum = prostor smješten iza peritoneum na leđima prema kralježnici) je 8.8 bolesti na 1,000,000 stanovnika godišnje, a za dermalni / kožni MFH <0.5 na 1,000,000 stanovnika godišnje (u Njemačkoj). Tijek i prognoza ovise o vrsti, mjestu, opsegu i stadijumu tumora kosti. U dobroćudnim (benignim) tumorima u početku je moguće čekati i promatrati (strategija „pazi i pričekaj“). Osteoidni osteomi, na primjer, spontano nestaju (bez terapija) u 30% slučajeva. Enhondromi lokalizirani blizu trupa mogu se degenerirati i postati zloćudni (zloćudni). Općenito, prognoza za bolesnike s dobroćudnim tumorima kostiju je vrlo dobra. Za maligne (zloćudne) tumore kostiju, "što je tumor ranije otkriven, veće su šanse za izlječenje." Osteosarkomi se obično brzo šire na druga područja kostura i rano stvaraju metastaze (posebno u plućima). Hondrosarkomi se mogu podijeliti u tri stupnja diferencijacije, s tumorom 1. stupnja koji raste sporo i ne metastazira. Hondrosarkomi 2. stupnja već su znatno zloćudniji i povezani su s lošijim izgledima za preživljavanje ako se stvaraju metastaze. Hondrosarkomi 3. stupnja brzo rastu i brzo se šire. Ewingov sarkom također metastazira. U ovom slučaju, pluća i ostatak kostura, koštana srž, a rijetko i regionalni limfa čvorovi su pogođeni. Slijedom toga, zloćudni tumori moraju se kirurški ukloniti. Ako je potrebno, neoadjuvantni kemoterapija (NACT; kemoterapija prije operacije) ili radioterapija (radijacija terapija) primjenjuje se radi smanjenja tumora i ubijanja svih metastaza (kćeri tumora) koje bi mogle biti prisutne. Nakon uklanjanja tumora kosti, kemoterapija može biti potrebno ponovno, ovisno o situaciji (= adjuvantna kemoterapija). Enhondromi povezani sa stabljikom imaju tendenciju ponavljanja (recidiv bolesti). Tum giant stanica (osteoklastom), čak i ako je potpuno resektiran (kirurški uklonjen), povezan je s visokim rizikom od recidiva (15-50%). Hondrosarkom može imati recidive i nakon 10 godina.Maligni fibrozni histiocitom ima tendenciju ponavljanja (recidiv bolesti). Lokalna stopa recidiva kreće se od 19 do 31%. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja za osteosarkom i Ewingov sarkom kreće se od 50-70%. Stopa preživljavanja smanjuje se ako se sarkom već proširio u vrijeme dijagnoze (oko 40%). Petogodišnja stopa preživljavanja hondrosarkoma 5. stupnja iznosi 1%. Nakon 90 godina, između pola i dvije trećine pacijenata još je uvijek živo. Desetogodišnja stopa preživljavanja hondrosarkoma drugog stupnja kreće se od oko 10-10%, a kod bolesnika s hondrosarkomom III stupnja iznosi 2% do oko 40%. Petogodišnja stopa preživljavanja maligni fibrozni histiocitom je 58-77%. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja retroperitonealnih tumora iznosi 15-20%. Desetogodišnja stopa preživljavanja malignog fibroznog histiocitoma niskog stupnja je 10%, stopa srednjega stupnja malignog fibroznog histiocitoma je 90%, a visokokvalitetnog malignog fibroznog histiocitoma 60%. Stopa 20-godišnjeg preživljavanja svih zloćudnih tumora kostiju obično je oko 5%. Prognoza za koštane metastaze (koštane metastaze) uglavnom je loša. Prosječno vrijeme preživljavanja nakon dijagnoze je tri do 60 mjeseci. Prognoza je najgora ako je primarni tumor karcinom bronha (ment Raka) i najbolje ako je prethodni tumor karcinom dojke (rak dojke).
