In plazmocitom (sinonimi: Bence Jones plazmocitom; Hupertova bolest; Kahler-Buzzolova bolest; maligni plazom; Kahlerova bolest; višestruki tumor plazma stanica; multipli mijelom (MM); višestruki mijelom plazma stanica; mijelom; mijelomatoza; mijelom plazme stanica; retikuloza plazmacelularis; medularni plazmacitom) ; ICD-10 C90. 0: plazmocitom [multipli mijelom]) je zloćudna (zloćudna) sistemska bolest koja je jedan od ne-Hodgkinovih limfoma B limfociti (B-stanica limfoma). Plazmocitom (multipli mijelom) povezan je sa zloćudnom neoplazijom (novo stvaranje) plazma stanica i stvaranjem paraproteina (nefunkcionalni, (ne) cjeloviti antitijela). Višestruki mijelom naziva se i limfoplazmocitni limfoma. Višestruki mijelom redovito proizlazi iz monoklonska gamopatija neodređenog značaja (MGUS). To je najčešća zloćudna novotvorina kostiju (približno jedna trećina biopsirane koštani tumori) i druga najčešća zloćudna hematološka bolest (zloćudni hematopoetski sustav) nakon kronična limfocitna leukemija (CLL). Simptomatski multipli mijelom (plazmocitom) revidiranim kriterijima IMWG definira se kao „prisutnost monoklonskih plazma stanica u koštana srž ≥ 10% ili biopsija-potvrđeni plazmocitom kostiju ili ekstramedularni ("izvan koštana srž") Manifestacija i jedan od sljedećih" događaja koji definiraju mijelom "(vidi klasifikaciju dolje)." Podvrsta plazmocitoma je "tinjajući multipli mijelom". Karakterizira je sporo napredovanje i odsutnost mijelomičnih promjena skeleta, anemija i bubrežne insuficijencije. Koštana srž infiltracija je <10% i paraprotein koncentracija je konstanta na 3 g / dL. Simptomatski multipli mijelom zahtijeva liječenje u prisutnosti takozvanih CRAB kriterija („hiperkalciemija“, „zatajenje bubrega","anemija“,„ Lezije kostiju “; hiperkalcemija, zatajenje bubrega, anemija, koštane promjene). Omjer spola: Muškarci su češće pogođeni nego žene. Vršna incidencija: Maksimalna učestalost plazmocitoma obično je nakon 45. godine života. Srednja dob u trenutku dijagnoze je 72 u muškaraca i 74 u žena. Prevalencija (učestalost bolesti) otprilike je dvostruko veća u Afroamerikanaca u odnosu na bijele američke građane. Incidencija (učestalost novih slučajeva) je 6-8 slučajeva na 100,000 20 stanovnika godišnje (u Njemačkoj). Tijek i prognoza: Tipična za ovu bolest je pojava višestrukih (mnogih) mijeloma (žarišta tumora u koštanoj srži). Tijek bolesti može biti vrlo nedosljedan, u rasponu od prekanceroznih (kancerogenih) do polako progresivnih (progresivnih) do brzo progresivnih. U vrijeme dijagnoze, zahvaćenost bubrega prisutna je u 50-XNUMX% slučajeva (bubrežna insuficijencija / proces koji dovodi do polako progresivno smanjenje bubrežne funkcije). Bubrežna insuficijencija uglavnom je posljedica toksičnih učinaka monoklonskih lakih lanaca na bazalnu membranu glomerula i / ili bubrežnih tubula. Prognoza ovisi o dobi na dijagnozi, općim fizičkim stanje, prisutnost popratnih bolesti i odgovor na terapijske mjere. Adekvatan terapija mogu smanjiti veličinu tumora ili usporiti njegov rast. Komplikacije mogu uključivati spontane prijelome (prelome) kosti i kralješci. Često je imunološki sustav pogođene osobe je oslabljen.Plazmocitom se često ponavlja (ponavlja se). Sa svakim ponavljanjem povećava se vjerojatnost ponovnog ponavljanja. Potpuna remisija (privremena ili trajna remisija simptoma bolesti) moguća je kod konvencionalnih kemoterapija u samo oko 5 do 10% slučajeva. Kombinacija kemoterapija i autologno transplantacija matičnih stanica (krv transplantacija matičnih stanica) rezultira potpunom remisijom u> 40% bolesnika.Teška zatajenje bubrega povezan je s povećanim rizikom od rane smrti.Plazmacitom iz današnje perspektive obično nije izlječiv. Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi približno 20%.
