Pseudo-Lennoxov sindrom je posebna vrsta epilepsija to je relativno rijetko. Pojam je izveden iz tzv Lennox-Gastaut sindrom, koji pseudo-Lennoxov sindrom donekle sliči u smislu težine napadaja. U većini slučajeva poremećaj se javlja u dobi između 2 i 7 godina.
Što je pseudo-Lennoxov sindrom?
U osnovi, pseudo-Lennoxov sindrom pojavljuje se u brojnim slučajevima već u djetinjstvo. U tom kontekstu, bolest prvenstveno pogađa one osobe koje su prethodno imale određene poremećaje u općem razvoju. Ponekad su to samo djelomične smetnje funkcija, koje, međutim, postaju sve izraženije tijekom pseudo-Lennoxovog sindroma. Uz to, moguće je da se oboljela djeca normalno razvijaju. Osim toga, u nekim se slučajevima pseudo-Lennoxov sindrom viđa kod pacijenata koji pate od specifičnih mozak šteta.
Uzroci
Trenutna medicinska istraživanja još nisu pronašla konačan odgovor na pitanje uzroka pseudo-Lennoxovog sindroma. Umjesto toga, razlozi za razvoj poremećaja obično su idiopatski. Stoga se ne može utvrditi precizan uzrok. U određenim slučajevima postoji veza između pojave pseudo-Lennoxovog sindroma i određene štete na mozak. Ponekad se sumnja da su genetski uzroci također uključeni u razvoj bolesti. Uz to, medicinska opažanja sugeriraju da su epileptični napadi koji se javljaju kod pseudo-Lennoxovog sindroma povezani sa sazrijevanjem mozak za vrijeme razvoj djeteta. U pogledu uzroka, pronađena je jasna razlika između Lennox-Gastaut sindrom s jedne strane i pseudo-Lennoxov sindrom s druge strane. To je zato što su u slučaju prvoga razlozi za razvoj bolesti uglavnom razjašnjeni. Štoviše, moguće je utvrditi razloge za razvoj u okviru postupaka dijagnostičkog pregleda. Štoviše, napadaji koji su isključivo tonik ne javljaju se zajedno s pseudo-Lennoxovim sindromom. Treba, međutim, naglasiti da se pojedinačni sindromi ne mogu jasno razgraničiti u svakom slučaju, jer se mogu spojiti jedan u drugi. To se odnosi i na takozvani Landau-Kleffnerov sindrom.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U osnovi, karakteristični simptomi pseudo-Lennoxovog sindroma relativno su različiti. Prvo i najvažnije su razne vrste epileptičnih napadaja koji se javljaju tijekom bolesti. Na prvom mjestu su tzv tonik napadaji. Tijekom takvog napadaja mišići u pacijentovom organizmu snažno se ukoče. To je uglavnom uzrokovano grčevi u želucu u mišićima kostura. Duljina od tonik napadaji variraju i obično se kreću od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. Drugi odlučujući čimbenik je onaj koji je pogođen osobom disanje zaustavlja se na kratko za vrijeme napadaja tonika. Kao rezultat, područje lica i koža na usnama mogu postati plavkaste. Oči se često okreću prema gore i dolazi do širenja zjenica. Zbog isprekidanih disanje, mnogi pacijenti postanu bez svijesti. Iz tog razloga povećava se rizik od nezgoda. Fleksija glava za vrijeme napada tonika moguć je napad. Ako pogođene osobe previše napnu čeljust, grizu svoju jezik U nekim slučajevima. U osnovi, međutim, tonički napadaji javljaju se zajedno s drugim vrstama napadaja. U principu, pseudo-Lennoxov sindrom karakteriziraju brojni različiti oblici epileptičnih napadaja. Uz toničke napadaje, posebno treba spomenuti takozvane napadaje Rolando. Razmjerno često se javljaju kod dojenčadi. Također je moguće da pseudo-Lennoxov sindrom proizlazi iz normalnog Rolanda epilepsija.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza pseudo-Lennoxovog sindroma postavlja se prvenstveno na temelju tipične promjene EEG-a. To uključuje ozbiljna odstupanja multifokalne prirode. Ova se pojava javlja uglavnom u fazama spavanja. Uz to, pseudo-Lennoxov sindrom često prati ESES. Ovo je posebna bioelektrika stanje to se prvenstveno očituje tijekom spavanja. Kao rezultat, mogući su značajni poremećaji u razvoju. U nekim se slučajevima javljaju čak i trajne mentalne smetnje.
komplikacije
Zbog pseudo-Lennoxovog sindroma, pacijenti pate od epilepsija a time i vrlo teške i posebno bolne grčeve u mišićima. Obično, an epileptički napadaj također može biti fatalno ako se produži ili ako je pogođena osoba na drugi način ozlijeđena tijekom napadaja. Zbog pseudo-Lennoxovog sindroma, oboljela osoba se također opskrbljuje s manje kisik, tako da usne ponekad postanu plave. To također može prouzročiti nepovratnu štetu na mozgu i unutarnji organi. Moguće je da je pacijent nakon toga mentalno zaostao. U slučaju trajne konvulzije, oboljela osoba obično gubi svijest, tako da se pritom mogu dogoditi pad i razne ozljede. Kvaliteta života znatno je smanjena pseudo-Lennoxovim sindromom. Pogotovo u djece, an epileptički napadaj može brzo dovesti do smrti. Nerijetko pacijenti i njihova rodbina trebaju psihološku podršku. Pseudo-Lennoxov sindrom liječi se uz pomoć lijekova. U pravilu nema komplikacija. Međutim, ne postoji jamstvo da će napadaji biti potpuno ograničeni.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ponovljeni epileptični napadaji trebali bi odmah procijeniti liječnik. Pseudo-Lennoxov sindrom može se očitovati nizom napadaja, od kojih su neki povezani sa značajnom tjelesnom nelagodom. Tonični napadaji, kao i mioklonski ili atonično-astatični napadaji, moraju biti razriješeni od strane liječnika. Pseudo-Lennoxov sindrom liječi neurolog. Oboljele osobe moraju se liječiti u specijaliziranoj klinici. U slučaju napadaja ESES, morate posjetiti laboratorij za spavanje odakle podrijetlo stanje određuje se pomoću EEG mjerenja. Budući da je uzročno-posljedična terapija nije moguće, protumjere su ograničene na dobro prilagođene lijekove i preventivne korake. Ako an epileptički napadaj Ako se dogodi, hitna medicinska služba mora se odmah pozvati, posebno ako se dogodi epileptični status, u kojem je napadaj mnogo duži i intenzivniji. Budući da ovo može dovesti do zastoja disanja ili zatajenja srca, prva pomoć mjere mora se započeti odmah. Tada pacijent mora potražiti liječenje u specijaliziranoj klinici i možda će mu trebati fizioterapeutska pomoć.
Liječenje i terapija
Nužno je pravilno liječiti pseudo-Lennoxov sindrom. U ovom kontekstu, terapija ESES-a je od velike važnosti, jer se u protivnom mogu pojaviti poremećaji u razvoju. U principu, međutim, mjere za terapija su teške. Iz tog razloga, oko 50 posto oboljelih pacijenata pati od znatno usporenog mentalnog razvoja od kasnog puberteta nadalje. Uz to, antikonvulzivi su propisani za liječenje pseudo-Lennoxovog sindroma lijekovima. Ovi su droge koji se koriste za liječenje epileptičnih napadaja. Pacijenti često primaju takve droge kao dio kombinirane terapije za povećanje učinkovitosti. Moguće droge ovdje uključuju sulcijam, lamotrigin, ili razni kortikosteroidi.
Prevencija
Budući da točni uzroci razvoja pseudo-Lennoxovog sindroma još nisu u potpunosti razjašnjeni, ne mogu se dati izjave o mogućim načinima prevencije bolesti. Umjesto toga, treba se obratiti liječniku kod prvih znakova pseudo-Lennoxovog sindroma.
Nastavak
Pseudo-Lennoxovom sindromu može prethoditi već postojeće oštećenje mozga. Međutim, neki pacijenti nemaju takve značajke i bili su zdravi prije početka bolesti. Potrebna je naknadna briga kako bi se spriječila sekundarna šteta i omogućila pogođenoj osobi dovesti uglavnom normalan život. Naknadna briga odnosi se i na rodbinu. Moraju biti informirani o tome kako prikladno zbrinuti pacijenta tijekom napada. U slučaju teške epizode, hitna medicinska služba mora se odmah pozvati. Pažljivost i osjetljivost u suočavanju sa sindromom presudni su za naknadnu njegu. Terapija se vrši lijekovima administraciju. Učestalost i intenzitet epileptičnih napada bilježe se tijekom praćenja. Ti čimbenici pružaju informacije o procesu zacjeljivanja. Tijek bolesti nije ujednačen, postoje različite manifestacije. U blažim slučajevima prognoza za ozdravljenje je povoljna. Daljnja njega više nije preporučljiva ako je pacijent potpuno bez simptoma bez sekundarnih oštećenja. U težim slučajevima napadaji ostavljaju trajno oštećenje. Naknadna njega prati pacijenta u odrasloj dobi. U slučajevima izraženog kognitivnog oštećenja, pacijent je često nesposoban za rad i potrebna mu je individualna podrška u svakodnevnom životu. To pružaju rođaci, liječnik neurolog i odgovarajuće ustanove za podršku.
Što možete učiniti sami
Dobro je pridržavanje ovog pravila važno: roditelji mladih pacijenata moraju osigurati redovito uzimanje lijekova u skladu s uputama liječnika. To bi trebalo spriječiti napadaje ili barem smanjiti njihov broj. Dok su pacijenti još uvijek mladi, ne bi ih trebali ostavljati same. Svaki napadaj može biti opasan po život, a osoba u pratnji obično može spriječiti gore nesreće. Pacijenti ili njihova rodbina također bi trebali osigurati sigurnost svog životnog okruženja. Na primjer, dom bi trebao biti bez barijera i bez opasnosti od spoticanja, poput labavih tepiha, skliskih podova ili nezaštićenih kabela. Pacijenti s pseudo-Lennoxovim sindromom također imaju koristi od kućnog poziva za hitne slučajeve koji se može koristiti za brzo pozivanje pomoći u slučaju napada. Biti ovisan o konstanti praćenje a pomoć može biti vrlo stresna za pacijente i njihove obitelji. Ovdje bi bilo poželjno potražiti psihoterapijski tretman. Opuštanje tehnike (na primjer, Jacobsonova progresivno opuštanje mišića, tai chi, Qigong or joga) također su se pokazale korisnima, posebno za rođake. Na internetu postoji mnogo mjesta na kojima ljudi mogu stupiti u kontakt s drugima pogođenim, poput Mreže za epilepsiju (www.epilepsie-netz.de) sa svojim forumom (www.forum.epilepsie-netz.de). Također, „Rehakids, forum za posebnu djecu“ već se pozabavio pseudo-Lennoxovim sindromom (www.rehakids.de).
