Proteini u plazmi: funkcija i bolesti

Plazma proteini su proteini od krv plazma. Razlikuju se od seruma proteini prvenstveno po tome što sadrže faktore zgrušavanja. Plazma proteini obavljaju brojne zadatke u organizmu i na njih mogu utjecati simptomi nedostatka u kontekstu različitih bolesti.

Što su proteini plazme?

Pod proteinima plazme liječnici podrazumijevaju proteine krv plazma, poznata i kao protein krvi. Razlikuje se plazma krv seruma po faktorima zgrušavanja, koji su ujedno i proteini plazme. Ukupno krvna plazma sadrži stotinjak različitih bjelančevina i glikoproteina. Na svakih 100 mililitara krvne plazme proteini čine oko šest do osam grama. Pojam proteina u serumu mora se razlikovati od proteina u plazmi. Proteini u serumu su svi proteini u krvi minus faktor zgrušavanja fibrinogen. Proteini plazme mogu se elektroforezom podijeliti na albumine i globuline. To znači da se proteini krvne plazme dijele na albumine i globuline kao nabijeni koloidni dijelovi ili molekule kad migriraju preko električnog polja. Te dvije skupine prisutne su u plazmi u približno 40 do 60 postotnom omjeru.

Anatomija i struktura

Globulini su ili α1-, α2-, γ- ili β-globulini. Elektroforetska pokretljivost ove četiri podskupine njihovo je najvažnije obilježje. Uz oko četiri posto α1-globulina, plazma sadrži oko osam posto α2-globulina i dvanaest posto β-globulina. Sa 16 posto, γ-globulini nadoknaditi najveći udio krvne plazme. Biosinteza proteina u plazmi odvija se uglavnom u jetra i limfa. Glikoproteini se prevode posttranslacijskom modifikacijom. Glikozilni ostaci vežu se u svom aktivnom obliku na nukleozid difosfat. Glikozil transferaze vežu ih za proteine. Kao i svi proteini, i proteini plazme su biološke makromolekule aminokiseline. Globularni proteini su gotovo sferični u kvaternoj ili tercijarnoj strukturi. Više od 100 aminokiseline su povezani u lance u proteinima. Proteini krvne plazme nazivaju se i sferoproteini. Oni se lako otapaju u voda i otopina soli.

Funkcija i zadaci

Proteini plazme obavljaju svestrane zadatke u ljudskom tijelu. S jedne strane, oni održavaju koloidni osmotski tlak, koji zauzvrat igra ulogu u održavanju plazme volumen. Vrijednost pH u krvi održavaju i proteini plazme. Osim toga, bjelančevine u krvi imaju i transportnu funkciju. Stoga prevoze voda-netapive tvari kroz tijelo i zato se nazivaju i proteini nosači. Prijevoz od hormoni i enzimi također se odvija na proteinima nosačima krvne plazme. Proteini plazme kao što su fibrinogen, koji pomažu kod homeostaze, posebno su nezamjenjivi za zgrušavanje krvi. Uz to, proteini plazme igraju važnu ulogu u imunološki sustav procese, kao što su upala. U tom kontekstu postoji i govoriti of imunoglobulini or antitijela, koji nastaju kao odgovor na antigene. imunoglobulini prepoznaju strana tijela i vežu se za te antigene kako bi ih uništili. Α1-globulini uglavnom uključuju transkortin, koji je odgovoran za transport steroida. Α1-antitripsin inhibira proteazu. Isto vrijedi i za α1-antikimotripsin. Protein plazme HDL je protein-nosač krvi lipidi. Protrombin djeluje kao proenzim trombina, a transkobalamin transportira kobalamin kroz krvotok. A2-globulini uključuju haptoglobin, koji veže i prevozi hemoglobin. α2-makroglobulin i α2-antitrombin inhibiraju zgrušavanje krvi, dok Caeruloplasmin transportira bakar. Β-globulini uključuju transferina, koja je odgovorna za transport željezo. β-Lipoprotein transportira krv lipidi, Dok fibrinogen je poznat kao faktor zgrušavanja krvi. Hemopexin je konačni β-globulin i veže slobodni hem. imunoglobulini pripadaju petoj globulinskoj skupini, čije su komponente poznate i kao γ-globulini.

Bolesti

Disproteinemije uključuju promjene u kvantitativnom omjeru bjelančevina u krvi. Ova pojava može biti urođena ili stečena. Na primjer, stečene disproteinemije mogu uzrokovati akutne infekcije. U tom se slučaju udio albumina smanjuje, a udio globulina povećava. Ta se pojava može dogoditi i kod većih gubitaka krvi ili nakon operacije. Treba razlikovati ove stečene oblike disproteinemije i urođenu maldistribuciju, kao što je slučaj s nedostatak alfa-1-antitripsina. Zbog genetske greške, premalo alfa-1-antitripsin se proizvodi. Genetski uzrokovani nedostatak pojedinih bjelančevina u plazmi naziva se i defektna proteinemija. Od toga treba razlikovati paraproteinemiju. U kontekstu ove bolesti, određeni imunoglobulini ili lanci imunoglobulina stvaraju se u povećanim količinama. Takvi se procesi javljaju, na primjer, kod Waldenstromove bolesti, zloćudne limfoma bolest u kojoj stanice limfoma prekomjerno proizvode imunoglobulin M. To je slučaj i kod multiplog mijeloma. Kod multiplog mijeloma postoji i pretjerana koncentracija imunoglobulina. U ovome Raka od koštana srž, stanice koje proizvode antitijela proliferiraju u krvnoj plazmi. Te degenerirane plazma stanice proizvode višak antitijela ili fragmenti antitijela. Štoviše, u vezi s proteinima plazme mogu se pojaviti i hipoproteinemija i hiperproteinemija. U prijašnjem fenomenu, koncentracija bjelančevina u plazmi pada ispod 66 grama po litri. S druge strane, u hiperproteinemiji koncentracija prelazi 83 grama po litri. Uzrok hipoproteinemije može biti, na primjer, jetra oštećenja ili pothranjenost. Hiperproteinemije su, s druge strane, obično povezane s upalnim procesima i mogu se pojaviti, na primjer, u okruženju tuberkuloza.