Od gotovo 100,000 XNUMX ljudi, otprilike šest do sedam pati od onoga što je poznato kao progresivna paraliza supranuklearnog pogleda. The mozak disfunkcija - poznata i kao PSP - može se usporediti s Parkinsonovu bolest. Uzroci bolesti još nisu poznati; nema lijeka.
Što je progresivna paraliza supranuklearnog pogleda?
Progresivna paraliza supranuklearnog pogleda ili PSP opisuje disfunkciju čovjeka mozak. Liječnici dr. John C. Steele, dr. J. Olszewski i dr. JC Richardson otkrili su progresivnu paranulu supranuklearnog pogleda 1963. godine, zbog čega se mnogi medicinski stručnjaci pozivaju na mozak disfunkcija kao Steele-Richardson-Olszewski sindrom, poznat i pod akronimom SRO. Progresivna paraliza supranuklearnog pogleda javlja se pretežno u drugoj polovici života, a muškarci su češće pogođeni nego žene. Od približno 100,000 XNUMX ljudi, otprilike šest do sedam će tijekom života razviti progresivnu paralizu supranuklearnog pogleda.
Izazvati
Uzrok progresivne paralize supranuklearnog pogleda uglavnom je nepoznat. Mnogi istraživači tvrde da se razvija zbog interakcije kao i utjecaji okoline. Ponekad i genetske promjene mogu biti razlog. Postoje i teorije virusne bolesti koja naknadno uništava stanice lubanje živci. Postoje i istraživači koji vjeruju da onečišćujuće tvari koje se desetljećima unose kroz okoliš ponekad mogu potaknuti progresivnu paralizu supranuklearnog pogleda. Već neko vrijeme liječnici su svjesni da postoje različiti tokovi progresivne paralize supranuklearnog pogleda. Dakle, pacijent može patiti od Richardsonovog sindroma (klasična progresivna paraliza supranuklearnog pogleda, koji je prvi put dokumentiran 1963. godine), kao i od tečajeva koji su također usporedivi s Parkinsonovu bolest i uključuju sličan tijek bolesti (taj se tečaj naziva i „Čista akinezija s hodom zamrzavanje"Ili" PAGF ").
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi se razlikuju. Međutim, postoji nekoliko znakova koji su uočeni kod mnogih pacijenata. To uključuje iznenadne padove, kao i ogromne poteškoće u kretanju ili hodanju. Mnogi pacijenti također pate od uravnotežiti probleme ili se žale na probleme s vidom (zamagljen vid i dvostruki vid). Ostali simptomi koji ukazuju na progresivnu supranuklearnu paralizu su problemi s gutanjem i govorom. U nekim su slučajevima primijećene i promjene u raspoloženju, kao i u osobnosti. Drugi klasični simptom, koji je ponekad odgovoran za imenovanje bolesti, je problem pokreta očiju. Napokon, paraliza pogleda ne znači ništa drugo nego paralizu očiju; dakle, pogođeni imaju problema s kretanjem očiju.
Dijagnoza i tijek bolesti
Ako se sumnja na progresivnu paralizu supranuklearnog pogleda, liječnik započinje s sistematski pregled i naredbe magnetska rezonancija (MRI). Koristeći MRI, liječnik može utvrditi postoji li promijenjeni oblik moždano deblo. Također se mogu koristiti postupci nuklearne medicine (PET) kojima se provjerava aktivnost dopamin. Zatim liječnik pregledava likvor (cerebrospinalnu tekućinu) kako bi isključio bilo koje druge bolesti koje mogu imati slične simptome. Progresivna paraliza supranuklearnog pogleda ne može se zaustaviti. Međutim, postoje lijekovi koji ponekad ublažavaju simptome ili usporavaju tijek bolesti. To znači da pogođeni mogu dulje sudjelovati u društvenom, „normalnom“ životu. Pogotovo kada se progresivna paraliza supranuklearnog pogleda dijagnosticira u ranoj fazi, droge, koji se također koriste za Parkinsonovu bolest, pomažu usporiti njegovo napredovanje. Problem s drogemeđutim, jest da oni ne traju dugo - kao što je slučaj kod Parkinsonove bolesti - već nakon određenog vremena postaju neučinkoviti jer moždane stanice umiru (uslijed disfunkcije) i na taj način apsorpcija više nije moguće.
komplikacije
U pravilu nema liječenja, a samim tim ni lijeka za ovu bolest. Pogođena osoba mora živjeti sa simptomima do kraja svog života. Prvo i najvažnije, ova bolest dovodi do značajnih ograničenja kretanja. Pogođena osoba često pati od naglih padova, a može biti i ozbiljno ozlijeđena. Stanje i koordinacija također se javljaju problemi i značajno smanjuju kvalitetu života pacijenta. Nadalje, žalbe mogu ovisiti i o drugim ljudima u njihovom životu. Bolest također uzrokuje probleme s vidom i možda dvostrukim vidom. Mogu se pojaviti i govorne poteškoće ili problemi s gutanjem. U tom slučaju postoje problemi s unosom hrane i tekućina, tako da pogođena osoba može patiti od pothranjenost ili razni simptomi nedostatka. Također se javlja paraliza pogleda, tako da pacijenti više uopće ne mogu micati očima ili samo u ograničenoj mjeri. Daljnje komplikacije se ne javljaju. Uz pomoć lijekova, mentalni poremećaji mogu se ograničiti. Međutim, kod ove se bolesti ne događa cjelovito liječenje i izlječenje.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Posebnosti ili abnormalnosti u pokretljivosti zabrinjavajući su tragovi i znakovi oštećenja zdravlje. Ako se pojave padovi, nesigurni hod ili problemi s kretanjem, treba se obratiti liječniku. Poremećaji u uravnotežiti, vrtoglavica a povećani rizik od nesreća treba dodatno istražiti. Treba istražiti i liječiti smanjen vid, zamagljen vid ili percepciju dvostrukog vida. Ako postoje nepravilnosti u govoru, otežano gutanje ili odbijanje jesti, potreban je liječnik. Ako simptomi traju dulje vrijeme ili se intenzivno povećavaju, treba se obratiti liječniku. Ako pokreti očiju više nisu pod proizvoljnom snagom pogođene osobe, nužan je posjet liječniku. Fiksni pogled, kao i paraliza u oku, trebaju biti predstavljeni liječniku. Ako pogođena osoba pati i od emocionalnih abnormalnosti, također postoji potreba za akcijom. Promjene u ponašanju ili osobnosti zabrinjavaju. Promjene raspoloženja, povlačenje iz društvenog života ili agresivne tendencije treba razgovarati s liječnikom. U slučaju anksioznosti, depresivnih faza ili poremećaja spavanja, preporučljivo je pojašnjenje pritužbi. Ako se dnevne obveze više ne mogu obavljati bez pomoći ili ako postoji profesionalna invalidnost zbog smanjenog vida potreban je liječnik kako bi se mogao izraditi plan liječenja.
Liječenje i terapija
Jedan od glavnih problema je taj što je progresivnu paranulu supranuklearnog pogleda vrlo teško dijagnosticirati. U prošlosti mnogi medicinski stručnjaci nisu ni znali da pacijent pati od ovog funkcionalnog poremećaja. Iz tog su razloga terapije, kao i tretmani, započeli relativno kasno. Međutim, danas je moguće da se - ranim liječenjem - simptomi progresivne paralize supranuklearnog pogleda mogu ublažiti, tako da se tijek bolesti odgađa. Međutim, ne postoji cjelovit lijek za progresivnu supranuklearnu paralizu. Medicinska se struka prvenstveno bavi administraciju lijekova. Lijekovi ublažavaju simptome i usporavaju napredovanje bolesti. Liječnici uglavnom koriste L-dopu. L-dopa osigurava da mozak može pretvoriti neurotransmiter dopamin. Međutim, učinak L-dope slabi nakon otprilike dvije do tri godine, jer moždane stanice - uslijed progresivne paralize supranuklearnog pogleda - umiru i više nije moguće apsorbirati aktivnu tvar. Liječnici također propisuju rasagalin i selegilin; oba aktivna sastojka osiguravaju smanjenu razgradnju dopamin u mozgu. Ostale aktivne tvari koje se primjenjuju u kontekstu progresivne paralize supranuklearnog pogleda jesu imipramin i amitriptilin. Oboje pripada tricikličkim antidepresivi, koji se uglavnom koriste za depresija i depresivno raspoloženje.Ostali lijekovi koji se daju kao dio liječenja uključuju serotonina inhibitori ponovnog preuzimanja i ceonzim Q10.
Prevencija
Budući da do danas nisu poznati uzroci ili liječnici ne znaju koji čimbenici potiču razvoj progresivne paralize supranuklearnog pogleda, nema preventivnih mjere može se uzeti.
Nastavak
Trenutno je moguće samo simptomatsko praćenje progresivne paralize supranuklearnog pogleda. Svrha toga je ublažiti simptome koji se javljaju i, pod određenim okolnostima, usporiti napredovanje bolesti. U tu svrhu, L-Dopa droge koriste se i za Parkinsonovu bolest. Nažalost, nakon određenog razdoblja primjene, ti lijekovi više nisu učinkoviti. Razlog tome je smrt moždanih stanica koje su neophodne za apsorpcija aktivne tvari. U Dodatku, fizioterapija, radna terapija i komplementarne govorna terapija može pomoći oboljelima da odgode napredovanje bolesti. Nadalje, psihološka podrška pomaže pacijentima da zadrže pozitivniji stav unatoč bolesti. U nekim slučajevima upotreba antidepresivi također može biti potrebno. Nakon dijagnoze s progresivnom paralizom supranuklearnog pogleda, važno je posjetiti liječnika ako postoje znakovi infekcije, disanje or teškoće gutanja. Nadalje, treba uočiti mogu li invalidska kolica biti potrebna ako bolest napreduje. Prognoza progresivne paralize supranuklearnog pogleda je nažalost negativna. Budući da je to trenutno neizlječiva bolest, život bez simptoma je nemoguć. Kvaliteta života je smanjena, posebno zbog značajnih ograničenja u kretanju, ravnoteži i koordinacija. Nakon pojave simptoma, prosječno vrijeme preživljavanja je približno šest godina.
Što možete učiniti sami
Progresivna paraliza supranuklearnog pogleda uzrokuje nesigurnost u hodu i može uzrokovati probleme s ravnotežom u svakodnevnom životu. Oboljelima nije lako posebno napraviti nešto u vezi sa simptomima. Liječnici također mogu propisivati lijekove samo u ograničenoj mjeri. Zato bi pacijenti trebali uz lijekove potražiti i fizioterapeutsku pomoć. Radna terapija i komplementarne govorna terapija može ublažiti probleme s govorom i gutanjem. memorija trening se suprotstavlja demencija to se često događa. Kako bolest napreduje, osobnost se može mijenjati. Promjene raspoloženja a često se javljaju i depresivna raspoloženja. Kvaliteta života može se donekle poboljšati kako pojedinačnim lijekovima, tako i pojedinačnim terapija. Liječnik propisuje odgovarajuća sredstva za promicanje sigurnog hoda. S jedne strane, pacijenti trebaju paziti na redovito uzimanje lijekova, a s druge strane trebaju sudjelovati u njima fizioterapija redovito. U svakodnevnom životu također je potrebno puno strpljenja, kako od pogođenih, tako i od njihove rodbine. Uz to, bolesna osoba treba dobro paziti na svoje tijelo i, ako je potrebno, zatražiti invalidska kolica. Pogotovo u slučaju infekcija, disanje i teškoće gutanja, poželjan je kratkotrajni posjet liječniku.
