Definicija
Primarni sklerozirajući holangitis (PSC) jedan je od takozvanih „autoimunih primarnih bilijarnih jetra bolesti ”. Ovu bolest karakterizira kronična upala malog žuč kanali unutar i izvan jetra. Tijekom bolesti, upala dovodi do suženja, a time i do poremećaja žuč teći. Konačno, primarni sklerozirajući holangitis dovodi do uništenja ili degeneracije malog žuč kanali koji se u kasnim fazama prenose na jetra tkivo i uzroci ciroza jetre.
Uzroci
Trenutno su točni uzroci primarnog sklerozirajućeg holangitisa još uvijek nepoznati. Međutim, česta povezanost s drugim autoimunim bolestima, posebno Crohnova bolest, je upečatljiv. Budući da postoje i povremene obiteljske nakupine obrasca bolesti, sada se pretpostavlja da je mogući genetski čimbenik uključen u razvoj primarnog sklerozirajućeg holangitisa. Obje bujne reakcije vlastitog tijela imunološki sustav (autoimuna reakcija) na komponente žučnih kanala i pojedinačne nasljedne karakteristike tkiva, čini se, tako igraju ulogu.
Nasljeđivanje
Osobe pogođene primarnim sklerozirajućim holangitisom (PSC) često se brinu zbog mogućeg nasljeđivanja bolesti svojoj djeci. Međutim, do danas znanost nije uspjela identificirati nijedan odgovoran gen ili nasljedstvo. Ipak, u nekim se obiteljima može primijetiti nakupljanje inače rijetkog obrasca bolesti.
Nadalje, PSC se sve više nalazi u skandinavskim zemljama, pa izgleda da i ovdje nasljedstvo igra ulogu. Neke medicinske studije procjenjuju da rođaci prvog stupnja, tj. Sin ili kći pogođene osobe, također imaju cca. 3-5 posto rizika od razvoja primarnog sklerozirajućeg holangitisa. Međutim, samo ova malo vjerojatna mogućnost nasljeđivanja ne bi trebala biti razlog za bezdetstvo.
Laboratorij / Protutijela
raznovrstan krv vrijednosti, kao što su antitijela, mogu pružiti laboratorijske dokaze o primarnom sklerozirajućem holangitisu. Posebno mogu biti povišeni takozvani "parametri kolestaze". Oni predstavljaju poremećaje u stvaranju žuči, kao i u protoku žuči.
Budući da se mali žučni kanali sukcesivno sužavaju bolešću i na taj način uzrokuju zagušenja žuči, povećane su opisane vrijednosti kolestaze. To uključuje alkalnu fosfatazu (AP), gama-GT i moguće jetru enzimi (transaminaze: GOT, GPT). U kasnoj fazi, porast bilirubin može se primijetiti i u laboratoriju.
Zbog kontinuirane upalne aktivnosti, većina pacijenata pokazuje povećanu krv brzina sedimentacije. U nekih (približno 60-80%) pacijenata, takozvani "p-ANCA" antitijela nalaze se i kao izraz tjelesne autoimune reakcije. Nespecifični, ali i povišeni, „ANA“ i „SMA“ antitijela još uvijek se može naći.
Simptomi
U ranim fazama primarni sklerozirajući holangitis često prolazi bez simptoma (asimptomatski). U kontekstu nejasnih tegoba gornjeg dijela trbuha, poput bolnog pritiska ili mučnina, pogođeni pacijenti često se prvo posavjetuju sa svojim liječnikom. Kako je funkcija jetre možda već ograničena, u tijelu se nakupljaju toksični produkti razgradnje.
Kao rezultat toga, pogođeni pate od izraženog svrbeža (pruritusa) po cijelom tijelu. Uključuju se simptomi koji se smatraju posebno restriktivnima umor, osjećaj slabosti i značajno smanjenje performansi. Ako se primarni sklerozirajući holangitis (PSC) nastavi dulje vrijeme, pacijenti se često žale na neželjeno mršavljenje.
U akutnoj upali žučnih kanala (holangitis), groznica, ozbiljna gornja bol u trbuhu or zimica može se promatrati. U mnogim slučajevima PSC je povezan s drugim autoimunim bolestima (npr ulcerozni kolitis, Crohnova bolest). Simptomi ovih popratnih bolesti, poput proljeva, bol u trbuhu ili gubitak kilograma, može prikriti druge pritužbe. U kasnim fazama simptomi ciroze jetre su impresivni: žutica, "Voda u trbuhu" (ascites) ili čak zatajenje jetre.
