Plućna hipoplazija je nerazvijenost jednog ili oba režnja tijekom embrionalnog razvoja, što može biti posljedica nedostatka amnionska tekućina ili hernija dijafragma. Oboljela novorođenčad doživljavaju respiratorni distres i često ga trebaju umjetno disanje. Kile se mogu korigirati prenatalno.
Što je plućna hipoplazija?
Hipoplazije su genetski uzrokovane nerazvijenošću tkiva ili cijelih dijelova organa i organa. Ovisno o opsegu, nerazvijenost može rezultirati funkcionalnim zatajenjem ili barem funkcionalnim oštećenjem. Hipoplazija pluća urođena je nerazvijenost pluća. Fetalni ment ne sazrijeva dovoljno kao dio hipoplazije. Jedno ili oba pluća pokazuju smanjenje veličine. Najčešći simptom hipoplastičnih pluća je respiratorni distres u novorođenčeta. Uzrokom manifestacije mogu se smatrati različiti konteksti koji uzrokuju poremećaje u fetalnom razdoblju. Ozbiljnost ment hipoplazija može uvelike varirati ovisno o uzroku. Gotovo bez simptoma, blage manifestacije jednako su zamislive kao i teški ili čak smrtonosni oblici. Pluća hipoplaziju se mora razlikovati od nespojenog pluća, koje nikada nije kompatibilno sa životom i uvijek rezultira smrtonosnim tijekom.
Uzroci
Etiologija plućne hipoplazije izuzetno je dobro razumjena. Brojni različiti čimbenici mogu igrati uzročnu ulogu u nedostatku razvoja pluća, uključujući kongenitalne kile dijafragme. Ove dijafragmatične kile su malformacije dijafragma koji ne dopuštaju zatvoreno odvajanje prsnog prostora od trbušnog prostora. Kile mogu stisnuti fetalna pluća. Kao rezultat ove kompresije, pluća su inhibirana u rastu. Uz kile od dijafragma, bilateralna bubrežna ageneza također može uzrokovati hipoplaziju pluća. Taj je fenomen uglavnom prisutan kod Potterovog sindroma i nije kompatibilan sa životom. Jer fetus pića amnionska tekućina ali ne pušta nijedan u amnionska vreća za ponovnu obradu zbog zatajenja bubrega, amnionska tekućina nedostatak je prisutan u ovom fenomenu koji pospješuje hipoplaziju pluća. Hipoplazija pluća također može biti uzrokovana nedostatkom amnionske tekućine različite geneze. Ako je Potterov sindrom u osnovi fenomena, tijek je smrtonosan.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Hipoplazija pluća očituje se odmah nakon rođenja. Pacijenti pate od ozbiljne dispneje, koja može biti povezana s cijanoza, koža postaje plavičast kao dio ovog simptoma zbog oštećenja plućne funkcije uzrokovane hipoplazijom. Tkivo se uvlači u razmake između rebra ili iznad sternum kada disanje. Uz to, pacijenti stenu kad izdahnu. Pri udisanju nosnice im se snažno pomiču. Nadalje, pate od patološki ubrzanih disanje u smislu tahipneje, kojom njihov organizam pokušava nadoknaditi nedostatak veličine pluća. Među najčešćim komplikacijama plućne hipoplazije i nastalog respiratornog poremećaja je stvaranje emfizema i drugih nakupina zraka u tkivima, u pneumotoraks, pneumomediastinum ili pneumoperitoneum. Emfizem zapravo pogoršava otežano disanje kako napreduje. Opseg grudi povećava se i srčani stres može pospješiti razvoj kapi srce.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Definitivna dijagnoza plućne hipoplazije ne može se pojaviti prenatalno i postavlja se radiografski nakon rođenja. Unatoč tome, unaprijed se malformacije već mogu vizualizirati ultrazvuk. Dakle, dijafragmalne kile u vezi s dokazima o oligohidramniju mogu hipoplaziju pluća učiniti procjenjivom i prije rođenja. Nakon rođenja, posebno respiratorni distres kod novorođenčadi, čini da liječnik naruči radiografsko snimanje iz kojeg je hipoplazija lako vidljiva. Prognoza ovisi o uzroku i težini hipoplazije.
komplikacije
Kao rezultat plućne hipoplazije, pogođene osobe prvenstveno pate od relativno jakih respiratornih simptoma. U većini slučajeva ove pritužbe značajno ograničavaju svakodnevni život pogođene osobe i također smanjuju kvalitetu života pacijenta. Nerijetko se događa koža da pomodri i pati od umor i iscrpljenost. Slično tome, elastičnost je značajno smanjena, što također može dovesti do odgođenog razvoj djeteta. Nadalje, hipoplazija pluća također može uzrokovati respiratorni distres. Hipoplazija pluća također jako opterećuje srce, koji može dovesti do iznenadne srčane smrti. Nerijetko se dogodi da i pogođeni izgube svijest, te se mogu ozlijediti pri padu. Bez liječenja, očekivano trajanje života pacijenta može se značajno smanjiti. U pravilu se hipoplazija pluća ne može liječiti uzročno. Stoga je liječenje isključivo simptomatsko i ima za cilj ograničavanje simptoma. Ne javljaju se posebne komplikacije. Međutim, pogođena osoba ovisi o kirurškim intervencijama. To također može spriječiti daljnje nedostatke i naknadna oštećenja pluća.
Kada treba ići liječniku?
If disanje nepravilnosti se javljaju kod novorođenčeta, liječničku pomoć treba potražiti što je prije moguće. Postoji rizik od prerane smrti djeteta bez liječenja. U slučaju porođaja u stacionaru, buduća majka je pod neprekidnom medicinskom njegom. Pedijatri ili medicinske sestre utvrđuju probleme i poremećaje djetetove respiratorne aktivnosti u rutinskim pregledima. Roditelji novorođenčeta u tim slučajevima ne trebaju ništa poduzimati. mjere automatski se uzimaju kako bi se osiguralo da se djetetov organizam opskrbljuje s dovoljno kisik. U slučaju porođaja kod kuće, primalja preuzima zadaće. Ako postoje bilo kakve abnormalnosti ili komplikacije, ona poduzima sve potrebne korake kako bi osigurala odgovarajuću skrb za novorođenče. Primalja automatski uspostavlja kontakt s liječnikom i prijevozom hitne pomoći, tako da dalje mjere trebaju preuzeti roditelji u ovom obliku isporuke. Ako se dogodi neplanirano i spontano porođaj bez prisustva sestrinskog osoblja, prva pomoć mjere mora se uzeti. Hitni liječnik mora se odmah upozoriti. Moraju se poštivati upute hitne službe kako bi se spriječio smrtni ishod. Djetetova aktivnost djeteta mora se zamijeniti sa umjetno disanje. Uz to, novorođenče mora dobiti hitnu intenzivnu medicinsku njegu.
Liječenje i terapija
U mnogim se slučajevima plućna hipoplazija ne može liječiti kauzalno i stoga se liječi uglavnom simptomatski. Najvažniji korak u ovom liječenju je osiguravanje dišnih putova. U slučajevima hernije dijafragme, endotrahealno intubacija izvodi se. Pacijent je zasad umjetno ventiliran. U pojedinačnim slučajevima respiratorni distres sindrom može zahtijevati dugoročno ventilacija s visokim kisik parcijalni pritisci i u ovom slučaju uključuje kontinuirane praćenje vrijednosti. Istodobno, zrak se često ispumpava iz želudac a crijeva putem spojenog želučana sonda tako da su pluća manje komprimirana. Konačno liječenje kila je kirurško i odgovara pomicanju organa unatrag i slijedećem zatvaranju jaza u dijafragmi. Ako se dijafragmatični defekti dijagnosticiraju prije rođenja, fetalna kirurgija, a time i prenatalni popravak nedostataka obično su terapeutska mjera koja najviše obećava, jer se hipoplazija pluća na taj način može smanjiti. Postoji nekoliko mogućnosti liječenja postnatalno za hipoplaziju uslijed defekata dijafragme, pa bi sve moguće mogućnosti liječenja trebalo iscrpiti prenatalno. Opcije uključuju, na primjer, otvoreni intrauterini popravak nedostataka. Uz to, minimalno invazivni dušnik okluzija može se razmotriti upotreba titanove kopče. Ako se koristi titanska kopča, ona se mora ukloniti tijekom postupka porođaja kako bi se izbjegle komplikacije. Trenutno područje medicinskih istraživanja je uporaba samorazgrađujućih biomaterijala za prenatalni popravak fetalnih kila. Međutim, ovaj terapijski korak još nije u kliničkoj fazi.
Izgledi i prognoze
Ne postoji mogućnost liječenja plućne hipoplazije. Prognoza je nepovoljna jer je genetski uzrok bolesti, a čak ni u ranim fazama razvoja pluća nisu u potpunosti oblikovana. Ljudski genetika ne smije se mijenjati zbog zakonskih zahtjeva. Iz tog razloga, fokus liječenja nije na ublažavanju postojećih simptoma. Ako se ne liječi, pogođena osoba riskira preranu smrt. Respiratorne aktivnosti ozbiljno su ograničene i u posebno teškim slučajevima mogu uzrokovati smrt. Budući da je kvaliteta života pacijenta značajno smanjena u plućnoj hipoplaziji, povećani su rizici za razvoj sekundarnih poremećaja. Prognoza se poboljšava ako pacijent tijekom života aktivno provodi mjere samopomoći. Unos štetnih tvari od nikotin ili se plinovi moraju potpuno izbjegavati. Utjecaji okoliša moraju biti optimizirani da podržavaju respiratornu aktivnost. Dugoročno ventilacija je neophodan kod nekih pacijenata. Uz to, možda će biti potrebne kirurške intervencije za poboljšanje respiratorne funkcije. Svaka intervencija povezana je s rizicima i nuspojavama. Ako se liječenje nastavi bez daljnjih komplikacija, daljnji razvoj se poboljšava. Ipak, prisutna su cjeloživotna ograničenja koja se moraju uzeti u obzir prilikom upravljanja svakodnevnim životom.
Prevencija
Hipoplazija pluća zbog hernije može se spriječiti provođenjem prenatalne korekcije defekta tijekom fetalne kirurgije. Za hipoplaziju zbog nedovoljne količine plodne vode do danas su bile dostupne mnogo manje učinkovite preventivne mjere.
Evo što možete sami učiniti
Hipoplazija pluća uzrokuje respiratorni poremećaj kod mnogih pacijenata. U najgorem slučaju to može dovesti razvoju an anksiozni poremećaj ili panike. Oboljela osoba stoga bi trebala zadržati zdrav pristup brigama i strahovima u ranoj fazi, tako da se spriječi razvoj tjeskobe. Na prve znakove korisno je uvredljivo suočiti se s jakim brigama i nositi se s njima. Pozitivne misli i optimističan osnovni stav su korisni. Opuštanje mogu se koristiti i tehnike. Čim se strahovi pojačaju ili se dodaju novi, treba potražiti terapijsku pomoć. Okoliš uvijek treba obogatiti s dovoljno kisik a pacijentu treba osigurati svjež zrak. Šetnje i redovito prozračivanje prostorija poboljšavaju opću dobrobit. Pomažu u disanju i mogu smanjiti postojeće brige. Pušenje treba izbjegavati iz principa kako ne bi izazvali dodatne stres. Isto tako, ostaje u pušenje sobe ili skučene sobe treba izbjegavati. Pacijenti s plućnom hipoplazijom imaju priliku razmjenjivati informacije s drugim pacijentima u skupinama za samopomoć ili putem Interneta na raznim forumima. Komunalna razmjena može vam biti od pomoći u svakodnevnom životu. Kroz to se pruža uzajamna podrška za svakodnevna pitanja ili izazove.
