Također poznata kao osteopoikiloza, osteopathia condensans disseminata ili pjegava kosti, osteopoikiloza je oblik malformacije kostiju. Javlja se izuzetno rijetko i benigna je. Međunarodna klasifikacija prema ICD-10 je Q78.8.
Što je osteopoikiloza?
Osteopoikilozu karakterizira sabijanje ili otvrdnjavanje u koštanom tkivu. Hamburški kirurg i radiolog Heinrich Albers-Schönberg prvi je put opisao osteopoikilozu 1915. godine. Naziv su dala dva francuska autora već 1917. godine. zdjelične kosti, duge kosti i zastopalni i ruku kosti. Pretežno se nalaze u blizini krv posuđe u zonama rasta kosti, metafize. Međutim, krajnji dijelovi, medicinski nazvani epifize, također mogu biti pogođeni. Mogu se uočiti ovalne, okrugle, ali i izdužene kondenzacije. Debljina varira od jednog milimetra do nešto više od dva centimetra. Često su denzifikacije poredane duž ravnog lanca. Kod osteopoikiloze, gotovo čitav kostur je zahvaćen u gradacijama. U prst i karpalne kosti, vjerojatnost pojave je najveća. U fibuli i udlaganim kostima denzifikacije se pojavljuju prilično rijetko. Tijela kralješaka, rebra i lobanja gotovo nikada nisu pogođeni.
Uzroci
Podrijetlo i uzrok osteopoikiloze još nisu utvrđeni. U početku se sumnjalo na inaktivirano preuređivanje lamelarne kosti na spužvastu kost. Međutim, dokaz ove hipoteze još nije pružen. U međuvremenu se nagađalo o genetskom defektu. Međutim, jasni dokazi za to jednako nedostaju. Međutim, rezultati nekoliko studija objasnili bi ovu teoriju. U njih je utvrđena učestalost pojavljivanja među članovima obitelji, što bi moglo ukazivati na autosomno dominantno nasljeđivanje. Međutim, moguća sporadična pojava osteopoikiloze i otkrivanje u fetalnoj kosti također se mogu objasniti genetskim nedostatkom. S druge strane, poremećaji metabolizma minerala mogli bi se nesumnjivo isključiti kao uzrok. Isto se odnosi na moguće pojačano preuređivanje kostiju u tim regijama. Odgovarajući dokazi u skeletu scintigrafija nije moguće pronaći.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Osteopoikiloza napreduje bez pojave simptoma. Otprilike 400 slučajeva poznatih u svijetu do danas su slučajni nalazi, kao i nalazi provedeni u istraživanjima članova obitelji pogođenih pojedinaca. U nedostatku opipljivih znakova zadebljanja kostiju, točan broj slučajeva je u mraku. Pregledom tisuća rentgenskih zraka iz bečke traumatološke bolnice, istraživači su već pokušali utvrditi bilo kakvu incidenciju. Ipak, jezik se kreće od 0.1 slučaja na milijun ljudi do dvanaest slučajeva na 100,000 XNUMX. Iz poznatih slučajeva i studija može se zaključiti da su muškarci pogođeniji od žena. Količina žarišta u kostima varira. Međutim, čak i unatoč velikom gustoća žarišta, kao što se obično nalazi u zdjelične kosti, indikacije osteopoikiloze nisu uočljive. Dakle, nema relevantnih laboratorijskih kemijskih promjena, niti se istovremeno javljaju blagi ili teži prijelomi. Slično tome, zbijanje je nevažno za zacjeljivanje prijeloma nastalih negdje drugdje.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Osteopoikiloza se može dijagnosticirati isključivo radiološkim pregledom. Čak i sa scintigrafija kostura, konsolidacije ostaju nevidljive. Čini se da se javljaju u djetinjstvo, razvijaju se s adolescencijom i potom stagniraju. Rijetko je primijećeno da se denzifikacije riješe ili smanje broj.
komplikacije
Zbog osteopoikiloze, pogođene osobe pate od različitih malformacija kostiju. Te malformacije mogu time znatno ograničiti, a također i zakomplicirati svakodnevni život pacijenta, tako da je osteopoikiloza obično povezana i sa značajnim smanjenjem kvalitete života. U tom su slučaju kosti pacijenta manje guste i stoga se vrlo lako mogu slomiti čak i uz lagana opterećenja ili udare. Iz tog razloga pacijenti s osteopoikilozom moraju poduzeti posebne mjere predostrožnosti protiv nesreća i opasnih sportova. Nadalje, u nekim slučajevima i pacijent može doživjeti bol.Tako prijelomi manje zarastaju zbog osteopoikiloze, tako da je obično potreban dug proces oporavka. Međutim, na sam životni vijek to ne utječe niti se na neki drugi način smanjuje zbog bolesti. Nadalje, djetinjstvo razvoj također može biti ograničen, tako da oni koji su pogođeni i dalje pate od raznih pritužbi u odrasloj dobi. Ako je tumor odgovoran za osteopoikilozu, možda će ga biti moguće ukloniti. Nadalje, nisu rijetki slučajevi da pacijenti pate od problema sa zglobovima, pa u nekim slučajevima ovise o pomoći drugih ljudi u svom svakodnevnom životu. Psihološki stres također se može pojaviti u tom procesu i imati negativan utjecaj na kvalitetu života pacijenta.
Kada trebate otići liječniku?
Kad se oko kostiju stvrdne, treba se posavjetovati s liječnikom. Osteopoikiloza se očituje raznim deformacijama koje se mogu pojaviti u rukama, nogama, ramenima, sternum i kralježnice. Benigne malformacije kostiju obično se uoče rano djetinjstvo. Roditelji koji primijete takve znakove kod svog djeteta trebaju se obratiti pedijatru. Inače, promjene kostiju mogu se povećati i stvoriti maligne degeneracije. Do danas se osteopoikiloza ne može liječiti, ali zahtijeva praćenje tako da se spomenute degeneracije mogu barem simptomatski liječiti. Oboljela djeca mogu također trebati fizioterapeutski tretman. Budući da je osteopoikilia genetska bolest, dijagnoza se može postaviti odmah nakon rođenja. Ako u obitelji već postoje slučajevi bolesti, treba izvršiti potrebne preglede. Odgovorni su ortoped ili onkolog. Redoviti pregledi mogu se raditi u bolnici, a često i u liječničkoj ordinaciji.
Liječenje i terapija
Liječenje osteopoikiloze nije potrebno i, prema dosadašnjim saznanjima, nije moguće par excellence. Međutim, trebalo bi načelno pojasniti u slučaju slučajnog nalaza da se zaista radi o osteopoikilozi, a ne o zloćudnim malignim ili metastaze u kostima. Izuzetno rijetko se pojavljuje aktivni oblik osteopoikiloze. Međutim, zbog nedostatka slučajeva, nedostaju farmaceutska istraživanja u tom pogledu i liječenje s bisfosfonati trenutno se pribjegava. bisfosfonati su razvijeni 1980-ih za liječenje bolesti kostiju, kao što su osteoporoza. Primjenjuju se parenteralno. Nešto više od deset posto pacijenata s osteopoikilozom žali se na probleme sa zglobovima unatoč stvarnom nedostatku simptoma. Trenutno nije jasno leži li uzrok tome zapravo u kompresijama ili postoji li veza između njih. Ni najveća studija o osteopoikilozi do danas nije uspjela pružiti sveobuhvatne informacije o bolesti. Provedeno je u Turskoj početkom devedesetih godina i u njemu su sudjelovala četiri pacijenta sa slučajnim nalazom. Studija također nije dala nikakav trag zašto koža-promjena Buschke-Ollendorfovog sindroma (dermatofibrosis lenticularis disseminata) i dakriocistitisa (Gunal-Seber-Basaran sindrom) posebno se javljaju kao popratne bolesti. Prvi se vidi kod oko deset posto pogođenih osoba. S druge strane, o odnosu s melorheostozom još se uvijek raspravlja. Melorheostoza je patološko zadebljanje kostiju. Poput osteopoikiloze, ona se također javlja izuzetno rijetko, povezana je bez značajnih simptoma i obično se otkriva samo slučajno na radiološkim slikama.
Outlook i prognoza
Bolest se ne može izliječiti prema trenutnim medicinskim i znanstvenim mogućnostima. Zasad je jedan izazov razjasniti uzrok razvoja zdravlje stanje. Sumnja se da je zbog obiteljske učestalosti pojave promjena u strukturi kostiju do sada genetska nastrojenost istraživača. Ako se ova pretpostavka potvrdi, liječenje trenutno nije dopušteno zbog zakonskih zahtjeva. The genetika ljudskog bića ne može se mijenjati, tako da se mogući tretman koncentrira na ublažavanje postojećih nepravilnosti i zdravlje prigovori. Uz to, kontrolira se razvijaju li se sekundarni poremećaji ili druga oštećenja u svakodnevnom životu. U većini slučajeva osteopoikiloza se dijagnosticira uslijed slučajnog nalaza. Najčešće su pogođeni na liječenju zbog drugih zdravlje Uvjeti. U tom procesu uočava se osteopoikiloza. Budući da se bolest u bolesnika obično karakterizira bez pojave drugih simptoma, ne zahtijevaju daljnje liječenje zbog promjena u strukturi kostiju. U svrhu promatranja, redovite provjere zdravlja stanje preporučljivi su tijekom životnog vijeka. Čim se primijete promjene ili abnormalnosti, medicinsko osoblje poduzima odgovarajuće mjere. Daljnja ispitivanja provode se kako bi se razjasnio uzrok posebnosti. Često to uključuje razlikovanje osteopoikiloze od bolesti s teškim ili nepovoljnim tijekom.
Prevencija
Budući da uzrok i razvoj osteopoikiloze još nisu razjašnjeni, također nije moguće započeti preventivno mjere. Niska vjerojatnost razvoja osteopoikiloze i asimptomatski tijek čine da se prevencija ionako čini besmislenom. Uobičajena izgradnja kostiju mjere, kao što je unos velikih količina kalcijum, su također neučinkoviti. U svakom slučaju, rubni slojevi kosti i koštana srž nisu promijenjeni u osteopoikilozi.
Nastavak
U većini slučajeva, izravno praćenje mjere jer se osteopoikiloza pokazuje relativno teškom. U tom smislu, pogođene osobe moraju posjetiti liječnika u vrlo ranoj fazi kako bi spriječile pojavu drugih komplikacija ili nelagode kako bolest napreduje. Budući da je bolest prirođena malformacija, ne može se potpuno izliječiti. Ako pacijent želi imati djecu, trebao bi se podvrgnuti genetskom testiranju i savjetovanju kako bi se spriječio ponovni razvoj osteopoikiloze. U većini slučajeva samo liječenje provodi se pomoću različitih kirurških zahvata kojima se tumori mogu ukloniti. Nakon takve operacije pogođene osobe trebaju se odmoriti i brinuti o svom tijelu. Trebali bi se suzdržati od napora i stresnih ili fizičkih aktivnosti. Redoviti pregledi i pregledi kod liječnika također su vrlo važni nakon operacije kako bi se u ranoj fazi otkrila pojava drugih tumora i uklonili. U mnogim slučajevima osteopoikiloza također ograničava životni vijek oboljelih, iako se opći tijek ne može predvidjeti.
Evo što možete sami učiniti
Oboljeli od osteopoikiloze trebali bi na vrijeme nadoknaditi nepravilne položaje tijela. Treba izbjegavati opterećenja i udare bilo koje vrste. Oni mogu dovesti do prijeloma kostiju i time dodatno pogoršati opću dobrobit. Praksa sportskih aktivnosti treba biti osmišljena s obzirom na bolest. Posebno se treba suzdržati od sudjelovanja u borilačkim vještinama ili timskim sportovima. Slobodne aktivnosti, kućanski poslovi i profesionalne aktivnosti također bi se trebali organizirati na temelju tjelesnih mogućnosti pacijenta. Za sve radove koji se izvode treba nositi odgovarajuću obuću. Cipele trebaju biti zatvorene i stabilne i ne smiju imati visoke potpetice. Bolest predstavlja snažni psihološki teret za pogođenu osobu. Iz tog razloga preporučuje se psihoterapijska podrška. Uz to, važno je baviti se aktivnostima koje povećavaju životnu radost i kvalitetu života. Stresori se mogu samostalno smanjiti upotrebom mentalnih i opuštanje Tehnike. Konfliktne situacije treba prepoznati i smanjiti u ranoj fazi, tako da nema nepotrebnih emocija stres nastaje. Mnogim je pacijentima razmjena s drugim pacijentima ugodna i korisna. U nacionalnim skupinama za samopomoć, komunikacija s drugim oboljelima može se tražiti i uspostaviti u bilo kojem trenutku. U zajedničkim raspravama razmjenjuju se iskustva i pruža pomoć. Međusobno razumijevanje često povoljno utječe na suočavanje s bolešću i daje novi poticaj za suočavanje s okolnostima.
