Koji je tečaj?
Ovisno o vrsti nadranuklearne pareze pogleda, tipičan je malo izmijenjeni tok. U klasičnoj progresivna supranuklearna pareza pogleda (Richardson sindrom), nesigurnost hoda javlja se prvo sa zapanjujućim hodom, nestabilnim držanjem tijela i posljedicama padova. Vertikalni pokreti očiju mogu se izvoditi sporijim tempom i postupno se razvijaju lagana kognitivna ograničenja, kao u ranoj fazi demencija.
Tijekom sljedećih tri do šest godina dodaju se simptomi poremećaja govora i gutanja, kao i potpuna paraliza vertikalnih pokreta očiju. Kognitivni deficiti također napreduju. U drugim oblicima, posebno se poremećaji kretanja mogu javiti ozbiljnije i u ranoj fazi, dok se kognitivni simptomi javljaju kasnije tijekom bolesti (PSP akinezija s blokadom hoda). Na isti način, kognitivne sposobnosti - poput govora - mogu se u početku izgubiti, dok se poremećaji kretanja javljaju kasno u toku bolesti (PSP-PNFA, progresivna, nepoplavljena GSP afazija).
Ograničava li supranuklearna pareza pogleda očekivano trajanje života?
Na žalost, supranuklearna pareza pogleda može ozbiljno ograničiti očekivano trajanje života. U pravilu se može pretpostaviti preživljavanje od samo šest do dvanaest godina nakon prve pojave bolesti. Međutim, budući da se bolest obično pojavljuje tek u šestom ili sedmom desetljeću života, mnoge pogođene osobe još uvijek mogu doseći normalnu dob. Uzrok smrti je obično disanje i teškoće gutanja i rezultirajuće infekcije koje se javljaju u kasnom tijeku bolesti. Prije toga, padovi mogu dovesti pacijenta u invalidska kolica, što može dodatno promovirati određene infekcije.
Nasljedstvo
Točan mehanizam progresivna supranuklearna pareza pogleda (PSP) još uvijek nije jasan. Kao i kod Parkinsonove bolesti, bolest dovodi do uništavanja živčanih stanica u važnim područjima mozak (substantia nigra). Supstancija nigra dio je mozak koji se nalazi u takozvanom moždanom deblu i središnji je kontrolni centar za motoričke zadatke.
Još nije poznato zašto su te živčane stanice posebno uništene. Budući da su ove stanice također pogođene Parkinsonovom bolešću, moguće je razumjeti zašto lijekovi za Parkinsonovu bolest također djeluju ograničeno vrijeme kod progresivne supranuklearne paralize (PSP). U bolesnika s progresivnom supranuklearnom paralizom (PSP) pronađena je varijanta gena (Tau gen) na 17. kromosomu.
U Njemačkoj, vodeća istraživačka skupina iz Marburga istražuje genetske nedostatke kao pozadinu progresivna supranuklearna pareza pogleda (PSP). Unatoč poznatom genetskom nedostatku, čini se da nije naslijeđen. Rizik od bolesti za pacijente s progresivnom supranuklearnom paralizom (PSP) stoga se ne razlikuje od rizika za normalnu populaciju.
