Ealesov sindrom je okular vaskulitis povezano s oštećenjem mrežnice, krvarenje u staklastom tijelui gubitak vida. Uzroci bolesti još uvijek nisu jasni i mogu odgovarati širokom spektru konteksta, od autoimunoloških procesa do tuberkolotskih pojava. Simptomatsko liječenje sindroma obuhvaća medicinske i oftalmološke kirurške korake.
Što je Ealesov sindrom?
A stanje zvan vaskulitis je upalna bolest koja utječe na krv posuđe. Vaskulitide mogu se pojaviti u gotovo bilo kojem tkivu i imati različite uzroke. Ealesov sindrom je vrsta vaskulitis i odgovara bolesti oka koja rezultira oštećenjem mrežnice s gubitkom vidne oštrine i krvarenje u staklastom tijelu. Bolest je dobila ime po svom prvom autoru Henryju Ealesu. Engleski oftalmolog opisao fenomen već potkraj 19. stoljeća. U medicinskoj literaturi bolest je poznata i kao angiopathia retinae juvenilis ili periphlebitis retinae. Ponekad se pojava naziva i idiopatski perivaskulitis mrežnice ili idiopatski retvaskularni pervaskulitis. Prevalencija očne bolesti do danas nije poznata. Ealesov sindrom pogađa pretežno odrasle muškarce. Prosječna starost manifestacije je između 20 i 30 godina.
Uzroci
Do danas se uzroci Ealesovog sindroma slabo razumiju kao i geneza bolesti. Budući da u do danas dokumentiranim slučajevima nije uočeno obiteljsko grupiranje, vjerojatno se ne radi o nasljednoj bolesti. Zajedničko podrijetlo nije se moglo utvrditi na temelju dosad dokumentiranih slučajeva. Stoga bolest ostaje idiopatska. Zadatak grupi vaskulitide barem objašnjava razloge gubitka vidne oštrine tijekom sindroma. Upale opskrbe posuđe čine početnu fazu sindroma. Ovu upalnu fazu prati periflebitis perifernih područja mrežnice. U ishemijskom stadiju postoji skleroza retinalnih vena, koja se u sljedećem stupnju proliferacije pretvara u vaskularne novotvorine s krvarenjem. Ti procesi dovesti do odvajanje mrežnice. Prema znanstvenim pretpostavkama, sindrom ima višefaktorsku genezu koja se sastoji od autoimunosti, Mycobacterium tuberkuloza, oksidativni stres a moguće i koagulopatija. U svim slučajevima bolest se javlja spontano i bez upalnog ili traumatičnog prethodnika.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Na početku bolesti, pacijenti s Ealesovim sindromom često nemaju izražene simptome. Rani simptomi bolesti postoje, na primjer, kod zamagljenog vida koji dovodi do bezbolnog gubitka vida. Oštrina vida rijetko je gora od 20/200. Različiti simptomi odnose se na vaskularno oštećenje: u prednjoj očnoj komori postoji rubeosis iridis, au pojedinačnim slučajevima glaukom zbog neovaskularizacije. Stražnja očna komora pokazuje krvarenja u staklastom tijelu, kao i vučnu amociju. U kasnijim fazama često se javlja proliferativna retinopatija s krvarenjima u mrežnici. Periflebitis retina također je među najčešćim simptomima. Središnji živčani sustav simptomi su opisani kao komplikacije u izoliranim slučajevima. Ti simptomi uključuju uglavnom senzorne smetnje, poremećaji govora, i gubitak pokreta.
Dijagnoza i tijek
Dijagnoza Ealesovog sindroma uključuje diferencijalno isključivanje bolesti poput sarkoidoza, mrežnica vena okluzijai druge proliferativne bolesti mrežnice. Odabrani dijagnostički alat je obično fluorcscin angiografija očnog fundusa. Uz ovaj dijagnostički test može se izvesti i sonografija koja pruža korisne informacije, posebno u slučajevima odvajanje mrežnice i krvarenje u staklastom tijelu. Analiza krv koagulaciju također preporučuju različiti autori. Općenito, bolesnici s Ealesovim sindromom imaju prilično povoljnu prognozu. Kompletna slijepilo dokumentiran je samo u pojedinačnim slučajevima. Ipak, tečaj se razlikuje od osobe do osobe. Potpuna regresija je zamisliva, ali podjednako je moguća i progresija do odvajanje mrežnice. U izoliranim slučajevima dogodile su se ponovljene komplikacije.
Kada treba ići liječniku?
Budući da Ealesov sindrom može dovesti za dovršetak slijepilo u najgorem slučaju, u svakom slučaju u ovom slučaju treba obaviti pregled liječnika. Samoliječenje se kod ove bolesti ne događa. Obično se treba obratiti liječniku ako oštećena osoba pati od zamagljenog vida ili ako općenito dođe do pogoršanja vida. To se pogoršanje obično dogodi vrlo iznenada. Poremećaji govora ili paraliza također ukazuju na Ealesov sindrom i u svakom slučaju moraju se pregledati. Slično tome, Ealesov sindrom može uzrokovati ograničenja u kretanju, što također mora pregledati liječnik. Prvo i najvažnije, oftalmolog mogu se konzultirati za ovu bolest. Što se bolest ranije dijagnosticira, to je veća vjerojatnost pozitivnog tijeka bolesti. Budući da se simptomi bolesti mogu ponoviti čak i nakon uspješnog liječenja, oboljela osoba treba pohađati redovite preglede čak i nakon liječenja.
Liječenje i terapija
kauzalni terapija do danas nije dostupan za pacijente s Ealesovim sindromom. Razlog tome je neadekvatno pojašnjavanje uzročnih čimbenika. Uzročna terapija bavi se primarnim uzrokom bolesti kako bi zaustavila proces bolesti u njezinu korijenu. Uklanjanjem uzroka, uzročnog terapija koraci također trajno rješavaju pojedinačne simptome. Iako idiopatski Ealesov sindrom ne nudi uzročan pristup, dostupni su barem pristupi simptomatskom liječenju. Koraci simptomatskog liječenja ovise o simptomima u pojedinačnom slučaju i uglavnom ovise o fazi kod Ealesova sindroma. Na primjer, u fazi perivaskulitisa, pacijenti primaju kortikosteroide. Ovo konzervativno liječenje lijekovima može odgovarati sistemskom ili okoočnom obliku terapija. Sustavno administraciju znači način djelovanja u čitavom tijelu. U tom kontekstu, kortikosteroidi se primjenjuju peroralno ili putem infuzije i tako djeluju na čitav organizam kroz krvotok. Nježniji i ciljaniji je okoočni administraciju na mjestu patološkog događaja. Budući da špekulacije sugeriraju da su autoimunološki procesi vjerojatno uključeni u upalnu bolest, imunosupresivi kao što azatioprin ili se ciklosporin može dati probno. Pacijentova imunološki sustav je prigušen putem ovih sredstava. Zbog tuberkuloza čimbenici koji mogu biti uključeni, neki znanstvenici preporučuju dodatnu tuberkulostatsku terapiju. Međutim, ovaj se pristup smatra kontroverznim. U fazi proliferacije fotokoagulacija je odabrana opcija liječenja. Može se koristiti i operacija staklovine na mrežnici, posebno u slučajevima produljenog krvarenja u staklastom tijelu ili nadolazećih priraslica s rizikom od odvajanja mrežnice.
Outlook i prognoza
Tijek Ealesovog sindroma jako varira. Mogu se dogoditi i regresija i progresija bolesti. Do danas ne postoji uzročna terapija. Može se liječiti samo simptomatski. Često dolazi do gubitka vidne oštrine. Ipak, kompletan slijepilo vrlo je rijetka čak i kod neliječenih osoba. Problemi se javljaju kada se tijekom duljeg razdoblja javljaju krvarenja u staklastom tijelu i krvarenja u mrežnici. Javljaju se i odvajanja mrežnice. Kad krvarenja u staklastom tijelu traju dulje od tri mjeseca ili je neizbježno odvajanje mrežnjače, postaje potrebna operacija staklastog mrežnice. Zbog stalnog formiranja novih posuđe, razvijaju se izrasline koje uz odvajanje retine mogu i dovesti do glaukom. Bez liječenja neizbježan je gubitak vida. Sve metode liječenja mogu ublažiti najteže simptome, ali nemaju utjecaja na tijek bolesti. Budući da uzroci Ealysovog sindroma još nisu u potpunosti razjašnjeni, uzročna terapija još nije pronađena. Kao što je gore spomenuto, simptomi se mogu potpuno regresirati ili napredovati i sa i bez liječenja. Ako bolest napreduje progresivno, vaskularna degradacija i stvaranje novih žila neprestano se izmjenjuju. Tijekom stvaranja novih žila (proliferacije) neprestano se stvaraju nove stanice, što rezultira proliferacijom. Ako postoji rizik od odvajanja mrežnice uzrokovanog proliferacijom, preporučuje se fotokoagulacija kao terapija za potpuno ponovno spajanje mrežnice.
Prevencija
Do danas se Ealesov sindrom ne može spriječiti jer se uzroci i dalje smatraju idiopatskim. Tek kad su uzročni čimbenici odlučno utvrđeni
Ako se pojasni, bit će dostupna preventivna polazišta.
Nastavak
Korištenje električnih romobila ističe mjere ili su mogućnosti naknadne njege vrlo ograničene kod Ealesova sindroma. U svakom slučaju, pogođena osoba ovisi o brzoj dijagnozi s naknadnim liječenjem, jer ako se ne liječi, može doći do potpunog gubitka vida. To može biti nepovratno i stoga se više ne može liječiti. Stoga je glavni fokus Ealesova sindroma rano otkrivanje sindroma. Ako se pojave prvi znakovi ili simptomi ove bolesti, an oftalmolog mora se odmah kontaktirati. U većini slučajeva pacijenti s Ealesovim sindromom ovise o uzimanju lijekova za ublažavanje simptoma. Treba obratiti pažnju na redoviti unos uz odgovarajuće doziranje. Ako postoji nesigurnost ili pitanje, uvijek se prvo treba obratiti liječniku kako bi se izbjegle netočne pretpostavke. U slučaju djece, roditelji bi trebali provjeriti uzimaju li lijekove ispravno. Nadalje, redoviti pregledi kod oftalmologa također su vrlo važni za kontrolu stupnja Ealesovog sindroma. U nekim slučajevima može biti potrebna i kirurška intervencija. Nakon takvog postupka, oko bi trebalo biti posebno dobro zaštićeno, obično noseći zavoj oko oka.
Što možete učiniti sami
Ealesov sindrom relativno je rijetka očna bolest čiji su uzroci još uvijek uglavnom nepoznati. Svakodnevni život ove bolesti uvelike se razlikuje ovisno o tome koliko su ozbiljni simptomi. Karakteristična značajka Ealesova sindroma je pucanje krv žile u očima. U najgorem slučaju, to dovodi do privremene sljepoće jednog oka. Vrlo je važno redovito posjećivati oftalmologa, koji može odlučiti o daljnjem mjere. U slučaju nužde potrebna je hitna radnja. To se posebno odnosi na slučaj jakog zamućenja vida. U tom se slučaju mora pozvati hitni liječnik. U svakodnevnom životu vrlo je važno slijediti preporuke i upute liječnika koji liječi. Na taj je način često moguće dugo vremena voditi uglavnom normalan život. Pogotovo u slučaju rijetkih bolesti, poput Ealesovog sindroma, može biti od velike pomoći razmjena informacija s drugim pogođenim osobama. To se može dogoditi u lokalnoj grupi za samopomoć ili na internetskom forumu. Razmjenom s drugima mogu se lakše podnijeti stresne situacije, prikupiti i prenijeti iskustva i stvoriti dragocjena prijateljstva sa sličnim ljudima. Ne mora to biti ni skupina u kojoj se okupljaju samo pacijenti s Ealesovim sindromom. Takve su skupine prilično rijetke. Važan kontakt može biti skupina za samopomoć mrežnice.
