Hipoplazija noktiju je nerazvijenost jedne ili više njih prst ili nožni prst nokti a javlja se uglavnom u sindromima i embriopatijama. Mala hipoplazija noktiju ne mora imati vrijednost bolesti i ne zahtijeva terapija. Disruptivna hipoplazija nokta može se ispraviti transplantatima noktiju.
Što je hipoplazija noktiju?
Hipoplazije su malformacije koje mogu utjecati na bilo koje tkivo tijela. U medicini je hipoplazija nerazvijenost tkiva. Potpuna nerazvijenost razlikuje se od ove i naziva se aplazijom. Hipoplazije mogu utjecati na nokti, na primjer. Hipoplazije noktiju uvrštene su u skupinu malformacija i prema tome su displazije. Nerazvijenost nokti javlja se simptomatski kao dio različitih sindroma malformacije, a zatim je prisutan od rođenja. Hipoplazija noktiju može zahvatiti jedan nokat ili nokat na nogu ili sve nokte pacijenta i obično se očituje kao abnormalno male veličine. Pojmovi onihohipoplazija, mikronihija i hiponihija koriste se kao sinonimi za hipoplaziju noktiju. Hipoplazija noktiju gotovo se nikada ne javlja u obliku stečene promjene u alatu nokta. Kad je nokat oštećen žvakanjem, ne spominje se hipoplazija.
Uzroci
U većini slučajeva uzrok hipoplazije noktiju je genetika. Nerazvijenost je često povezana sa sindromima malformacija i, u ovom slučaju, povezana je s drugim displazijama. Najčešće se hipoplazija noktiju javlja u kontekstu Huriezovog sindroma, osteoonychodysplasia, alkohol embriopatija, antiepileptička embriopatija i Ellis-van Creveldov sindrom. Coffin-Sirisov sindrom, izuzetno rijedak DOOR sindrom, Maroteaux-Lamyev sindrom i oto-oniho-peronealni sindrom ili Zimmermann-Labandov sindrom također su povezani s nerazvijenošću noktiju. Primarni uzrok gore navedenih sindroma je genetska mutacija, ponekad podložna nasljednosti. U alkohol embriopatija i antiepileptička embriopatija, situacija je nešto drugačija. U tim su slučajevima vanjski čimbenici uzrok nerazvijenosti. U embriopatijama je nerođeno dijete oštećeno izlaganjem majke toksinima tijekom trudnoća. Stečena hipoplazija javlja se najviše u starosti i uglavnom je uzrokovana nedostatak željeza.
Bolesti s ovim simptomom
- Ellis van Creveld sindrom
- Alkoholna embriopatija
- Osteoonihodisplazija
- Coffin-Sirisov sindrom
- Nedostatak željeza
- Fetalni alkoholni sindrom
- VRATNI sindrom
- Maroteaux-Lamyev sindrom
- Huriezov sindrom
Dijagnoza i tijek
Hipoplazija noktiju očituje se u obliku malih, neobično uskih noktiju. Ako su ozbiljni, prisutni su samo ostaci noktiju. Hipoplazija može biti prisutna na svim noktima ili samo na pojedinačnim noktima. Hipoplazija često mijenja i konzistenciju noktiju. Ostali simptomi i malformacije povezani s hipoplazijom noktiju ovise o primarnom uzroku nerazvijenosti. U kontekstu Huryevog sindroma, prate se simptomi, na primjer, pojava difuznih skleratrofija u području šaka i stopala, hiperkeratoza, sklerodaktilija i suha koža ili hipohidroza. Osteoonychodysplasia utječe na organe i kosti pored noktiju. Ellis van Creveld sindrom uglavnom pogađa rebra a srce. Osim toga, karakterizira ga nizak rast. Niskog rasta prisutan je i kod Coffin-Sirisovog sindroma, koji je dodatno povezan sa smanjenom inteligencijom i općom hipoplazijom šaka i stopala. Sukladno tome, popratni simptomi hipoplazije noktiju su promjenjivi. Kada hipoplazije noktiju zahvaćaju sve nokte šake ili stopala, obično se smanjuju u veličini počevši od prvog prst ili nožni prst. Liječnik na prvi pogled može prepoznati hipoplaziju noktiju. Na zahvaćenim nožnim prstima ili prstima noktni je aparat očito nerazvijen i u nekim slučajevima ne pokriva dovoljno nokatni krevet. U većini slučajeva dijagnoza se postavlja odmah nakon rođenja, jer je hipoplazija urođena u gotovo svim slučajevima. Obično dijagnozi hipoplazije noktiju prethodi dijagnoza određenog sindroma ili se obje dijagnoze preklapaju. Ovisno o općem izgledu pacijenta, liječnik će razviti početnu sumnju na jedan od spomenutih sindroma. Okvirna dijagnoza potvrđuje se slikarskim tehnikama i, ako je potrebno, molekularno-genetskom analizom DNA. Prognoza za bolesnike s izoliranom hipoplazijom noktiju je izvrsna. Međutim, budući da se nerazvijenost noktiju javlja izolirano samo u najrjeđim slučajevima, ovu izjavu moramo promatrati u vezi. U kontekstu sindroma, prognoza prvenstveno ovisi o prisutnosti, težini i izlječivosti bilo koje displazije organa. Izuzetno blaga i asimptomatska hipoplazija noktiju nema vrijednost bolesti.
komplikacije
Hipoplazija noktiju, tj. Nerazvijenost noktiju na rukama i nogama, javlja se uglavnom u kontekstu genetske bolesti s pripadajućim komplikacijama. Primjer u tom pogledu je Huriezov sindrom. Uz atrofirane nokte, oboljela osoba od ove rijetke bolesti ima smanjeno lučenje znoja (hipohidroza). Dakle, pacijent ima vrlo suha koža i brzo se pregrije. Zbog suha koža, pod velikim je stresom i dolazi do pretjerane keratinizacije (hiperkeratoza). Osim toga, rizik od razvoja karcinom pločastih stanica je povećan kod ovih bolesnika. Alkohol potrošnja tijekom trudnoća također može uzrokovati hipoplaziju noktiju. Ovisno o tome kada je alkohol konzumiran tijekom trudnoća, javljaju se tipične posljedice za dojenče. U prvom tromjesečju uglavnom postoje malformacije unutarnji organi, kao srce or bubreg. Uz to, smanjena lobanja (mikrocefalija) i smanjena mozak (mikroencefalija) može nastati. Nerijetko se dogodi da dijete pobaci. Najveći rizik od pobačaj javlja se tijekom drugog tromjesečja. Ovdje se mogu primijetiti i razvojni poremećaji. Treće i posljednje tromjesečje karakterizira uglavnom tjelesni i mentalni razvoj, pa ako se konzumira alkohol, mogu postojati ozbiljni poremećaji mentalnog razvoja, kao i poremećaji rasta kod djeteta.
Kada trebate otići liječniku?
U slučaju hipoplazije noktiju, liječenje liječnika nije potrebno u svakom slučaju. Obično oboljela osoba može sama odlučiti treba li liječiti simptome hipoplazije noktiju ili ne. U mnogim slučajevima estetska nelagoda može dovesti do depresija ili spušteno samopoštovanje. U takvom se slučaju može liječiti hipoplazija noktiju. Ako je potrebno, također je potrebno savjetovanje psihologa kako bi se spriječili daljnji kompleksi inferiornosti. Nadalje, liječnički pregled koristan je ako je koža je vrlo suho i dolazi do smanjenog znojenja. Isto tako, hipoplazija noktiju može biti povezana s drugim komplikacijama, poput malformacija srce ili bubrega. U svakom slučaju, takve pritužbe mora pregledati i liječiti liječnik. Poremećaji rasta mogu se javiti i kod djece, a liječnik ih mora nadgledati. Ako se hipoplazija noktiju odnosi samo na prigovore noktiju i kožaA transplantacija mogu relativno lako riješiti ove pritužbe.
Liječenje i terapija
Niskorazredna, asimptomatska hipoplazija noktiju ne zahtijeva terapija. Budući da se promjene na noktima obično javljaju kao dio sindroma, prioritet treba dati ostalim simptomima sindroma, čak i u slučajevima ozbiljne hipoplazije nokta. To se posebno odnosi na liječenje vitalnih organa. Ako je nokat potpuno neupotrebljiv, možda će biti moguće ispraviti displaziju. U većini slučajeva ova korekcija ima oblik transplantacije noktiju. Deformirani nokat nokta izrezuje se tijekom ove operacije. U većini slučajeva rezultirajuća rupa prekrivena je a koža graft. Nakon što se koža stopi, na mjesto se mogu umetnuti umjetni nokti. Budući da je fokus liječenja hipoplazije noktiju prvenstveno na kozmetičkim poboljšanjima, ovaj tip noktiju leži transplantacija postiže dovoljan uspjeh. Stoga će drugi ljudi teško uopće moći razaznati malformacije, ako ih uopće imaju. Kvaliteta života oboljelih raste i sprječavaju se psihološki problemi zbog kozmetičkih nedostataka.
Outlook i prognoza
U većini slučajeva hipoplazija noktiju ne uzrokuje posebne komplikacije ili nelagodu. Ako je simptom neznatan, izravno liječenje također nije potrebno. Pacijenti pate od simptoma uglavnom vrlo malih i uskih noktiju. Postoji vrlo suha koža i ispucali nokti. Oni se mogu liječiti pomoću kozmetičkih proizvoda ili noktima transplantacija. U mnogim slučajevima, međutim, nisu zahvaćeni samo nokti. Većina pacijenata pati i od malformacija srca ili smanjenja inteligencije ako je hipoplaziju noktiju uzrokovao Ellis-van Creveldov sindrom. Ako malformacije na noktima dodatno ne smetaju pacijentu, nije potrebno liječenje. Ne postoji bol ili nelagoda. Međutim, trebao bi se obaviti pregled ostalih organa kako bi se mogao izuzeti ozbiljni sindrom. Ako nokti nisu vizualno privlačni, može se izvršiti i transplantacija nokta. U ovom slučaju također nema daljnje nelagode. Pogotovo u žena, hipoplazija noktiju može dovesti na psihološku nelagodu i smanjeno samopoštovanje, jer im je u prosjeku optički izgled važniji nego muškarcima. Komplikacije ili ozbiljni tečajevi obično se javljaju samo ako hipoplaziju noktiju pokrene drugi sindrom.
Prevencija
Buduća majka barem može spriječiti hipoplaziju noktiju povezanu s alkoholnom embriopatijom ostajući apstinentom tijekom cijele trudnoće, štiteći tako nerođeno dijete od štetnog utjecaja alkohola. U kontekstu stečene hipoplazije noktiju, željezo konzumacija se smatra preventivnom.
Što možete učiniti sami
U slučaju hipoplazije noktiju do sada nisu poznati načini kako si pomoći. To je samo simptom koji se ponekad javlja kod određenih urođenih bolesti i ne može ga promijeniti sammjere. Međutim, u kontekstu osnovnih bolesti, ovaj simptom obično nije glavni problem. Kvaliteta života pacijenta ozbiljno je ograničena uglavnom drugim fizičkim, a ponekad i mentalnim invaliditetom ovih bolesti. U slučaju slabe tvorbe hipoplazije noktiju, ionako često nije potrebno liječenje ovog simptoma. Čak i upadljiva deformacija ne uzrokuje komplikacije, nelagodu ili bol, tako da za njih ne bi bilo potrebno ni liječenje ni samoliječenje zdravlje razlozi. Međutim, još uvijek se može dogoditi da pacijent pati od kompleksa inferiornosti zbog hipoplazije noktiju i kao rezultat toga nastaju psihološki problemi. Međutim, to će biti slučaj samo ako se deformiraju prst a nokti na prstima pojavljuju se kao glavni simptom. Međutim, u tim slučajevima, budući da ne postoji mogućnost samostalnog liječenja, transplantacija nokta može se izvesti kao kozmetička operacija. Međutim, intenzivnom psihološkom njegom moguće je poboljšati kvalitetu života pogođenih čak i bez kirurške intervencije. Međutim, zbog mnogih drugih mogućih simptoma, pacijenti s hipoplazijom noktiju često zahtijevaju cjeloživotnu njegu i podršku.
