Hipogonadizam (hipogonadizam spolnih žlijezda)

Definicija

Hipogonadizam se odnosi na nedovoljnu funkciju spolnih žlijezda (testisa, jajnika) s oštećenom formacijom ili regresijom spolnih karakteristika

Simptomi

Djeca:

  • Nerazvijanje puberteta

Adolescenti:

  • Stagnacija pubertetskog razvoja
  • Ginekomastija (povećanje muške mliječne žlijezde) i kriptorhizam (nespušteni testis) u muških adolescenata
  • Primarna amenoreja (izostanak menstruacije) kod djevojčica.
  • Slab razvoj primarnih i sekundarnih spolnih karakteristika.
  • Nedostatak razvoja seksualnih interesa

Odrasli:

  • Uz dovoljnu maskulinizaciju ili feminizaciju, klinički znakovi mogu biti malo izraženi.

mužjaci:

  • Smanjenje / gubitak libida
  • Impotencija
  • Odsutnost zrelog muškarca sperma stanice u ejakulatu (azoospermija).
  • Atrofija testisa
  • osteoporoza
  • Neuspjeh sekundarne dlake

žene:

  • Smanjenje / gubitak libida
  • Nedostatak estrogena: sekundarna amenoreja, genitalna atrofija.
  • osteoporoza
  • Neuspjeh sekundarne dlake

Posjeta

Povijest

  • Većina oblika hipogonadizma dobro se liječi
  • Terapija gonadotropinima može liječiti neplodnost u sekundarnom hipogonadizmu.

Uzroci

Hipergonadotropni (primarni) hipogonadizam:

  • Poremećaj na razini spolnih žlijezda (testisi, jajnici) uz kompenzacijski porast gonadotropina u cirkulaciji.
  • Klienfelterov sindrom
  • Castillov sindrom
  • Traumatska ozljeda
  • Kastracija
  • Maldescensus testis
  • Orhitis (upala testisa)
  • Ovarijektomija (uklanjanje jajnici).
  • Kongenitalne malformacije: agenada spolnih žlijezda, disgeneza gonada.
  • Kemoterapija, radioterapija
  • Mutacije u LH i / ili FSH receptor.
  • Turnerov sindrom
  • Prerana menopauza
  • Anorhija (potpuna nesposobnost funkcioniranja ili odsutnost oba testisa od rođenja).
  • Kriptorhizam (nespušteni testis)
  • Galaktozemija (previše galaktoza u krv).
  • Noonanov sindrom

Hipogonadotropni (sekundarni) hipogonadizam:

  • Neispravnost neurona koji proizvode GnRH.
  • Upalne, tumorske, vaskularne ili traumatične promjene prednjeg režnja hipotalamusa / hipofize
  • Pothranjenost, anoreksija nervoza (anoreksija).
  • Kallermannov sindrom

Mješoviti oblik:

  • Dobni hipogonadizam

komplikacije

  • Neplodnost
  • Impotencija
  • osteoporoza
  • Kardiovaskularne bolesti

Čimbenici rizika

  • Kallermannov sindrom
  • Klienfelterov sindrom
  • Kemoterapija, radioterapija
  • Pothranjenost
  • Genetska predispozicija

Dijagnoza

  • Dijagnozu postavlja liječnik uzimajući u obzir simptome i utvrđivanje FSH, LH, prolaktin, testosteron (muški) i estradiol (ženske) razine u krv. To liječniku omogućuje bolju procjenu stanja hipofize i konverzije hormona.

Diferencijalna dijagnoza

  • Tumori
  • Osnovne bolesti koje treba liječiti na druge načine

Terapija bez lijekova

Operacija (vrlo rijetka):

  • U žena: Zbog značajnog rizika od gonadoblastoma ili karcimoma, tkivo spolnih žlijezda treba ukloniti ženama koje imaju Turnerov sindrom.

Terapija lijekovima

  • Liječenje hipogonadizma kod oba spola sastoji se u supstituciji odgovarajućih spolnih hormona

U muškaraca: supstitucija androgena

  • Testosteron (oralno: Andriol, intramuskularno Testoviron Depot).

U žena: supstitucija estrogena:

  • Etinil estradiol
  • Estradiol

Zamjena progestina:

  • Medroksiprogesteron

Ako se želi plodnost:

  • Zamjena gonadotropina (GnRH pumpe za pulsirajuće otpuštanje).

Prevencija

  • Prevencija ovisi o uzrocima
  • Uravnotežen i zdrav dijeta može spriječiti pothranjenost a time i sekundarni hipogonadizam.

Savjet

  • Rizici od testosteron supstitucijske terapije povećavaju se prostata volumen kao i indukcija prostata karcinom, porast u hematokrit, razvoj edema i ginekomastija. Iz tog razloga, liječenje hipogonadizma kod muškaraca testosteronom zahtijeva detaljnu povijest (prostata Raka) I sistematski pregled.
  • Hipogonadizam u djece obično je asimptomatski i otkriva ga samo nedostatak početka puberteta.
  • Dijagnoza odraslog hipogonadizma često je teška zbog nespecifičnih simptoma.