Hemofagocitna limfohistiocitoza je bolest koja utječe na imunološki sustav. Bolest se uglavnom javlja s vrlo niskom učestalošću. Hemofagocitnu limfohistiocitozu obično karakterizira teški tijek. Uz to, predstavlja takozvanu hiperinflamatornu bolest.
Što je hemofagocitna limfohistiocitoza?
Hemofagocitnu limfohistiocitozu karakteriziraju glavni simptomi groznica, promjene na kožii jetra i slezena proširenje. Ponekad, limfa čvorovi zahvaćenih pacijenata također nabreknu. Mogući su i ascites ili pleuralni izljevi. Otprilike 30 do 50 posto svih pogođenih osoba umre od bolesti. Hemofagocitna limfohistiocitoza u osnovi se diferencira na primarnu i sekundarnu manifestaciju. Primarna hemofagocitna limfohistiocitoza poznata je i kao Farquharova bolest. Javlja se rijetko i fatalno je za pogođene osobe. U načelu se ovaj obrazac ubraja u genetske bolesti. U mnogim se slučajevima vidi obiteljsko nakupljanje ove bolesti. Međutim, moguća je i sporadična pojava. U većini slučajeva ova bolest započinje u dojenačkoj dobi. S druge strane, sekundarni oblik hemofagocitne limfohistiocitoze povezan je s različitim infekcijama. U ovom slučaju nema genetske komponente. Uz to, pojava bolesti moguća je u bilo kojoj dobi.
Uzroci
Uzroci bolesti razlikuju se ovisno o tome radi li se o primarnom ili sekundarnom obliku hemofagocitne limfohistiocitoze. Primarni oblik ima prvenstveno genetske uzroke. U tom se slučaju javljaju mutacije na određenim genima, tako da se razvija obiteljska hemofagocitna limfohistiocitoza. To se pak dijeli na različite potkategorije. U osnovi postoje četiri različita oblika koja se karakteriziraju prema lokalizaciji genetske mutacije. Ako je prisutna sekundarna hemofagocitna limfohistiocitoza, obično su odgovorne razne infekcije. Konkretno, bakterijski patogeni, virusi ili su paraziti potencijalni pokretači bolesti. Uz to, stanice odgovorne za nastanak krv može izroditi. U nekim slučajevima izvjesno autoimune bolesti kao što su sistemski lupus ili reumatoidni artritis Također dovesti do razvoja hemofagocitne limfohistiocitoze. To je zato što se i makrofagi i T stanice stimuliraju tijekom ovih bolesti. Rezultat ove aktivacije je da se proizvode povećane glasničke tvari. Na taj način dolazi do snažne stimulacije T pomoćnih stanica. Oni proizvode velike količine proupalnih tvari. Te tvari uzrokuju razmnožavanje i širenje makrofaga u jetra, srž kosti i limfa čvorovi.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Hemofagocitnu limfohistiocitozu karakterizira prvenstveno groznica koja traje više od tjedan dana. Tjelesna temperatura raste iznad 38.5 Celzijevih stupnjeva. Istodobno, slezena pogođene osobe se povećava, što se u medicinskom smislu naziva i splenomegalija. Ostale simptome prvenstveno može otkriti krv metode analize. Na primjer, određeni broj stanica broji se u krv se smanjuju, razina lipida u krvi je povišena, a tvar fibrinogen je smanjena. Također se može otkriti hemofagocitoza. Ovo je poseban postupak u kojem makrofagi probavljaju krvne stanice. Taj se proces odvija u slezena, srž kosti ili limfa čvorovi. Ostali simptomi uključuju povećanje limfni čvorovi, edem i osip na koža i žutica. Osim toga, često postoje povišene razine jetra enzimi, povećana koncentracija tvari feritin, i povećao proteini u krvi zahvaćenih bolesnika. Istodobno, koncentracija of natrij se smanjuje. Ako se bolest javlja kod djece, postoje i simptomi koji ukazuju na oštećenje središnjeg živčani sustav. Tipični simptomi uključuju ukočenost vrat, povećani intrakranijalni tlak i napadaji. Uz to, iznos od proteini u likvoru može biti povećana.
Dijagnoza i tijek bolesti
Prvi prioritet je da specijalist uzme a povijest bolesti. Dijagnoza hemofagocitne limfohistiocitoze postavlja se na temelju kliničkih simptoma i pritužbi. Analize krvi posebno daju važne informacije o prisutnosti bolesti. Na temelju tipičnih promjena različitih parametara, hemofagocitna limfohistiocitoza može se dijagnosticirati s relativnom sigurnošću.
komplikacije
Limfohistiocitoza prvenstveno rezultira oslabljenim imunološki sustav. Pogođena osoba češće i relativno ozbiljno obolijeva groznica javlja se. Isto tako, dolazi do povećanja slezene, što je obično povezano s bol. Ovo povećanje može trajno istisnuti ili stisnuti druge organe. Nadalje, žutica javlja se i pojavljuju se osipi na raznim dijelovima koža. Pacijenti također pate od općih umor i iscrpljenost i često pokazuju napadaje. Povišen je intrakranijalni tlak, što može dovesti do teške glavobolje. Nerijetko se ti bolovi šire na vrat i natrag, a može uzrokovati nelagodu i u ovim regijama. U većini slučajeva dijagnoza limfohistiocitoze postavlja se relativno brzo, tako da se liječenje može započeti u ranoj fazi. U ovom slučaju, a transplantacija matičnih stanica je potrebno za ublažavanje simptoma. Nadalje, koriste se i drugi lijekovi, iako obično nema posebnih komplikacija. Međutim, daljnji tijek bolesti ovisi o osnovnoj bolesti. U tom slučaju, očekivano trajanje života također se može smanjiti.
Kada trebate otići liječniku?
Liječnik treba odmah procijeniti hemofagocitnu limfohistiocitozu. Čim se pojave tipični simptomi poput trajne vrućice ili osipa na koža se primijete, naznačen je posjet obiteljskom liječniku ili internistu. Ako se pojave daljnji simptomi poput edema ili znakova žutica postane očito, istog dana mora se potražiti liječnika. Liječnički savjet posebno je potreban ako simptomi ozbiljno narušavaju dobrobit i postoji opasnost od ozbiljnih komplikacija. Na primjer, uvećana limfni čvorovi, ukočenost vrat i teška bol treba odmah pregledati i liječiti. Znakovi povišenog intrakranijalnog tlaka i napadaji zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć. Pogođena osoba ili osoba koja pruža prvu pomoć treba nazvati hitnu pomoć i pružiti pratnju prva pomoć. Nakon toga oboljeli mora provesti nekoliko dana do tjedana u bolnici, ovisno o napretku hemofagocitne limfohistiocitoze i osnovnom uzroku. Osobito su podložni ljudi koji su imali virusnu bolest ili parazitsku infekciju imunološki sustav bolest. Pacijenti sa sistemskim lupusom ili reumatoidom artritis također treba govoriti odgovarajućem liječniku ako imaju gore spomenute simptome.
Liječenje i terapija
Primarna hemofagocitna limfohistiocitoza može se liječiti i liječiti isključivo putem transplantacija matičnih stanica. To je zato što se na taj način zaustavlja stimulacija makrofaga. U sekundarnom obliku hemofagocitne limfohistiocitoze, fokus je na liječenju osnovne bolesti. Infekcije odn autoimune bolesti su često odgovorni za razvoj hemofagocitne limfohistiocitoze. Evo, droga deksametazon koristi se zajedno sa ctopozid. Ako se hemofagocitoza još uvijek dogodi, takozvano održavanje terapija je pokrenut. Ovo se sastoji od administraciju of ctopozid, deksametazon pulsa kao i tvar ciklosporin A. U osnovi, prognoza bolesti vrlo ovisi o uzročnoj bolesti.
Prevencija
Potencijal mjere za prevenciju hemofagocitne limfohistiocitoze nisu poznate. U slučaju primarnog oblika bolesti, preventivni mjere su u načelu isključeni zbog genetskih uzroka. Sekundarni oblik može se spriječiti u mjeri u kojoj je moguća prevencija osnovnih bolesti.
Nastavak
U hemofagocitnoj limfohistiocitozi, održavanje terapija s droge odvija se nakon početnog liječenja. Unaprijediti mjere ovise o bolesti koja je pokrenula ovu kliničku sliku. Ne postoji preventivni terapija za primarnu bolest, kako je to genetski određeno. U sekundarnom su obliku moguće samo preventivne mjere u odnosu na osnovnu bolest. Stoga je fokus na ranom liječenju od strane liječnika. Pacijenti bi zato trebali brzo ugovoriti sastanak kako bi se što brže mogli oporaviti. Tipične tegobe su vrućica, jaka glavobolje i kožni osipi. Smanjuju kvalitetu života i čine pacijente osjetljivijima na svakodnevne stresove. U nekim slučajevima pogođeni teško mogu izvršavati svoje uobičajene dužnosti. Međutim, nakon što su uzeli ispravne lijekove koje je propisao liječnik, njihovi stanje poboljšava se nakon razdoblja oporavka. Imunološke su snage zasad jako smanjene, pa bi pacijenti trebali voditi računa o svom tijelu i ne baviti se sportom. Istodobno je važno obratiti pažnju na moguće interakcije između različitih lijekova. Umirujuće masti i temeljita higijena korisni su protiv osipa. Ako se pojave ozbiljni napadi, treba pozvati hitnog liječnika.
To možete učiniti sami
Budući da je hemofagocitna limfohistiocitoza ozbiljna bolest, prvi prioritet nije samopomoć već pravovremeno liječenje. Kako bi poboljšali svoje stanje u zdravlje i povrate kvalitetu života na koji su navikli, pogođeni traže liječničku pomoć što je prije moguće kod prvih simptoma. Pacijenti pate od neugodnih simptoma kao što su vrućica, glavobolje i osip na koži. Kao rezultat toga, oboljeli se manje mogu nositi s tim stres a često više nisu u mogućnosti izvršavati svoje svakodnevne dužnosti. Da poboljšaju svoje zdravlje, pacijenti uzimaju lijekove koje im je propisao liječnik prema uputama i odmaraju se kod kuće. Tijekom bolesti imunološki sustav je smanjen, a pacijenti se također suzdržavaju od sporta i drugih fizičkih napora. Zbog velikog broja simptoma obično se moraju uzimati različiti lijekovi, pa pacijenti također obraćaju pažnju na moguće interakcije između aktivnih sastojaka. Kožni osip ponekad može ublažiti masti, premda se također mora paziti da se osigura osjetljiva higijena područja. U slučaju ozbiljnih napadaja, koji su prilično česti u hemofagocitnoj limfohistiocitozi, pacijenti pozivaju hitnog liječnika. O bolesti treba informirati socijalno okruženje.
