Dijagnoza
Dijagnoza se temelji na određenim kriterijima koji moraju biti zadovoljeni: Da bi se postavila dijagnoza bolesti moraju biti ispunjena najmanje četiri od ovih simptoma lupus eritematozus. Ovdje nisu navedeni svi relevantni simptomi - ovo je samo odlomak. Dijagnoza lupus eritematozus obično se izvodi u nekoliko koraka.
Osobito prisutnost tipičnih simptoma koji se otkrivaju tijekom savjetovanja liječnika i pacijenta (anamneza) i opsežnih sistematski pregled, predstavlja važan korak u dijagnozi lupus eritematozus. Uz to se posebno ispituju zahvaćeni organi. Priprema rendgenskih zraka zglobova kao i izvedba an ultrazvuk pregledi smatraju se posebno prikladnim metodama u dijagnozi eritemskog lupusa.
Sljedeći važan korak u dijagnozi eritemskog lupusa je izvođenje različitih laboratorijskih testova. Krv mora se uzeti od pacijenta kako bi se dobio poseban laboratorijske vrijednosti tipično za prisutnost eritemskog lupusa. Obično ljudi koji pate od eritemskog lupusa imaju antitijela usmjeren protiv vlastitih struktura tijela.
Ovi specifični antitijela može se otkriti u krv pogođene osobe. Otkrivanje autoantitijela je stoga važan dio dijagnoze eritematoznog lupusa. Uz to, daljnje abnormalnosti u laboratorijskim parametrima mogu se primijetiti kod većine pogođenih pacijenata.
Osobe koje pate od lupus eritematozusa obično imaju povećanu krv taloženja i smanjenog broja bijele krvne stanice (leukociti) i krv trombociti (trombociti). Dok se takozvani C-reaktivni protein (CRP) u većini slučajeva ponaša potpuno normalno, mnogi ljudi koji pate od eritematoznog lupusa pate od izražene anemije. Tijekom dijagnoze eritematoznog lupusa također se ispituje broj faktora komplementa C3 i C4.
U oboljelih bolesnika taj se broj obično značajno smanji. Broj ovih čimbenika također omogućuje praćenje aktivnosti upale u sistemskom eritematoznom lupusu. Uz to, obavljanje pregleda tkiva može biti korisno.
U tu svrhu liječnik uzima male uzorke tkiva s kože (vidi: koža biopsija) i bubrega te ih šalje u poseban laboratorij. Uzorci tkiva u kojima se može otkriti takozvani lupus pojas značajno će unaprijediti dijagnozu. Naročito na području kože izložene suncu, ovaj lupusni trak nastaje naslagama imunoloških kompleksa.
Uz to, uzorak tkiva iz bubrega smatra se važnom metodom u dijagnosticiranju eritematoznog lupusa. Tijekom bolesti često se javlja takozvani "lupus nefritis", upala bubrega. Tada se u krvi mogu otkriti crvene krvne stanice raspoređene u cilindre (cilindri s eritrocitima).
Uz to, upalna reakcija dovodi do oslobađanja proteina kroz urin i do povećanja krvni pritisak. Zbog akutnog ograničenja bubreg funkcije, također se često može primijetiti nakupljanje tekućine u tkivu (edem). Prisutnost lupusnog nefritisa presudno utječe na najprikladniju terapiju i tijek bolesti. Da bi se konačno postavila dijagnoza lupus eritematozusa, moraju biti zadovoljena najmanje četiri od jedanaest mogućih kriterija.
U dijagnostici se to naziva ACR kriterijima.
- Eritem leptira
- Osjetljivost
- Artritis najmanje dva zgloba
- Sudjelovanje bubrega
- Sudjelovanje središnjeg živčanog sustava
- ANA (specifična antitijela) u krvi
- Tekućina u perikardu ili oko pluća (u pleuralnom prostoru)
Vrlo važan dijagnostički alat je krvni test pogođene osobe. Razne abnormalnosti i promjene u krvi mogu biti pokazatelji eritematoznog lupusa.
Korištenje električnih romobila ističe krvna slika može pokazati smanjenje broja trombociti (trombocitopenija), bijele krvne stanice (leukocitopenija) i posebno limfociti (limfocitopenija). Nadalje, krvni testovi mogu otkriti promjene koje ukazuju na takozvani hemolitik anemija. Hemolitički anemija karakterizira razgradnja crvenih krvnih zrnaca.
Karakterizira ga i povišena vrijednost LDH, povišena neizravna bilirubin, povišena vrijednost retikulocita i vjerojatno povišena količina slobodnog hemoglobin. U slučaju eritematoznog lupusa, tada se provodi takozvani Coombsov test za otkrivanje antitijela odgovoran za propadanje eritrociti. Ovaj test je pozitivan na lupus eritematozus.
Također se ispituju opće vrijednosti upale u krvi. To često otkriva porast takozvane brzine taloženja krvi (BSG) s istodobno normalnom CRP vrijednost na kojem se koristi kao pokazatelj upale u tijelu. Nadalje, faktori komplementa C3 i C4 mogu se smanjiti.
Oni čine važne komponente imunološki sustav. U dijagnozi eritematoznog lupusa, uz ove opće krvne pretrage, provodi se posebna dijagnostika reumatoloških protutijela. Za određivanje antitijela koja su vrlo važna za dijagnozu koriste se određeni laboratorijski postupci (npr. Imunofluorescentni test).
Vrlo važna vrijednost je takozvana ANA vrijednost. ANA je skraćenica od Antinuklearnih antitijela i odnosi se na vrijednost koja je pozitivna u oko 95% bolesnika s eritematoznim lupusom. Stoga ponavljane negativne vrijednosti ANA govore protiv lupusa.
Nadalje, određuju se antitijela protiv dvolančane DNA, takozvana anti-dsDNA antitijela. Ova vrlo specifična vrijednost pozitivna je kod oko 70% zahvaćenih bolesnika. Pozitivan rezultat testa u ovom testu vrlo snažno govori u prilog lupusu.
Što su aktivnost bolesti i simptomi jači, ta je vrijednost obično veća. Nadalje, često je povezan s bubreg oštećenje kao dio lupus eritematozusa (lupus nefritis). Postoje i druga antitijela koja se ispituju u reumatološkoj dijagnostici antitijela.
To uključuje antitijela protiv C1q i antitijela protiv SM. Te vrijednosti nisu često pozitivne, ali ako jesu, to snažno ukazuje na lupus. Takozvana SS-A-antitijela također su pozitivna samo u oko 60% bolesnika.
Pozitivna SS-A antitijela također su povezana s Sjögrenov sindrom, još jedna autoimuna bolest. Konačno, u nekim slučajevima mogu se pronaći antitijela protiv važnih komponenti koagulacijskog sustava krvi. Protutijela protiv krvi trombociti (trombociti) su simptomatski često povezani s krvarenjem kože i sluznice poput pin-a (petehije).
Druga važna komponenta sustava zgrušavanja je faktor 8, protiv kojeg se također mogu otkriti antitijela. Simptomatski je to često popraćeno opsežnim krvarenjem ili oteklina zglobova. Nažalost, lupus se ne manifestira uvijek na isti način i zato se mora dijagnosticirati na različit način.
Mogu se izvršiti klasifikacije. Bolest lupus eritematozusa možemo podijeliti u tri oblika:
- Kožni lupus eritematozus Ovaj oblik obično utječe samo na kožu i ima dobru prognozu. Bolest se javlja samo na izoliranim dijelovima kože (obično na glava) ili utječe na cijelo tijelo (trup, nadlaktice).
Kožni simptomi imaju crvenkastu upalnu granicu (zadebljali rub) i udubljeni su u sredini zbog gubitka tkiva.
- Potkožni (ispod kože) LE Ovaj oblik karakterizira opći osjećaj bolesti, zglobova i mišića boli promjene na koži. Rijetko su zahvaćeni bubrezi.
- Sistemski eritematozni lupus Ovaj lupus karakteriziraju određeni simptomi i manifestacije koji se koriste za dijagnozu (vidi dolje). Uvijek su zahvaćeni organi - posebno bubrezi, koji također određuju opseg bolesti. Ako su bubrezi snažno zahvaćeni, SLE ima prilično lošu prognozu - ako su bubrezi samo malo zahvaćeni, prognoza je bolja.
Ostali oblici eritematoznog lupusa:
- Lupus eritematozus tumidus
- Lupus eritematozni disminatus
- Eritematozni lupus otkriva se
- Lupus erythematosus visveralis
Lupus erythematosus tumidus je poseban oblik eritematoznog lupusa kože i često se naziva intermitentni kožni lupus.
Kožni lupus uglavnom pogađa kožu. Lupus tumidus uglavnom karakterizira promjene na koži na licu, vrat, dekolte, ruke i ramena. Crvenkaste, približno 0.5-5 cm velike lezije kože, nazvane plakovima ili papulama, javljaju se uglavnom nakon kontakta sa sunčevom svjetlošću.
Koža zahvaćenih vrlo je osjetljiva na svjetlost. Za razliku od ostalih kožnih oblika lupusa, ljuštenje kože prilično je netipično. The promjene na koži izliječiti bez ožiljaka.
Izraz "tumidus" znači "napuhnut" i izveden je iz izgleda na kožnim promjenama. Pojam lupus disseminatus često se koristi kao sinonim za sistemski eritematozni lupus. Od toga se mora razlikovati lupus miliaris disseminatus faciei.
Ovu kroničnu upalnu bolest kože ne smije se miješati s lupus eritematozusom, već predstavlja neovisnu bolest. Karakterizira ga najezda kože koja je uglavnom popraćena crvenkasto-smeđim kožnim promjenama kapaka, čela i obraza, čiji je uzrok nejasan. Lupus discoides ili kronični diskoidni eritemski lupus (CDLE) karakterizira gotovo isključiva naklonost kože.
Promjene na koži obično izaziva sunčeva svjetlost i imaju oblik diska. Stoga se ovaj oblik lupusa naziva i "diskoidnim". Kožne lezije u obliku diska su oštro definirane, malo podignute i imaju ljuskavu površinu.
Osvjetljenje se često nalazi u sredini. Promjene se obično nalaze samo u jednom dijelu tijela, a rijetko i u nekoliko dijelova tijela istovremeno. Zacjeljuju ožiljke i dovode do gubitak kose na dlakavom tjemenu (alopecija s ožiljcima).
Sistemski eritemski lupus nekada se zvao visceralni lupus, ali ovaj je izraz zastario. Za razliku od kožnog lupusa koji utječe samo na kožu, to je oblik koji može utjecati na bilo koji organ. Zbog toga se naziva sistemski lupus.
Strahuje se prije svega od oštećenja bubreg ili druga ozbiljna oštećenja organa, koja mogu dovesti do zatajenja više organa. Međutim, budući da se sistemski lupus liječi lijekovima, često se mogu spriječiti komplikacije. Ne postoji lijek za pacijente koji pate od eritematoznog lupusa.
Iz tog se razloga terapija ove bolesti usredotočuje na ublažavanje tipičnih simptoma. Najprikladnija terapija za eritematozni lupus ovisi o tome koji su organski sustavi pogođeni i u kojoj se mjeri bolest manifestira. Sukladno tome, ne postoji fiksni režim liječenja lupus eritematozusa.
Umjesto toga, vrsta i intenzitet liječenja moraju se odrediti na osnovi pacijenta. Budući da eritematozni lupus dovodi do izražene neispravnosti vlastitog obrambenog sustava tijela (formiranje autoantitijela), izuzetno je važno suzbiti obrambenu reakciju tijela (imunosupresija). Iz tog razloga, najvažniji lijekovi koji se koriste u terapiji eritemskog lupusa uključuju sve tvari iz skupine glukokortikoidnih lijekova.
Klasičan primjer takve tvari je kortizon. Međutim, ti se lijekovi moraju primjenjivati u posebno visokim dozama i koristiti tijekom dužeg vremenskog razdoblja. Međutim, zbog velikog broja mogućih nuspojava, mnogi se pogođeni boje dugotrajne uporabe.
U međuvremenu, antimalarijski lijek "Hydroxychloroquine" smatra se alternativom u liječenju lupus eritematozusa. Kaže se da je ovaj lijek posebno prikladan kada koža i zglobova su pogođeni. Jači aktivni sastojci poput ciklofosfamida ili azatioprin se obično koriste samo u teškim oblicima eritematoznog lupusa.
Uglavnom se koriste u bolesnika koji pokazuju jasno zahvaćanje bubrega (lupus nefritis), središnjeg živčani sustav ili srce (upala srčanog zaliska). Uz to, sada su dostupni potpuno novi lijekovi za liječenje eritemskog lupusa. Umjetno proizvedena antitijela (Belimumab) sposobna su inhibirati dio imunoloških stanica u bolesnika s eritematoznim lupusom i tako ublažiti simptome. U slučajevima kada se primjenom klasičnih lijekova ne može postići značajno poboljšanje, koristi se aktivni sastojak mofetilmikofenolat.
Kao takozvani rezervni lijek, ovaj aktivni sastojak još nije službeno odobren za liječenje lupus eritematozusa. U stručnim krugovima to je poznato kao „upotreba izvan etikete“. Nadalje, u nekim slučajevima terapija može pomoći u uklanjanju autoantitijela iz cirkulacije izvođenjem ispiranja krvi (plazmafereza).
Pacijenti koji pate od eritemskog lupusa također mogu pozitivno utjecati na tijek bolesti uzimanjem drugih lijekova. Konkretno, lijekovi za snižavanje krvni pritisak i holesterol-uređaji koji smanjuju rizik od kardiovaskularnih bolesti trebaju se redovito uzimati u liječenju eritemskog lupusa. Razne bolova može se koristiti za ublažavanje bol.
Osim toga, pogođeni bolesnici trebaju se suzdržati nikotin potrošnja i pridaju posebnu važnost a kalcijum-bogatsvo dijeta. Unos vitamina D3 također se preporučuje za sprečavanje istodobnih osteoporoza. Budući da se oštećenje tkiva može dogoditi u bolesnika s eritematoznim lupusom zbog taloženja imunoloških kompleksa na suncem obasjanim područjima kože, oboljeli bi se trebali dosljedno zaštititi od sunčeve svjetlosti i drugih UV zračenje.
Obično treba izbjegavati posjećivanje ležaljki. Uz to se preporučuje uporaba krema za zaštitu od sunca s posebno visokim zaštitnim faktorom. Terapija ovisi o vrsti bolesti.
Ako je, na primjer, lupus uzrokovan lijekovima, ti se lijekovi po mogućnosti ukidaju. Fokus je na kortizon i imunosupresivi. Kortizon prvenstveno je namijenjen inhibiciji upale u zahvaćenim organima, dok su imunosupresivi namijenjeni suzbijanju vlastitog obrambenog sustava tijela.
Potonje se može objasniti činjenicom da kod lupusa naš imunološki sustav usmjeren je protiv vlastitih stanica tijela. Ovaj nepoželjni učinak mora se suzbiti. U slučaju kožnog lupusa (tj
lupus koji je ograničen na kožu) koriste se sljedeće: Ako je lupus jedna od najtežih vrsta, tj. sistemski eritematozni lupus, terapija je dizajnirana na sljedeći način. U svakom slučaju, dobra krvni pritisak podešavanje je vrlo važno kako bi se održao funkcija bubrega, koja je već ugrožena samom bolešću. U manje teškim slučajevima, gdje nisu pogođeni organi, bolova kao što su ASA ili Ibuprofen® plus hidroklorokin daju se za ublažavanje bol u zglobovima. Kortizon se primjenjuje samo u upalnim fazama.
Ako postoji ozbiljan slučaj s oštećenjem (vitalnih) organa, terapija je drugačija. Ovdje se daju visoke doze kortizona i imunosupresivi potiskuju vlastiti obrambeni sustav tijela. Kortizon i imunosupresivi potiskuju obrambeni sustav tijela.
To osigurava da imunološki kompleksi koji se žele boriti protiv taložene DNA uopće ne nastanu. Obrambeni sustav tijela stoga je toliko loš da se s okidačem bolesti uopće ne može boriti. Međutim, snažno suzbijanje (suzbijanje) imunološki sustav mora se postupati oprezno, jer postoji visok rizik od infekcije za pacijenta.
Čak i najmanja prehlada može biti opasna za ove pacijente. Sad potisnuti i neradni imunološki sustav više se nije u stanju boriti virusi, bakterija i drugi patogeni.
- Retinoidi (derivati vitamina A),
- Kreme s visokim zaštitnim faktorom i
- Kortizonske masti
