Cogan-I sindrom, kao klinička slika, kombinacija je upala rožnice oka (keratitis) i poremećaj osjeta uravnotežiti zbog iritacije 8. kranijalnog živca. Cogan I sindrom, koji se često naziva jednostavno Coganovim sindromom, rijedak je slučaj stanje.
Što je Cogan I sindrom?
Američki je Cogan-I sindrom prvi put opisao 1945. godine oftalmolog Cogan. Klinička slika bila je poznata i prije toga vremena, ali se pogrešno smatralo da jest Meniereova bolest s netipičnim tijekom. Simptomi obje bolesti su slični, ali Meniereova bolest ima potpuno različite uzroke. Cogan I sindrom je u medicinskom jeziku poznat i kao okulovestibuloauditorijski sindrom. Oči i uši uglavnom su pogođene sindromom Cogan I. Ono što često komplicira dijagnozu u medicinskoj praksi jest činjenica da mnogi drugi organi i sustavi organa također mogu biti pogođeni, što kao rezultat može imati brojne različite simptome. Cogan I sindrom se dalje dijeli na takozvani tipični i atipični Cogan I sindrom. Uz to, terapijska razlika mora se napraviti i od Cogan II sindroma, koji nema paralela s Cogan I sindromom. Kod Cogan II sindroma poremećena je sposobnost koordinacije radnji i pokreta očiju. Cogan II sindrom je stoga urođeni oblik okulomotorne apraksije.
Uzroci
Uzrok sindroma Cogan I do danas je nepoznat. Jer je rijetko stanje, istraživanje uzroka sindroma Cogan I ne provodi se u mjeri koja bi bila potrebna da bi se jasno utvrdio uzrok, zbog nedostatka financijskih sredstava. Međutim, ovo je opći problem u istraživanju uzroka rijetkih i vrlo rijetkih bolesti. Pretpostavlja se da su upalni procesi u osnovi pojave Cogan I sindroma. Može se pretpostaviti da je stvarni uzrok posljedica autoimunog postupka u tijeku koje novčane kazne vezivno tkivo strukture se kronično upale, a zatim pokreću simptome bolesti. U slučaju sindroma Cogan I, ovo će vjerojatno uključivati takozvane vaskularne i intersticijske upalne procese u užem smislu. S jedne strane, unutarnji zidovi posuđe mijenjaju se kroničnim upalnim procesima, a s druge strane mijenja se i intersticijsko tkivo. Ovisno o težini upalnih promjena, sindrom Cogan I može se pojaviti u epizodama, s intervalima gotovo bez simptoma. Međutim, izvan određenog stupnja staničnog oštećenja, simptomi trajno traju.
Simptomi, pritužbe i znakovi
4 vodeća simptoma sindroma Cogan I su keratitis, senzorineuralni gubitak sluha, zujanje u ušimai vrtoglavica. Te se žalbe obično javljaju u oba oblika, tj. Tipični i atipični Cogan I sindrom, u različitim stupnjevima intenziteta pojedinačno ili zajedno. Tijek bolesti i pojava simptoma mogu biti akutni ili tijekom duljeg vremenskog razdoblja, također u obliku recidiva. Svi pacijenti kojima je dijagnosticiran Cogan I sindrom doživljavaju manje ili više izražen gubitak sluha tijekom bolesti. Napokon, sve veće gubitak sluha dovodi do potpune gluhoće u oko polovice bolesnika. Agonizirajuće vrtoglavica, vrtoglavicai zvoni u ušima, zujanje u ušima, česti su popratni simptomi kod većine pacijenata. Najčešći simptom očiju je keratitis, a opisano je da se skleritis ili panuveitis javljaju paralelno. Kod sindroma Cogan I patološke promjene na očima uvijek se javljaju na oba oka i mogu se znatno razlikovati u trajanju, izlječivosti i težini. Unatoč ozbiljnim upalnim promjenama na očima, obično se ne dogodi takozvani gubitak vida. Pacijenti također ne gube vid jer sindrom Cogan I obično ne utječe na mrežnicu. Osim ušiju i očiju, može utjecati i cijeli ostatak tijela vaskulitide, Ako srce, aorta, središnja živčani sustav ili su zahvaćeni bubrezi, naziva se i generaliziranim vaskulitis, uslijed čega oko 10 posto pacijenata sa sindromom Cogan I umire. Općenito limfa oticanje čvora, zglob upalai groznica mogu se javiti i u kroničnom tijeku bolesti.
Dijagnoza i tijek
Dijagnoza sindroma Cogan I temelji se isključivo na simptomima i nalazima. Zbog upalnih promjena u krv, akutna faza proteini igraju središnju ulogu u dijagnozi. Ako postoje značajni očni znakovi, dijagnoza ne stvara probleme stručnjaku, ali ako oni nedostaju, bolest još uvijek nije pravilno prepoznata godinama. U nedostatku očnih nalaza, točna diferencijacija od Meniereova bolest je također teško. Cogan I sindrom karakterizira kronični recidivni i recidivni tijek.
komplikacije
Kod sindroma Cogan I primarno su zahvaćene pacijentove uši. U većini slučajeva pogođene osobe razviju se ozbiljno gubitak sluha i zujanje u ušima. Oba simptoma izuzetno ograničavaju svakodnevni život pacijenta, a mogu i dovesti na psihološke probleme i depresija. Zbog zvučnog signala u uhu, poremećaji spavanja i glavobolje često se javljaju. Kvaliteta života uvelike je smanjena simptomima. Također, vrtoglavica događa, što dovodi do koordinacija problema. Simptomi ne moraju biti trajni, ali također mogu sami nestati tijekom života i iznenada se ponovno pojaviti. U najgorem slučaju, Cogan I sindrom rezultira potpunim gubitkom sluha. U težim slučajevima zahvaćeni su i drugi organi, poput bubrega i srce. Ako se sindrom Cogan I ne liječi, obično dolazi do smrti. Oboljeli se često žale na oticanje i upala of zglobova i visoko groznica. Specifično liječenje i izlječenje simptoma nije moguće. Iz tog razloga, opterećenje sindroma Cogan I ima za cilj smanjenje simptoma. imunosupresivi daju se. Obično nema daljnjih komplikacija, ali život oštećene osobe vrlo je ograničen gluhoćom.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
U pravilu se treba obratiti liječniku za Cogan I sindrom kad god pogođena osoba pati od nelagode u ušima. To može uključivati bol u uhu ili senzorineuralni gubitak sluha. Tinitus se također može pojaviti s Cogan I sindromom i značajno smanjiti kvalitetu života pogođene osobe. Ako zujanje u ušima traje dugo i ne nestane samo od sebe, treba se obratiti stručnjaku za ORL. Medicinski tretman je također vrlo koristan i poželjan u slučaju epizodne pojave ovih pritužbi. U najgorem slučaju može doći do gluhoće. U mnogim slučajevima sindrom Cogan I također dovodi do psiholoških tegoba ili depresija. Ako se te pritužbe jave zajedno sa groznica ili s oticanjem limfa čvorova, poželjan je i pregled. U slučaju psiholoških problema, treba se obratiti psihologu. Dijagnozu ove bolesti može postaviti liječnik opće prakse ili otolaringolog. Međutim, daljnje liječenje provodi dotični specijalist i jako ovisi o ozbiljnosti pritužbi.
Liječenje i terapija
Lijek za sindrom Cogan I do danas nije moguć zbog nepoznatih uzroka. Međutim, protuupalno i imunosupresivno terapija mogu uvelike ublažiti simptome ili privremeno uzrokovati njihovo potpuno nestajanje. Pogođeni pacijenti često moraju proći terapija do kraja života. Ako se simptomi javljaju samo u očima i ušima, opće se očekivano trajanje života ne smanjuje. Međutim, ako je vaskulitide javljaju se u drugim organima i organskim sustavima, smrtnost se znatno povećava. Uz upotrebu visokodoza imunosupresivi kao što ciklofosfamid or kortizon, saslušanje pomagala ili takozvani pužnjak implantati koriste se za nadoknađivanje gubitka sluha u unutarnjem uhu. U progresivnim slučajevima unatoč ne može se spriječiti obostrana gluhoća terapija. Teške nuspojave droge problem su i korištene.
Outlook i prognoza
Ne postoji cjelovit lijek za sindrom Cogan I. U ovom se slučaju sindrom može liječiti samo simptomatski, jer uzročna terapija nije moguća. Međutim, u nekim je slučajevima moguće potpuno ograničiti simptome, iako su ta ograničenja često kratkotrajna. Uspjeh liječenja, međutim, uvelike ovisi o točnoj manifestaciji sindroma Cogan I, tako da ovdje nije moguće općenito valjano predviđanje. Pacijenti su stoga često ovisni o cjeloživotnoj terapiji kako bi poboljšali kvalitetu svog života. Budući da se tegobe obično javljaju samo u ušima i očima, to ne utječe negativno na očekivano trajanje života pacijenta. Međutim, u drugim dijelovima tijela pritužbe mogu smanjiti kvalitetu života. Gubitak sluha može se ograničiti uz pomoć sluha pomagala. Nadalje, oboljeli također ovise o uzimanju jakih lijekova koji su povezani s mnogim nuspojavama. Ako se ne liječi Cogan I sindrom, kvaliteta života je značajno smanjena i postoje ozbiljna ograničenja u svakodnevnom životu. Često se simptomi i dalje pogoršavaju. Moguće da time dolazi i prerano do smrti zabrinjavajućeg.
Prevencija
Cogan I sindrom javlja se podjednako u svim dobnim skupinama i kod oba spola. Budući da profilaksa nije moguća, prognoza uglavnom ovisi o što ranijem postavljanju dijagnoze, što se kod većine bolesnika javlja u ranoj odrasloj dobi. Samo brza bilateralna kohlearna implantacija može spriječiti inače progresivnu gluhoću.
Nastavak
Cogan I sindrom je multisistemski poremećaj. To zahtijeva pažljivo praćenje zbog različitih zahvaćenih područja u organizmu. Međutim, problem svih bolesti koje se javljaju tako rijetko je taj što medicinska znanost zasad o njima zna premalo. Nedostatak istraživanja također utječe na liječenje i praćenje. I kod tipičnog i kod atipičnog sindroma Cogan I javljaju se razne posljedice. To zahtijeva simptomatsko liječenje. Za to i za praćenje mogu se uzeti u obzir različiti liječnici ili interdisciplinarni pristupi. Posljedice bolesti kao što su keratitis, senzorineuralni gubitak sluha ili zujanje u ušima, i vrtoglavica mora se liječiti. Ako se gluhoća poveća, ugradnja kohlearnog implantata može postati potrebna. Povećani problemi s očima također zahtijevaju pažljivo praćenje sindroma Cogan I. Ono što je teško je to generalizirano vaskulitis mogu nastati kao rezultat upalnih procesa. Od njega umire oko deset posto svih oboljelih pacijenata s Coganovim sindromom s kroničnim tijekovima. Čak ni dobra naknadna njega to ne može spriječiti. Također je problematično što mnogi liječnici ne prepoznaju ovu multisistemsku bolest. Ako se Cogan I sindrom ispravno prepozna, može se pružiti samo simptomatsko liječenje i jednaka količina naknadne njege zbog nedostatka smislenih terapijskih koncepata.
Što možete učiniti sami
Cogan I sindrom vrlo je rijetka bolest čiji su uzroci još uvijek nepoznati. Stoga pacijent ne može poduzeti nikakvu samopomoć mjere koji su uzročni. Međutim, ima ih mjere koji mogu pomoći u boljem suočavanju sa svakodnevnim životom. Tipični simptomi bolesti su ozbiljni vrtoglavica, zujanje u ušima i poremećaj osjećaja uravnotežiti. Potonje posebno može ozbiljno ograničiti pokretljivost pogođenih i uvelike povećati rizik od nesreća. Pacijenti se ne bi trebali bojati hodanja pomagala i, ako je potrebno, invalidska kolica koja će im pomoći da izbjegnu padove i poboljšaju pokretljivost. U mnogih oboljelih sluh se također pogoršava. Slušna pomagala or implantati obično ovdje pomažu. Međutim, unatoč ovim pomagalima ne može se uvijek spriječiti potpuni gubitak sluha. Ako je na pomolu potpuna gluhoća, oboljeli bi trebali naučiti jezik znakova što je prije moguće kako bi i dalje mogli komunicirati nakon gubitka sluha. Poučavanje je lakše sve dok pogođena osoba i dalje razumije izgovorene upute. Iako je sindrom Cogan I vrlo rijetka bolest, u zemljama njemačkog govornog područja sada je osnovana grupa za samopomoć, koja djeluje i na Internetu. Pacijenti i njihova rodbina trebali bi iskoristiti priliku za razmjenu informacija s drugim pogođenim osobama.
