Budd-Chiarijev sindrom (BCS) prepreka je isušivanju glavne jetre vena. Ako se BCS ne liječi, izuzetno je bolan i rezultira jetra neuspjeh. BCS je vrlo rijedak; češće postoji okluzija višestrukih malih jetrenih vena. Međutim, BCS se strogo razlikuje od ovog nalaza.
Što je Budd-Chiari sindrom?
Budd-Chiari sindrom (BCS) odnosi se na kompletnu okluzija glavnih jetrenih vena. BCS može biti akutni ili kronični. U akutnom BCS-u, okluzija iznenada se javlja i uzrokuje bolesnikov stanje da se brzo pogoršava. U kroničnom tijeku, krv odljev kroz veliku jetru vena je trajno oštećen. Okluzija vene dovodi do krv zastoj u jetra. To uzrokuje jetra postati nenormalno "rastegnuta", uslijed čega jetra više ne može obavljati svoje funkcije. Ako se ne liječi, BCS vodi do zatajenje jetre.
Uzroci
Tri su moguća uzroka BCS-a. Najčešći je tromboza - a krv ugrušak - u velikoj veni, što u konačnici dovodi do začepljenja. Uz to, uzrok može biti tumor jetre, koji - ako se nalazi nepovoljno i dosegne određenu veličinu - može začepiti venu. Ponekad se dogodi da tumor izvana okruži venu i tako stisne venu. Drugi mogući uzrok BCS-a je upala jetre, poput kroničnih ili akutnih hepatitis.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U najgorem slučaju, Budd-Chiari sindrom može dovesti do smrti pogođene osobe. Obično se to događa kada se sindrom ne liječi. Pogođena osoba prvenstveno pati od vrlo teške bolesti bol u donjem dijelu trbuha. U gornjoj trbušno područje, postoji jak osjećaj pritiska. To znatno smanjuje i ograničava kvalitetu života pogođene osobe. Budd-Chiari sindrom također dovodi do razvoja ascitesa. The slezena a jetra se također povećavaju tijekom bolesti, što može dovesti do teške bol. Ako se liječenje ne primi, mučnina, proljev i povraćanje dogodit će se. Vodotporne igračke zadržavanje u trbuhu također može biti povezano s teškim bol. Zbog naknadnog otkazivanja jetre, pogođena osoba na kraju umire od Budd-Chiarijevog sindroma. Jaka bol također može dovesti do gubitka svijesti ili čak jesti. Ne može se predvidjeti hoće li se pogođena osoba iz toga probuditi jesti. Budd-Chiari-jev sindrom često dovodi do ozbiljne psihološke nelagode kod pacijenata ili rodbine pogođene osobe, tako da ovise o psihološkom liječenju.
Dijagnoza i tijek
Na temelju tipičnog tijeka BCS-a ili nadolazećeg zatajenje jetre, liječnik može prilično brzo i točno postaviti odgovarajuću dijagnozu. Pitati će pacijenta o mogućim uzrocima (kao što je prisutnost upala ili slično) i palpirati trbuh. Ako se sumnja na BCS potvrdi, liječnik će napraviti sonografiju (ultrazvuk pregled) i - ako je potrebno - venografija jetre kako bi se dobila preciznija slika okluzije. Akutni BCS je vrlo bolan. Gotovo odmah nakon začepljenja vene javljaju se jaki bolovi u području desnog gornjeg dijela trbuha, često popraćeni snažnim osjećajem pritiska u cijeloj trbušnoj šupljini. Povraćanje i nasilan mučnina također su popratni simptomi. U kasnijem tečaju, voda može doći do zadržavanja u trbušnoj šupljini (ascites). The stanje pacijenta s akutnim BCS dramatično se pogoršava u kratkom vremenu. The stanje može dovesti do jesti i nerijetko je opasna po život. Medicinska struka odnosi se na kroničnu opstrukciju odljeva kada je odljev krvi kroz jetrnu venu trajno oslabljen, ali nije u potpunosti prekinut ili se stalno ponavlja. Posljedica kroničnog BCS-a obično je patološki povećana jetra, što rezultira cirozom.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako postoji ozbiljna bol u trbuhu i drugi znakovi koji ukazuju na ozbiljnu bolest unutarnji organi, hitno se treba obratiti liječniku. U Budd-Chiarijevom sindromu stanje se brzo pogoršava, pa je hitno liječenje od vitalne važnosti. Najkasnije kad voda zadržavanje u trbuhu dodaje se tipičnim simptomima, nužan je posjet liječniku. Ako oboljela osoba padne u komu, hitni liječnik mora se odmah upozoriti. Ozbiljno povraćanje a bol također najbolje liječe hitne medicinske službe. Pacijenti s kroničnim ili akutnim hepatitis ili jetre upala posebno su izloženi riziku. Ljudi koji pate od tromboza ili druge bolesti posuđe i vene, ili koji imaju tumor jetre, također bi trebali otići svom obiteljskom liječniku kod prvih simptoma. Ostali su kontakti specijalisti interne medicine ili specijalisti bolesti vena. Možda će biti potrebno posjetiti specijalističku kliniku nakon dijagnoze, gdje se vrši transplantacija jetre. Zbog rizika od recidiva, redoviti su kontrolni posjeti odgovornom liječniku nakon tretmana.
Liječenje i terapija
Da bi obnovio optimalan protok krvi kroz glavnu jetrnu venu, liječnik će prvo pokušati otopiti tromboza s lijekovima (tromboliza) ako je prisutan BCS. Ako ovo ne uspije, može se razmotriti umetanje šanta. U vrlo pojednostavljenim terminima, šant služi za zaobilaženje izvora začepljenja pomoću "zaobilaznog puta". Također je moguće ukloniti začepljenje pomoću kirurške tehnike prilagođene specifičnoj situaciji. Ako je BCS kroničan, tj. Ako se začepljenje velike jetrene vene često događa, jetra će biti trajno oštećena. Da bi to spriječio, liječnik će propisati lijek za inhibiciju zgrušavanja krvi (kao što je Marcumar). Ako i to ne uspije ili ako pacijent trajno pati od nuspojava lijeka, može biti naznačena transplantacija jetre.
Outlook i prognoza
Budd-Chiari sindrom mora se liječiti u svim slučajevima. Kod ove bolesti nema samoizlječenja, a smrt se i dalje događa u pogođene osobe ako se ne započne liječenje. Obično pacijent tada umre zbog zatajenje jetre. Sindrom je također povezan s vrlo jakom boli ako se ne započne liječenje. Liječenje prvenstveno uključuje administraciju lijekova za ublažavanje simptoma. Međutim, ako su neučinkovite, pacijenti se oslanjaju na šant za ublažavanje nelagode. Ako bolest postane kronična, jetra je nepovratno oštećena i pacijent umire. U ovom je slučaju na kraju potrebna transplantacija jetre da bi pogođena osoba ostala živa. Međutim, to također može dovesti do ozbiljnih nuspojava i raznih komplikacija, tako da se ne može dati opći tijek bolesti. U mnogim slučajevima, međutim, prognoza za Budd-Chiarijev sindrom je relativno loša, što rezultira smanjenim očekivanim životnim vijekom. Rano dijagnosticiranje Budd-Chiarijevog sindroma uvijek ima pozitivan učinak na daljnji tijek bolesti.
Prevencija
BCS se može spriječiti samo u ograničenoj mjeri. Pacijenti koji imaju tendenciju razviti BCS zbog prethodne bolesti - kao što je sklonost trombozi, prisutnost tumorske bolesti ili hepatitis - treba imati redovite preglede. Ako postoji rizik od razvoja kroničnog BCS-a, može se razmotriti profilaktička primjena antikoagulanta. Također je naznačeno da se ne stavlja nepotrebno stres na jetru, kao što je pretjerana konzumacija alkohol ili lijekovi.
Nastavak
Praćenje je rijetko moguće kod Budd-Chiarijevog sindroma. Bolest se prvenstveno liječi uz pomoć lijekova, pa se oni moraju redovito uzimati. Isto tako, moguće interakcije s drugim lijekovima ovdje treba provjeriti i razgovarati s liječnikom. Ako liječenje lijekovima ne donosi željeni uspjeh, Budd-Chiarijev sindrom mora se liječiti kirurškim zahvatom. Međutim, u nekim je slučajevima jetra oboljele osobe već toliko oštećena da će pacijent umrijeti ako se transplantacija ne može obaviti. Nakon transplantacija, jetra se mora trajno nadzirati kako bi se izbjegle komplikacije. Pacijent mora biti spreman za dulji boravak u bolnici. Iscjeljenje rana također se mora poticati. Treba izbjegavati nepotrebne napore ili sportske aktivnosti. Pacijent mora obratiti pažnju na zdrav način života sa zdravim dijeta. Alkohol i nikotin treba potpuno izbjegavati. U većini slučajeva, unatoč liječenju, pacijentov životni vijek značajno se smanjuje Budd-Chiarijevim sindromom. Čak i nakon uspješnog liječenja, pacijent ovisi o uzimanju lijekova i redovitim pregledima kod liječnika.
Što možete učiniti sami
Pojedincima kojima je dijagnosticiran Budd-Chiari sindrom prije svega je potreban sveobuhvatan medicinski tretman. Medicinski terapija može biti podržana raznom samopomoći mjere i korištenje alternativnih lijekova iz prirodne medicine. Prije svega, pogođena osoba treba obratiti pažnju na strogu osobnu higijenu. Budući da se šantovi obično postavljaju kod Budd-Chiarijevog sindroma, postoji povećani rizik od infekcije. Zbog toga je redovito pranje još važnije, posebno u zahvaćenom području. Umjereno vježbanje na otvorenom i zdravo dijeta mogu dalje pospješiti oporavak. Ako zahvaćeno područje pokazuje znakove upala, liječnik se mora odmah obavijestiti. Liječnik će pacijentu obično preporučiti i odmor i odmaranje u krevetu. Dovoljno odmora osobito je važno u prvim tjednima i mjesecima, jer bolest može jako opteretiti tijelo i um. Kako bi se izbjegla mentalna nelagoda, potrebno je potražiti terapeuta koji prati fizikalni tretman. Pacijenti koji se osjećaju depresivno kao posljedica bolesti ili pate od neobičnog promjene raspoloženja najbolje je savjetovati da govoriti svom liječniku. Često se simptomi mogu ublažiti promjenom lijekova, ali u nekim je slučajevima indicirano daljnje liječenje terapeuta ili psihoterapeuta.
