Terapijski cilj
Da bi se izbjeglo ponavljanje kamenaca (recidiv mokraćnih kamenaca).
Preporuke za terapiju
Smanjenje čimbenika rizika
- Čimbenici rizika u ponašanju
- Dehidracija (dehidracija tijela zbog gubitka tekućine ili nedostatka unosa tekućine).
- Dijeta s visokim udjelom proteina (bogata proteinima)
- Prehrana bogata kuhinjskom soli
- Čimbenici rizika povezani s bolestima
- Cistinurija (cistinurija), autosomno recesivno nasljeđivanje.
Prehrambena terapija
- Unos tekućine od najmanje 3.5 l / dan za razrjeđivanje urina (razrjeđivanje mokraće); količina pijenja pri tome ravnomjerno rasporediti tijekom 24 sata
- Ograničite unos proteina (unos: 0.8-1.0 g / kg tjelesne težine / dan).
- Ograničite unos kuhinjske soli (oko 3 g kuhinjske soli dnevno, što odgovara 1.2 g natrija)
- Alkalno bogato, alkalizirajući dijeta s krumpirom, povrćem, salatama, mahunarkama i voćem; dijetalna dodataka s alkalizirajućim (osnovnim) mineralnim spojevima kalij citrat, magnezij citrat i kalcijum citrat, kao i Vitamin D i cink (cink pridonosi normalnoj kiselinsko-baznoj kiselini uravnotežiti).
Aktivne tvari metafilaksije
- Kalij citrat, magnezij citrat i kalcijum citrat za alkalinizaciju mokraće (izmjerite pH mokraće prije svakog unosa; pogledajte također ispod dnevnog profila pH mokraće, protokol mjerenja), natrij po potrebi karbonat.
- Askorbinska kiselina (poboljšava omjer netopljivih cistin do topljivosti cistein, čime se smanjuje stopa ponavljajućih kamenaca).
- Alfa-merkaptopropionilglicin (za normalizaciju cistin izlučivanje; počevši od izlučivanja cistina> 3 mmol / dan).
- Tiopronin (helatno sredstvo); indikacija: kod alkaliziranja terapija je nedovoljna ili kada cistin izlučivanje je izuzetno veliko,> 3 mmol / dan.
- U slučaju netolerancije na tiopronin, administraciju of kaptopril (ACE inhibitor) u dozi od 75-150 mg (u djece: 2-5 mg / kg tt / d) dnevno kao liječenje druge linije.
