Kardiomiopatije (sinonimi: Miokardiopatija; Kardiomiopatije; CM; ICD-10-GM I42.-: kardiomiopatija) su bolesti miokarda (srce mišića). Povezani su s mehaničkom i / ili električnom disfunkcijom srce. Osim toga, obično postoji zadebljanje miokarda, proširenje srce, ili dilatacija (širenje) jedne ili obje klijetke (srčane komore). Oblici kardiomiopatija razlikuju se prema morfološkim (povezanim s oblikom) i kliničkim obilježjima (vidi dolje "Simptomi - pritužbe"). Uz mješovite i prijelazne oblike, razlikuje se pet glavnih oblika kardiomiopatije - klasifikacija prema WHO (Svjetska zdravstvena organizacija):
- Prošireno (prošireno) kardiomiopatija (DCM; ICD-10-GM I42.0: Dilatirana kardiomiopatija) - Disfunkcija sistoličke pumpe s kardiomegalijom (povećanje miokarda (srčani mišić)) i oštećena frakcija izbacivanja (EF; frakcija izbacivanja).
- Hipertrofična (povećana) kardiomiopatija (HCM; ICD-10-GM I42.2: Ostala hipertrofična kardiomiopatija) - Povećava se debljina srčanog mišića, posebno zida lijeve klijetke.
- Sa i bez opstrukcije (suženja) izljevnog trakta lijeve klijetke:
- Hipertrofična neopstruktivna kardiomiopatija (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Ostala hipertrofična kardiomiopatija) - otprilike jedna trećina slučajeva.
- Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija (HOCM; sinonim: Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija) - otprilike dvije trećine slučajeva; mišići lijeva klijetka, posebno se ventrikularni septum (pregradna komora) zadeblja.
- Napomena: Budući da otprilike 30-40% bolesnika bez smetnji u mirovanju razvija opstrukciju pod stresom, provokacijski testovi potrebni su za razlikovanje dva podtipa HNCM i HOCM!
- Sa i bez opstrukcije (suženja) izljevnog trakta lijeve klijetke:
- Restriktivna (ograničena) kardiomiopatija (RCM; ICD-10-GM I42.5: Ostala restriktivna kardiomiopatija) - ukrućenje zidova klijetke zbog ožiljaka na mišićnom tkivu ili taloženja amiloida (proteini/ proteini).
- Aritmogena kardiomiopatija desne komore (ARVC; ARVCM; sinonimi: Aritmogena kardiomiopatija displazije desne komore; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Aritmogena kardiomiopatija desne komore [ARVCM]) - taloženje vezivnog i masnog tkiva u mišićno tkivo desna klijetka (srčana komora).
- Nerazvrstana kardiomiopatija (NKCM).
- Zbirka različitih poremećaja, npr .:
- Izolirana (ventrikularna) nekompakcijska kardiomiopatija (NCCM).
- Zbirka različitih poremećaja, npr .:
Za više informacija pogledajte "Klasifikacija". Omjer spola Dilatirana kardiomiopatija (DCM): muškarci i žene su 2: 1. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM): muškarci su nešto češće pogođeni od žena. Aritmogena kardiomiopatija desne komore (ARVC): muškarci i žene su 2: 1. Vrhovi učestalosti Kardiomiopatije se mogu javiti u bilo kojoj dobi, ali pretežno između 20. i 50. godine. Aritmogena kardiomiopatija desne komore (ARVC) javlja se uglavnom oko 30. godine. Prevalencija dilatirane kardiomiopatije (DCM) iznosi 40 slučajeva na 100,000 200 stanovnika (u Njemačkoj). To je najčešća idiopatska (bez utvrdivog uzroka) kardiomiopatija. Prevalencija hipertrofične kardiomiopatije (HCM) iznosi 100,000 bolesti na 1 1,000 stanovnika (u Njemačkoj). HCM je najčešća nasljedna (nasljedna) bolest srca. Prevalencija aritmogene kardiomiopatije desne komore (ARVC) iznosi 2,000 bolest na 9 do 6 stanovnika (u Njemačkoj). Izolirana (ventrikularna) nekompakcijska kardiomiopatija (NCCM; neklasificirana kardiomiopatija) čini približno 100,000% primarnih kardiomiopatija u djece. Incidencija (učestalost novih slučajeva) dilatirane kardiomiopatije (DCM) iznosi približno 19 slučajeva na 100,000 1.13 stanovnika godišnje (u Njemačkoj). Incidencija hipertrofične kardiomiopatije (HCM) iznosi približno 100,000 bolesti na 19 51 stanovnika godišnje (u Njemačkoj). Incidencija primarnih kardiomiopatija u djece iznosi 42 bolesti na XNUMX XNUMX djece i adolescenata (<XNUMX godina) (u Sjevernoj Americi). U djece su najčešća dilatacijska kardiomiopatija (XNUMX%) i hipertrofična kardiomiopatija (XNUMX%). Tok i prognoza Kada se srce poveća, ono se više ne može dovoljno kontrahirati, a frakcija izbacivanja (EF; Auswurffraktion) smanjuje. Ako se miokardij (srčani mišić) zadeblja, nedovoljno krv ulijeva u klijetke (srčane komore). S vremenom oba ova procesa mogu dovesti do zastoj srca (srčana insuficijencija) ili iznenadna srčana smrt. Prognoza dilatirane kardiomiopatije (DCM) ovisi o stupnju zastoj srca (srčana insuficijencija; NYHA razred: ≥ III = loš), frakcija izbacivanja (brzina izbacivanja <20% = loša), dijastoličke karakteristike punjenja lijeva klijetka (lijeva srčana komora; restriktivno = loše) i dokazi o fibrozi miokarda (MRI). Smrtnost (broj umrlih u određenom razdoblju, na temelju broja dotičnog stanovništva) iznosi do 10% godišnje. Desetogodišnja stopa preživljavanja dilatirane kardiomiopatije iznosi približno 10-10%. Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) dugo je asimptomatska. Pogotovo u neopstruktivnom obliku, to je obično usputni nalaz. Žene s hipertrofičnom kardiomiopatijom imaju lošiju prognozu od muškaraca s ovom srčanom bolešću. Smrtnost je približno 20-1% godišnje kod odraslih i do 5% godišnje kod djece i adolescenata. U većini slučajeva su ventrikularne aritmije (aritmije koje potječu iz srčanih komora) uzrok smrti. U tom kontekstu, iznenadna srčana smrt često pogodi mlade, muške pacijente. Kako restriktivna kardiomiopatija (RCM) napreduje, dijastolička ventrikularna disfunkcija se povećava. Terapija-odoljen desno zastoj srca (ograničenje crpne funkcije desnog srca) razvija se s začepljenjem dotoka ispred desnog srca. Bez transplantacija srca, prognoza je loša. U uvjetima aritmogene kardiomiopatije desne klijetke (ARVC), pogođene osobe mogu dovesti relativno normalan život. Povremeno pate od aritmija (poremećaja srčanog ritma). Ugradnja ICD (implantabilni kardioverter /Defibrilator) može smanjiti stopu fatalnih aritmija. Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke, zajedno s hipertrofičnom kardiomiopatijom, čest je uzrok iznenadne srčane smrti sportaša. Bez terapija, desetogodišnja smrtnost (smrtnost u odnosu na ukupan broj oboljelih od bolesti) iznosi približno 10%. Napomena: Udio pacijenata s ostalim članovima obitelji koji pate od kardiomiopatije vrlo je visok. Udio je bio 30% u HCM-u, 48.5% u DCM-u, 25.2% u ARVC-u i 40.6% u RCM-u.
