Motorički proteini: funkcija i bolesti

Motor proteini pripadaju skupini bjelančevina citoskeleta. Citoskelet služi za stabilizaciju stanice, kao i njezino kretanje, kao i transportne mehanizme u stanici.

Što su motorički proteini?

Skupina citoskeleta proteini sastoji se od motornih proteina, regulatornih proteina, Brϋckovih proteina, graničnih proteina i Gerϋstovih proteina. Motor proteini sastojati se od a glava domena i rep domena. The glava domena je ujedno i motorna domena. To služi za vezanje na citoskelet da bi se stvorila struktura u obliku proteina. Domena motora sadrži mjesto vezanja za adenozin trifosfat (ATP) i područje proteina koje izvodi određeno kretanje nakon konformacijske promjene. Motorna domena visoko je očuvana u svakoj od podskupina bjelančevina citoskeleta, tj. Svi proteini iz iste podskupine imaju motoričku domenu konstruiranu i funkcioniraju na isti način. S druge strane, repna domena veže se na odgovarajući ciljni protein. Također može poslužiti da omogući višestrukim motornim proteinima da međusobno tvore kompleks proteina.

Funkcija, radnja i zadaci

Skupinu motornih proteina čine kinezini, prestini, dineini i miozini. Kinesini uglavnom tvore dimere, što znači da u parovima tvore proteinske komplekse. Oni se vežu za mikrotubule stanice i kreću se duž njih s minus kraja prema plus kraju, tj. Od jezgre do stanična membrana. Ovo kretanje duž mikrotubula prevozi organele ili vezikule s jednog mjesta na drugo unutar stanice. Kinesin igra ulogu u neurotransmiter Ausschϋttung, u kojem se vezikule koje sadrže neurotransmiter transportiraju duž mikrotubila do presinaptičke membrane. Kinesin je također uključen u diobu stanica. Slično kinezinu, i dinein tvori dimere i veže se na mikrotubule. Međutim, ovi se kreću s plus na minus kraj, tj. Sa stanična membrana prema jezgri. To se naziva i retrogradnim prijevozom. Specifični dineini nalaze se u kretanju stanice pomagala, poput cilija ili gekula, koji se nazivaju i bičevima. Nalaze se, na primjer, u spermatozoidima. Miozin također može stvarati dimere i vezati se na aktinske filamente. Prelazi se s minus na plus kraj filamenata i, poput ranije opisanog kinezina, služi za transport vezikula. Međutim, podtip Mysoin VI se ne kreće u ovom smjeru. Uz to, mysoin se nalazi u povećanim količinama u mišićnom tkivu zajedno s aktinom kako bi tamo mogao izvršiti kontrakciju mišića. To se događa guranjem aktinskih niti jedna u drugu. Uz to, mysoin igra bitnu ulogu u endocitozi i egzocitozi, kao i u kretanju stanice. Ova vrsta kretanja može se dogoditi u stanicama koje nemaju flagelu ili trepavice. Mysoin također ima posebnost da se nalazi samo u eukarionima u usporedbi s dineinom i kinesinom, koji se također nalaze u prokarionima. Prestin se nalazi u kosa stanice unutarnjeg uha. U usporedbi s do sada opisanim motornim proteinima, prestin se regulira električnim naponom, što dovodi do njegovog mehaničkog kretanja koje se izvodi u stanici.

Formiranje, pojava, svojstva i optimalne vrijednosti

Motorni proteini su alosterični proteini. Ti proteini mijenjaju svoju konformaciju ili oblik nakon što vežu ligand. Na primjer, ovo može biti receptor, kao što je insulin receptor, koji mijenja svoj oblik nakon vezivanja za njegov ligand, inzulin. To onda rezultira da receptor pokreće signalnu kaskadu. Motorički proteini zahtijevaju adenozin trifosfat (ATP) za njihovo djelovanje. Oni služe za generiranje staničnog kretanja, ali i za transport unutar stanice, poput endocitoze ili egzocitoze. To je unos ili oslobađanje određenih tvari ili proteina u stanici. Primjer je isporuka neurotransmitera kroz presinaptički terminal neurona fuzijom vezikula koji sadrže neurotransmiter a nalazi se u stanici s plazmatskom membranom neurona.

Bolesti i poremećaji

Ako se pojave mutacije u gen koji kodira protein mysoin u ljudskom tijelu, to može dovesti do hipertrofičnih kardiomiopatija fϋ. To je bolest mišića srce. Ova vrsta bolesti je urođena. Dolazi do neravnomjernog zadebljanja mišića lijeva klijetka.Ovo se zove hipertrofija. Tijekom vježbanja ili druge naporne tjelesne aktivnosti, odljev krv brod lijeva klijetka steže. The srce mišići se ukoče, što se opisuje kao poremećaj sukladnosti. Rezultat je srčana aritmija i otežano disanje. Ova se bolest liječi lijekovima ili odljevom krv brod lijeva klijetka se premješta i uklanja se mišićno tkivo. Druga bolest je miopatija koja čuva mioin. Ovo je nakupljanje misoina u mišićnim stanicama. Kao rezultat, mišići postaju slabi. Bolest se obično dijagnosticira u djetinjstvo, ali mogu se javiti i kasnije u životu. Slabljenje mišića fϋ rezultira usporenim hodom i poteškoćama u podizanju ruku. U težim slučajevima ovoga stanje, tu je i poteškoća disanje. Osim toga, mogu nastati i nedostaci u mišićnom mysoinu dovesti na takozvani Usherov sindrom. Ovo je bolest koja uzrokuje gluhoću i slijepilo. Defekt u motornom proteinu kinezin može dovesti na Charcot-Marie-Tooth bolest, koja je oblik mišićne atrofije.