Terapijski cilj
- Simptomatska terapija
Preporuke za terapiju
Pacijenti s klasičnim AGS dobivaju superfiziološki glukokortikoid administraciju za terapija pretjerane proizvodnje nadbubrežnih androgena. Nadalje, daje se supstitucija mineralokortikoida (vidi Terapija ispod). U muškaraca, supresivno terapija također sprječava rast zaostalih tumora testisa nadbubrežne žlijezde (TART). Napomena: Kod dječaka liječnik urolog mora biti obaviješten o bolesti kako bi izbjegao nepotrebnu operaciju testisa. U prisutnosti neklasičnog AGS-a, terapija se daje samo ako su prisutni relevantni simptomi. U djetinjstvo, niskodoza Kortizol dovoljna je terapija. U odrasloj dobi, antikonceptivni pripravci (vidi dolje Hirzutizam) Koriste.
Preporuke za terapiju
- Zamjena sa glukokortikoidi (doživotno!): hidrokortizon (sredstvo koje se bira kod djece).
- U odraslih ili nakon završetka rasta duljine: deksametazon or prednizon/prednizolon; doziranje ne veće od 5 mg prednizolona ili 0.5 mg deksametazona
- Uzmi dio doza navečer: npr. 0.5 mg deksametazon oko 23.00 h → za suzbijanje jutra ACTH vrh.
- Odaberite dozu dovoljno visoku da inhibira oslobađanje androgena i dovoljno malu da spriječi jatrogeni (potaknut od strane liječnika) hiperkortizolizam (prekomjerno obilje kortizola)
- Redovite provjere 17α-hidroksiprogesterona (serum ili slina) za optimizaciju supstitucije glukokortikoida. Alternativno, kontrola metabolita бременiola u 24 sata urina.
- U stresnim situacijama ili povećana Kortizol zahtijevajte (groznica, operacija): glukokortikoid doza kratkoročno povećanje (doza dvostruka do trostruka); pogođene osobe dobivaju hitnu karticu u tom kontekstu.
- Pacijentice: dodatna terapija virilizacijom (maskulinizacija) i akne s antiandrogeni.
- Kod poremećaja rasta: Terapija hormonima rasta (GH); prije zaključka epifiznih zglobova!
- In aldosterona nedostatak ili sindrom rasipanja soli: dodatni administraciju of mineralni kortikoidi (fludrokortizon).
- Kontrola razine renina u plazmi
- aldosterona sam se ne može apsorbirati (uzeti).
- Prenatalna terapija visokog rizika:
- Indikacije [smjernice: S1 smjernica]:
- Roditelji već imaju dijete s AGS-om ili dokazima roditeljske heterozigoznosti ili
- Jedan roditelj ima homozigotni ili složeni heterozigotni AGS, a drugi roditelj je heterozigotni nositelj gena
- Što je ranije moguće administraciju of deksametazon (placentni) inhibirati ACTH lučenje u fetus.
- Prestanak terapije nakon uzimanja uzoraka horionskih resica u muškog i / ili zdravog djeteta!
- Indikacije [smjernice: S1 smjernica]:
Daljnje napomene
- Odbor za procjenu farmakovigilancije (PRAC) Europske agencije za lijekove (EMA) savjetuje liječnike da izbjegavaju dnevne doze veće od 10 mg ciproterona ako je moguće (rizik od meningiom formacija).
