Prema Konsenzusnoj konferenciji Chapel Hill iz 2012. godine, vaskulitide klasificirani su na sljedeći način.
| I | Vaskulitis malih žila (vaskulitidi malih žila) | |
| ANCA povezana vaskulitide (AAV). | ||
| 1 | Granulomatoza s poliangiitisom (GPA) [prije: Wegenerova granulomatoza]. | |
| 2 | Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) [prije: Churg-Straussov sindrom (CSS)] | |
| 3 | Mikroskopski poliangiitis (MPA) | |
| Nije povezano s ANCA | ||
| 4 | Anti-GBM bolest [prije: Goodpastureov sindrom]. | |
| 5 | Schönlein-Henoch purpura [novo: IgA vaskulitis (IgAV)] | |
| 6 | Krioglobulinemija vaskulitis (CV) (vaskulitis povezan s esencijalnom krioglobulinemijom). | |
| 7 | Hipokomplementemički urtikarijal vaskulitis (HUV, anti-C1q vaskulitis). | |
| II | Vaskulitis srednje velikih žila (vaskulitidi srednjih žila) | |
| 1 | Klasični panarteritis | |
| 2 | Kawasakijeva bolest (MCLS; Kawasaki sindrom) | |
| III | Vaskulitis velikih žila (vaskulitidi velikih žila) | |
| 1 | Giant ćelijski arteritis | |
| 2 | Takayasu arteritis | |
| IV | Vaskulitis promjenljive veličine posude | |
| Behçetova bolest | ||
| Coganov sindrom | ||
| V | Vaskulitis s jednim organom | |
| Kožni leukocitoklastični angiitis | ||
| Kožni arteritis | ||
| more | ||
| VI | Sistemski vaskulitis | |
| Lupus vaskulitis | ||
| Reumatoidni vaskulitis | ||
| more | ||
| VII | Sekundarni vaskulitis | |
| Hepatitis C povezan | ||
| Hepatitis B povezan | ||
| Droga povezana | ||
| Povezana s tumorom |
Faze aktivnosti povezane s ANCA vaskulitide (AAV) - definicija EUVAS-a.
| Faza aktivnosti | Definicija |
| Lokalizirana pozornica | Gornji i / ili donji dišni put bez sistemske manifestacije, bez simptoma B, ne prijeti organima1 |
| Rani sustavni stadij | Moguće je svako zahvaćanje organa, a ne životno ili organ2 |
| Faza generalizacije | Zahvaćenost bubrega (bubreg zahvaćenost) ili druga manifestacija koja prijeti organima (serum kreatinina <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Teška, vitalno ugrožavajuća faza generalizacije | zatajenje bubrega ili drugog zatajenja organa (kreatinina > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Vatrostalna faza | Progresivna bolest, otporna na standardnu terapiju (glukokortikoidi, ciklofosfamid) |
Legenda
- 1ANCA često negativan
- 2ANCA negativan ili pozitivan
- 3ANCA gotovo uvijek pozitivna
B simptomatologija
- Neobjašnjivo, uporno ili se ponavlja groznica (> 38 ° C).
- Noćno znojenje (mokro kosa, natopljena odjeća za spavanje).
- Neželjeno mršavljenje (> 10% posto tjelesne težine u roku od 6 mjeseci).
Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), ranije Wegenerova granulomatozai eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), ranije Churg-Straussov sindrom (CSS), također se može klasificirati prema ACR kriterijima * (vidi pod odgovarajućom bolešću).
