Terapija
Bolest se temelji na nasljednom genetskom nedostatku, što otežava liječenje, jer nije moguće liječiti osnovni uzrok. Stoga se liječenje uglavnom temelji na liječenju pacijenta stanje, iako pacijenti bez simptoma koji još nisu patili od a tromboza ne zahtijevaju trajne lijekove. Međutim, u slučaju gore opisane rizične situacije, savjetuje im se da obavijeste svog liječnika koji liječi o prisutnosti bolesti kako bi se osigurala odgovarajuća opskrba antikoagulantnim lijekovima poput heparin može se pružiti.
U većini slučajeva pacijenti godinama ostaju neupadljivi i bolest se dijagnosticira do prve tromboza javlja se. To, međutim, znači da se tim pacijentima savjetuje da prođu terapiju antikoagulantnim lijekom kako bi se spriječilo stvaranje novih ugrušaka. Budući da je vitamin K potreban za sintezu važnih čimbenika koagulacije, za dugotrajno liječenje preporučuje se upotreba antagonista vitamina K (antagonista), kao što je Marcumar.
Oni istiskuju vitamin K iz sinteze čimbenika potrebnih za plazmatsku koagulaciju, tako da nedostajući inhibitorni učinak proteina S i C više nije "važan". Ako je a nedostatak proteina S poznato je da postoji u trudnica, tijekom toga se preporučuje pažljivije promatranje i, ako je potrebno, liječenje antikoagulantnim lijekovima trudnoća kako bi se izbjegao rizik od tromboza i povezane komplikacije trudnoće. Budući da se bolest ne nasljeđuje u kombinaciji sa spolom kromosomi, žene i muškarci su podjednako pogođeni.
Nadalje, o njemu se govori kao o dominantnom nasljeđivanju, jer čak i promjena samo jednog od dva odgovorna gena dovodi do razvoja nedostatka. Kao rezultat, vjerojatnost nošenja genetske karakteristike a nedostatak proteina S je 50 posto za prvi stupanj krv rođaci (roditelji, djeca, braća i sestre). Međutim, budući da se sam po sebi nedostatak ne povezuje automatski s razvojem tromboze, mnogi se bolesnici prepoznaju tek nakon desetljeća. Ako je poznat nedostatak u obitelji, pregled rođaka prvog stupnja, posebno ženskih članova rodne dobi, ili prije terapije estrogeni (ženski spol hormoni) može biti vrlo korisno. Pregled je normalno moguć bez ikakvih problema u dobi od šest mjeseci nadalje, s izuzetkom "probirnih pregleda" ako je poznat slučaj u obitelji.
Svi članci iz ove serije:
