Sjögrenov sindrom: uzroci

Patogeneza (razvoj bolesti)

Sjögrenov sindrom je jedna od sistemskih autoimunih bolesti (pretjerana reakcija na imunološki sustav protiv vlastitih tjelesnih tkiva) iz skupine kolagenoza, što dovodi do kronične upalne bolesti ili uništavanja egzokrinih žlijezda, pri čemu su slinovnice i suzne žlijezde najčešće pogođene. Histološki (pomoću finog tkiva) postoji infiltracija limfocita (intersperzija sluznica or žlijezde slinovnice s limfociti/ koji pripada bijelom krv stanice), poremećaj duktalnog sustava i atrofija (skupljanje) parenhima (tkiva) žlijezde slinovnice.

Etiologija (uzroci)

Uzroci primarnog oblika Sjögrenov sindrom su nepoznati.

Biografski uzroci

  • Genetski teret - Geni: povezani s HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
    • Genetski rizik ovisan o polimorfizmima gena:
      • Geni / SNP-ovi (polimorfizam jednog nukleotida):
        • Geni: STAT4, TNPO3
          • SNP: rs7574865 u genu STAT4
            • Sazviježđe alela: GT (1.55 puta).
            • Sazviježđe alela: TT (2.4 puta)
          • SNP: rs10488631 u genu TNPO3
            • Sazviježđe alela: GT (1.7 puta).
            • Sazviježđe alela: GG (3.4 puta)
  • Hormonski čimbenici - klimakterijski (menopauza u žena) i postmenopauza (razdoblje koje započinje kada menstruacija je odsutan najmanje godinu dana).

Uzroci povezani s bolešću - sekundarni Sjögrenov sindrom.

  • Hepatitis B,C
  • Kolagenoze
  • Lupus eritematozus (skupina autoimunih bolesti kod kojih je nastanak autoantitijela javlja).
  • Primarni bilijarni holangitis (PBC, sinonimi: ne-gnojni destruktivni holangitis; ranije primarna bilijarna ciroza) - relativno rijetka autoimuna bolest jetra (pogađa žene u oko 90% slučajeva); započinje prvenstveno žučno, tj. na intra- i ekstrahepatičnoj („unutar i izvan jetra") žuč kanali koji su uništeni upalom (= kronični ne-gnojni destruktivni holangitis). Duljim tijekom upala se širi na cijelu jetra tkiva i na kraju dovodi do ožiljaka, pa čak i ciroze; otkrivanje antimitohondrija antitijela (AMA); PBC je često povezan s autoimunim bolestima (autoimunim tiroiditis, polimiozitis, sistemski lupus eritematozus (SLE), progresivna sistemska skleroza, reumatoidni artritis); Povezano s ulcerozni kolitis (upalna bolest crijeva) u 80% slučajeva; dugoročni rizik od holangiocelularnog karcinoma (CCC; žuč karcinom kanala, žučni kanal Raka) je 7-15%.
  • reumatoidni artritis - kronična upalna multisistemska bolest, koja se obično očituje u obliku sinovitis (upala sinovijalne membrane).