Stevens-Johnsonov sindrom je teška koža bolest koja se može predstaviti kao alergijska imunološka reakcija na različite droge, infekcije i maligni procesi. Koža simptomi kao što je kokardija stvaraju se ne samo na koži već i na sluznici bolesnika. Tijekom liječenja primarni uzrok reakcija uklanja se što je više moguće.
Što je Stevens-Johnsonov sindrom?
Koža bolesti mogu biti urođene ili stečene. Jedan od oblika stečenih kožnih bolesti je lezije kože kao odgovor na infekcije, drogeili drugih toksina. Na primjer, multiformni eritem javlja se u gornjem koriju i odgovara akutnoj dermalnoj reakciji na upala. To je eritem ili crvenilo kože u kontekstu infekcija s herpes simpleks, streptokoke, ili paraneoplazija. U Dodatku, droge može biti odgovoran za eritem. Stevens-Johnsonov sindrom je oblik multiformnog eritema exsudativum i prema tome pripada težim alergijskim reakcijama kože ili infekcijama kože. U prošlosti se pojam erythema exsudativum multiforme majus koristio za alergijska reakcija. Međutim, ta je upotreba izraza zastarjela, jer postoje dvije etiologije za dvije kožne reakcije. Stevens i Johnson smatraju se prvim opisivačima Stevens-Johnsonov sindrom i dao ime simptomatskom kompleksu.
Uzroci
U otprilike polovici svih slučajeva uzrok Stevens-Johnsonovog sindroma su alergijske reakcije na određene lijekove. U većini slučajeva, sulfonamidi, kodein, ili su hidantoini odgovorni za dermalnu reakciju. Uz to, uspostavljena je uzročno-posljedična veza između Stevens-Johnsonovog sindroma i NSAID-a, NNRTI-a, alopurinol, moksifloksacin, i stroncijev ranelat. The alergijska reakcija je imunološki induciran, posredstvom T-stanica nekroza keratinocita. Međutim, točna patogeneza do danas ostaje nejasna. Stevens-Johnsonov sindrom nije nužno povezan s drogom alergija. Rijetkiji, ali teoretski zamislivi pokretači imunološke reakcije su maligni procesi poput limfoma. Uz to, zabilježeni su slučajevi Stevens-Johnsonovog sindroma u pozadini mikoplazme infekcije i druge bakterijske ili virusne infekcije.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Klinički se Stevens-Johnsonov sindrom na svom akutnom početku manifestira kao ozbiljne opće tegobe. Općenito pacijenta stanje naglo se pogoršava, često kulminirajući visokim groznica i rinitis. U gotovo svim slučajevima sluznica je masovno uključena u reakciju. Eritem zamućenih granica i središnje tamne boje stvara se na koži i sluznici u vrlo kratkom vremenu. Ovaj karakteristični simptom naziva se i atipična kokardija. Žulj se pojavljuje u usta, područje grla i genitalija. Često lezije kože povrijeđeni ili su na drugi način osjetljivi na dodir. Koža oka također obično nije pošteđena simptoma. U mnogim slučajevima erozivno konjunktivitis javlja se. U većini slučajeva pacijenti više ne mogu otvoriti usta. To rezultira poteškoćama s unosom hrane. Tijekom prilično teške kožne reakcije mogu se pojaviti komplikacije. Lyellov sindrom, poznat i kao sindrom oparene kože, smatra se maksimalnom komplikacijom.
Dijagnoza i tijek bolesti
Iako Stevens-Johnsonov sindrom u svim slučajevima pokazuje potpuno tipičnu sliku simptoma, kožu biopsija obično se izvodi kao dio dijagnostičkog postupka. Uzorak tkiva koristi se za potvrđivanje ili isključivanje sumnji na dijagnozu Stevens-Johnsonovog sindroma. Određeni laboratorijski parametri ili posebna ispitivanja nisu dostupni kao dio dijagnostičkog postupka. Međutim, histopatologija tipično pokazuje nekrotične keratinocite. Vakuolizacija bazalne membrane jednako je informativna. Subepidermalno rascjepkanje također može sugerirati Stevens-Johnsonov sindrom. Prognoza je prilično nepovoljna za bolesnike sa sindromom u usporedbi s većinom drugih kožnih reakcija. Stopa smrtnosti je oko šest posto. Ako se sindrom tijekom svog razvoja razvije u Lyellov sindrom, smrtnost je visoka oko 25 posto. U manje teškim slučajevima simptomi kože zarastaju bez napuštanja ožiljci. Najviše, koža poremećaji pigmenta Međutim, zbog suženja ili priraslica sluznice, rizik od komplikacija je velik.
komplikacije
Stevens-Johnsonov sindrom može biti vrlo težak. Čir odlazi ožiljci dok zacjeljuju. Može se dogoditi i skupljanje sluznice. Budući da su sluznice jako nadražene tijekom akutne faze bolesti, postoji rizik od sekundarne infekcije lokalnim patogeni, kao što su gljivice ili bakterija. Nadalje, može doći do ozbiljnog gubitka tekućine i, kao posljedica toga, dehidracija i tjelesni ili mentalni deficit. Ako je upala širi se na kožu oka, to može rezultirati konjunktivitis. Teška komplikacija je Lyellov sindrom, tijekom kojeg se koža odvaja i postaje nekrotično ožiljkom. U jednom od četiri slučaja posljedice su smrtne. U manje teškim slučajevima koža poremećaji pigmenta ostati. Daljnje komplikacije mogu nastati zbog priraslica i promjena u strukturi sluznice. Terapija Stevens-Johnsonovog sindroma uključuje razne rizike - na primjer, pripravke poput makrolida antibiotici i tetraciklini. Oba sredstva mogu izazvati nuspojave i interakcije, a povremeno se pojave alergijske reakcije. Intenzivno liječenje mjere kao što infuzijama može dovesti na infekcije ili ozljede. Ozbiljne komplikacije poput krv ugrušci ili tkivo nekroza također se ne može isključiti kao rezultat nepravilnog liječenja.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
U Stevens-Johnsonovom sindromu, pogođena osoba ovisi o posjetu liječniku. Budući da to ne može rezultirati neovisnim izlječenjem, a simptomi sindroma obično se pogoršavaju ako se ne liječe, treba se obratiti liječniku kod prvih simptoma koji ukazuju na sindrom. Samo rano otkrivanje i liječenje ove bolesti mogu spriječiti daljnje komplikacije. Ako Stevens-Johnsonov sindrom pati od jako teške bolesti, treba se obratiti liječniku groznica. U pravilu, groznica javlja se naglo i ne nestaje samo od sebe. Žulj se pojavljuje u usta i grla, a pati i većina pacijenata upala od konjunktiva. Ako se pojave ovi simptomi, pogođena osoba mora se odmah obratiti liječniku. Stevens-Johnsonov sindrom obično se liječi u bolnici. U hitnim slučajevima ili ako su simptomi vrlo ozbiljni, treba pozvati hitnog liječnika. Može li se bolest u potpunosti izliječiti, općenito se ne može predvidjeti.
Liječenje i terapija
Mogu se razmotriti različiti postupci za terapija pacijenata sa Stevens-Johnsonovim sindromom. U svim slučajevima, fokus terapijske mjere je eliminirati primarni uzrok reakcije. Uzrok su obično lijekovi davani tijekom prethodnih tjedana. Lijekove treba odmah prekinuti ili zamijeniti. Mikoplazma infekcije se također moraju uzeti u obzir u uzročno-posljedičnoj vezi sa sindromom. Takve se infekcije liječe tetraciklinima ili makrolidom antibiotici. Antibiotici poželjnije su u slučaju zaražene djece. glukokortikoidi su kontroverzne u svojoj učinkovitosti u kontekstu Stevens-Johnsonovog sindroma i ne daju se zbog povećane stope smrtnosti. Pacijenti s oralnim i faringealnim simptomima lakše dolaze do iskustva dišni put infekcije u okruženju liječenja kortikosteroidima, prema nedavnim studijama. Pored kortikosteroida administraciju, primjena imunoglobulina je također opasna. Opsežni odvoji kože liječe se prema pravilima terapija za opečene bolesnike. Najvažniji koraci u ovom kontekstu uključuju intenzivne medicinske zahvate mjere za tekućinu uravnotežiti, ravnoteža bjelančevina i elektrolita- Osim toga, trajna kardiovaskularna praćenje je indiciran za teške slučajeve. Isto se odnosi i na profilaksu infekcije. Ako je bolesnikov unos hrane poremećen zbog lezija, parenteralna prehrana je dano. Za lokalnu terapiju, sredstvo za dezinfekciju rješenja a naznačeni su vlažni oblozi.
Prevencija
Stevens-Johnsonov sindrom je alergijska imunološka reakcija. Oblik kožne bolesti povezan s infekcijom može se spriječiti općom profilaksom infekcije. Međutim, budući da se sindrom može razviti i na temelju alergija izazvanih lijekovima ili malignih procesa, dostupno je malo cjelovitih preventivnih mjera.
Nastavak
Stevens-Johnsonov sindrom zahtijeva sveobuhvatnu naknadnu njegu. Kožna bolest može uzrokovati razne pritužbe, koje ponekad traju neko vrijeme nakon što se uzrok liječi. Dermatolog može pregledati abnormalna područja i propisati odgovarajuće lijekove i mjere. Ako se rano liječi, Stevens-Johnsonov sindrom trebao bi se brzo riješiti. Nakon nekoliko tjedana ponovno se može obratiti liječniku. Tijekom praćenja provjerava se ima li propisani lijek učinak. Ako je lijek prekinut, provjerava se je li lijek zapravo uzrok simptoma. Ako je potrebno, potrebno je provesti nekoliko ispitivanja dok se ne postigne željeni rezultat. Nadzorna njega može se prema tome produžiti tjednima ili čak mjesecima. Međutim, dermatostomatitis se u pravilu može dobro liječiti bez da se očekuju naknadne pritužbe. Nadzor nad Stevens-Johnsonovim sindromom provodi liječnik opće prakse. Ovisno o težini bolesti, različiti stručnjaci mogu biti uključeni u terapiju. Uz dermatologa, za liječenje i daljnju njegu mogu biti odgovorni i internisti. Nakon lokalne terapije, tretirana područja moraju se provjeriti na otekline ili abnormalnosti. Ako se pojave komplikacije, potrebno je prilagoditi terapiju.
Što možete učiniti sami
Samopomoć nije poželjna za Stevens-Johnsonov sindrom. Umjesto toga, pacijenti bi trebali odmah potražiti liječničku pomoć. Postoji opasnost za život. Sljedeće mjere samopomoći stoga su namijenjene samo kao dopunska samoterapija. Budući da je ovo alergijska reakcija, opća profilaktička infekcija ponekad obećava olakšanje. Međutim, ne mogu se isključiti svi mogući uzroci. U tri četvrtine svih slučajeva lijekovi pokreću Stevens-Johnsonov sindrom. Iako prekid inhibira tipične simptome, može dovesti drugim problemima. Pacijenti bi se stoga trebali prvo posavjetovati sa svojim liječnikom prije prekida uzimanja bilo kakvih lijekova. Odmor i oporavak najbolji su način oporavka od mnogih bolesti, uključujući Stevens-Johnsonov sindrom. Liječnici također savjetuju vlažne obloge koje možete sami primijeniti bez puno napora. Njima treba osigurati ekstrakt kamilice. Odgovarajuće sitz kupke za područje genitalija također su dostupne u drogerijama. Za usta područje postoje ispiranja sa kamilica. Osipi su karakteristični za Stevens-Johnsonov sindrom. masti s visokom cink sadržaj osigurati da crvenilo popusti. Oni su također besplatni i mogu se kupiti bez recepta.
