sklerodermija (Grčki σκληρός sklēros "tvrd", engleski scleroderma; doslovno znači "tvrd" koža") Je skupina rijetkih bolesti povezanih s kožnim očvršćavanjem vezivno tkivo od koža. Bolest pripada skupini kolagenoza (kronične upalne autoimune bolesti vezivno tkivo). imunološki sustav napada tjelesni vlastiti kolagen vezivno tkivo. Razlikuju se dva glavna oblika sklerodermije (vidi "Klasifikaciju" u nastavku):
- Kronični optički kritičar kože sklerodermija (ICD-10 L94.-: Ostale lokalizirane bolesti vezivnog tkiva) - ograničeno na koža i susjedna tkiva kao što su potkožna masnoća, mišići i kosti; najčešći oblik sklerodermija.
- Sistemska sklerodermija (SSc; ICD-10 M34.-: Sistemska skleroza) - karakterizira vaskulopatija (skupina primarno neupalnih vaskularnih bolesti različitih uzroka) i fibroza (abnormalno širenje vezivnog tkiva) kože i unutarnji organi; uglavnom su pogođeni gastrointestinalni trakt (probavni trakt; za 90% d. Gastrointestinalni trakt (probavni trakt; u 90% slučajeva zahvaćen je jednjak), pluća (u 48% slučajeva), srce (u 16% slučajeva) i bubrezi (u 14% slučajeva). Razlikuju se slijedeće podvrste:
- Sistemska sklerodermija s ograničenom kožom - unutarnji organi rijetko su i kasno pogođeni.
- Difuzno-kožna sklerodermija (sinonimi: difuzna sklerodermija; progresivna sistemska skleroza) - brzo napredovanje (progresija).
- Posebni obrasci:
- CREST sindrom (ICD-10 M34. 1) - kombinacija kalcinoze cutis (patološko (abnormalno) taloženje kalcijum soli), Raynaudov sindrom (vaskularna bolest uzrokovana vazospazmom (vaskularni grč)), dismotilnost jednjaka (disfunkcija jednjaka), sklerodaktilija (sklerodermija prstiju), telangiektaze (obično stečeno širenje male, površinske kože posuđe) Napomena: ACR / EULAR radna skupina napustila je pojam CREST sindroma u korist izraza lcSSc („ograničena kožna sistemska skleroza“), jer veliki broj pacijenata često nije razvio sva obilježja ovog poremećaja.
- Sindromi preklapanja
Omjer spola: kronična kožna opsesivna skleroderma: muškarci i žene je 1: 2.6 do 6. sistemska sklerodermija: muškarci i žene je 1: 5. Najveća incidencija: maksimalna učestalost kronične kožne opsesivne sklerodermije između 20 i 40 godina. maksimalna učestalost sistemske sklerodermije je u dobi između 30 i 50 (60) godina. Prosječna dob početka maloljetničke sistemske sklerodermije je oko 8 godina. Prevalencija (incidencija bolesti) sistemske sklerodermije (SSc) je 300 bolesti na 1 milijun stanovništva. Incidencija (učestalost novih slučajeva) za kroničnu kožnu opširnu sklerodermiju iznosi približno 2.7 slučajeva na 100,000 3.4 stanovnika godišnje, a incidencija za maloljetnički oblik iznosi 1 slučaja na 19 milijun djece godišnje. Incidencija sistemske sklerodermije (SSc) je 40-1 bolesti na XNUMX milijun stanovnika godišnje. Tijek i prognoza: Sklerodermija je obično bezbolna. Povremeno bolne mijalgije (mišići bol) i artralgije (bol u zglobovima) može se dogoditi. Kožna opsesivna sklerodermija kronično napreduje s fokalnim rastom. Pogotovo u linearnom obliku s oštećenjima (vidi "Klasifikacija" u nastavku), spontana remisija (poboljšanje ili oslobađanje od simptoma) događa se nakon 3-5 godina. Tijek sistemske sklerodermije je kronično-progresivan (trajno progresivan) i traje nekoliko godina. Oštećenje organa razvija se već u prvoj godini nakon početka Raynaudov sindrom (RS). Ako je gastrointestinalni trakt zahvaćen sistemskom sklerodermijom, postoji rizik od pothranjenost (u oko 30% slučajeva). Pothranjenost per se povezuje s povećanim morbiditetom (učestalost bolesti) i na kraju smrtnošću (brojem umrlih u određenom razdoblju, u odnosu na broj dotičnog stanovništva). Juvenilna sistemska sklerodermija utječe unutarnji organi kao što su jednjak (prehrambena cijev), gastrointestinalni trakt (gastrointestinalni trakt), srce, pluća i bubrezi, pa tijek i prognoza jako ovise o vrsti i težini zahvaćenosti organa. Ne postoji lijek za sklerodermiju. Postoje i brzi i spori tečajevi. Moguć je i fulminantni tečaj, tj. Pogođena osoba umire u roku od nekoliko mjeseci. Žene imaju povoljniji kurs od muškaraca. Na tijek bolesti može se pozitivno utjecati, usporiti, a u nekim slučajevima i zaustaviti pomoću lijekova terapija te posebne mjere rehabilitacije. Budući da se bolest ne može liječiti uzročno, fokus je na osiguravanju kvalitete života oboljelih. U kontekstu maloljetničke sistemske sklerodermije, smrtnost (smrtnost povezana s ukupnim brojem oboljelih od bolesti) nakon 5 godina trajanja bolesti iznosi oko 5%. Desetogodišnja stopa preživljavanja u teškim slučajevima sistemske sklerodermije (tip kože III i multisistemska bolest, vidi "Klasifikacija" u nastavku) iznosi oko 10%. Najčešći uzroci smrti su plućne komplikacije ili plućna arterija hipertenzija (PAH; povećani tlak u plućnom arterijskom sustavu).
