Schönlein-Henoch purpura (PSH) (sinonimi: Akutni infantilni hemoragijski edem; alergijska purpura; alergijska vaskulitis; anafilaktoidna purpura; artritis u purpuri Schoenlein-Henoch; artritična purpura; artropatija u Schoenlein-Henoch purpuri; autoimune vaskulitis; bakterijska purpura; gangrenozna purpura; gangrenozna purpura bez konzumacijske koagulopatije; Mozak purpura; bolest glomerula u purpuri Schoenlein-Henoch; glomerulonefritis u purpuri Schoenlein-Henoch; hemoragična netrombocitopenična purpura; Henoch-Schoenleinova bolest; Henoch-Schoenlein sindrom; Henoch-Schoenlein purpura; moždana purpura; idiopatska netrombocitopenična purpura; IgA vaskulitis; Vaskulitis imunološkog kompleksa; imunovaskularna reakcija; imunološki vaskulitis; zarazna purpura; kapilara hemoragična toksikoza; leukocitoplastični vaskulitis; maligna purpura; Schoenlein-Henochova bolest; Schoenlein-Henochova bolest; nekrotizirajući vaskulitis; pelioza; peliosis rheumatica; purpura abdominalis; purpura allergica; Purpura anaphylactoides; Purpura s visceralnim simptomima; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura simptomatica; Reumatoidna purpura; Schoenlein-Henochova bolest; Schoenlein-Henoch sindrom; Schoenlein-Henoch purpura; Purpura od kokarta Seidlmayer; Otrovna purpura; Vasculitis allergica; Vaskularna purpura; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) je imunološki posredovani vaskulitis (vaskularna upala) kapilara i pre- i postkapilara posuđe. Javljaju se talozi imunoloških kompleksa IgA1 (imuni kompleks = alergen + antitijelo). Obje površne koža posuđe (vasculitits allergica superficialis) i dublje koža mogu biti zahvaćene žile (vasculitits allergica profunda). Kao multisistemska bolest, Schönlein-Henoch purpura preferencijalno utječe na koža, zglobova, crijeva i bubrezi.
Schönlein-Henoch purpura pripada skupini vaskulitide (vaskularna upala) i ovdje na vaskularni vaskulitis malih žila koji nije povezan s ANCA-om. Sve se više naziva IgA vaskulitis (IgAV).
Prema uzroku, Schönlein-Henoch purpura dijeli se na primarni i sekundarni oblik. Primarni oblik često pokreću infekcije ili droge. Sekundarni oblik uzrokuje druga bolest. U oko 50% slučajeva uzrok Schönlein-Henoch purpure nije moguće identificirati (idiopatska Schönlein-Henoch purpura).
Omjer spola: Dječaci su nešto češće pogođeni nego djevojčice.
Vrhunac frekvencije: Vrhunac frekvencije Schönlein-Henoch purpure gotovo je isključivo u djetinjstvo. Ova bolest pogođena je posebno djeci predškolske dobi. Schönlein-Henoch purpura najčešći je vaskulitis malog i školskog djeteta.
Incidencija (učestalost novih slučajeva) je približno 15-25 slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje.
Tijek i prognoza: Primarna Schönlein-Henoch purpura je akutna, dok je sekundarni oblik kronična i recidivna. Često je Schönlein-Henoch purpura popraćena artritis (upala zglobova). Pojava glomerulonefritis (moguća je i upala glomerula (bubrežnih korpuskula) bubrega). Nakon godina, kronična bubrežna insuficijencija može se razviti, tako dugoročno praćenje bolesti je potreban. Uz to, posebno u odraslih, Schönlein-Henoch purpura može se ponoviti (recidiv) nakon što je postignuta remisija (nestanak simptoma bolesti). U djece bolest obično zarasta spontano (sama od sebe) i bez posljedica. U odraslih su komplikacije češće ili teže, što pogoršava prognozu.
