Retinitis pigmentosa (RP)

Retinitis pigmentosa (RP) naziv je za skupinu nasljednih očnih bolesti tijekom kojih je mrežnica uništena. Postupno stanice mrežnice umiru: u svim slučajevima štapići koji se nalaze na obodu mrežnice prvo umiru. Konusi u središtu makule u početku ostaju netaknuti.

Raspodjela RP gena

Oko 30,000 40,000 do 3 XNUMX ljudi u Njemačkoj pati od ove bolesti, a oko XNUMX milijuna u cijelom svijetu. Procjenjuje se da svaki osmi nosi "nepovoljno" izmijenjeni RP gen.

Dakle takav gen nosi genetske informacije koje mogu pokrenuti razvoj ove retinalne bolesti kod nosača gena ili njihovih potomaka.

Prepoznajte očne bolesti: Ove će slike pomoći!

Retinitis pigmentosa: simptomi i posljedice.

Prva posljedica RP-a, koja se obično javlja u adolescenciji ili mlađoj odrasloj dobi, obično je noć slijepilo. Postupno se gube vid u boji i kontrastu, a kasnije se smanjuje vidna oštrina i vidno se polje sužava sve dok nakon nekoliko godina ne ostane samo mali središnji vidni živac. Otuda i izraz "vid u tunelu" ili "vidno polje cijevi".

U ovoj fazi, RP pacijent vidi, na primjer, čašu ispred sebe na stolu, ali više ne bocu koja stoji tik do nje. Unatoč tome što još uvijek održava središnju oštrinu vida, orijentacija u nepoznatim sobama ili na ulici sada više nije moguća.

Mnogi ljudi koji pate od ove bolesti tijekom života potpuno oslijepe. Retinitis pigmentosa je najčešći uzrok gubitka vida u srednjoj životnoj dobi.

Dijagnoza pigmentoznog retinitisa

Retinitis pigmentosa je nasljedna bolest uzrokovana promjenom gen. To nije moguće spriječiti. Glavna metoda za rano otkrivanje ove bolesti je elektroretinografija (ERG).

Ovim se ispituje vidno polje, oštrina vida, osjet boje i adaptacija na mrak, kao i mjerenje krivulje struje mrežnice i zrcaljenje stražnji dio oka.

RP: mjere i terapija

Do danas ne postoji operativni, medicinski ili prolazni put dijeta da uspori ili zaustavi proces odumiranja fotoreceptorskih stanica. Velike nade polažu se u molekularnu genetika otkriti promjene u genetskom materijalu koje uzrokuju takve bolesti i tako pronaći mogući terapijski pristup.

Dugi niz godina u tijeku su različiti istraživački projekti s ciljem da se osobama zaslijepljenim degenerativnim bolestima mrežnice pomogne da ponovno vide. U međuvremenu su razvijeni različiti retinalni čipovi s kojima su neke ispitne osobe u kliničkim studijama barem iskusile percepciju svjetla i tame, a mogle su čak prepoznati i sjene.

Daljnji razvoj trebao bi barem omogućiti orijentaciju u doglednoj budućnosti. Za sve ostale očne zadatke, ljudi koji pate od RP-a ostaju ovisni o elektroničkom vizualnom sustavu pomagala, govorna računala i dodatna brajeva tipkovnica na računalu.