Koža i potkožni (L00-L99).
- Pruritus (svrbež) drugog podrijetla.
Jetra, žučni mjehur i žučni trakt-gušterača (gušterača) (K70-K77; K80-K87).
- Bakterijski holangitis
- Holangitis povezan s IgG4 - IgG4 u serumu je povišen i IgG4 pozitivne stanice se mogu otkriti u citologiji žučnih kanala; ova bolest reagira na imunosupresivnu terapiju, poput kortikosteroida
- Intra- ili ekstrahepatično (javljaju se izvan i unutar jetra) kolestaza (žuč zastoj).
- Sekundarni sklerozirajući holangitis (SSC) - rijetko stanje; javlja se kod nekih autoimunih bolesti.
- Primarni bilijarni holangitis (PBC, sinonimi: ne-gnojni destruktivni holangitis; primarna bilijarna ciroza) - relativno rijetka autoimuna bolest jetra (pogađa žene u oko 90% slučajeva); započinje prvenstveno žučno, tj. na intra- i ekstrahepatičnoj ("unutar i izvan jetre") žuč kanali koji su uništeni upalom (= kronični ne-gnojni destruktivni holangitis). Duljim tijekom upala se širi na cijelo tkivo jetre i na kraju dovodi do ožiljaka, pa čak i ciroze; otkrivanje antimitohondrijskih antitijela (AMA); PBC je često povezan s autoimunim bolestima (autoimuni tireoiditis, polimiozitis, sistemski eritemski lupus (SLE), progresivna sistemska skleroza, reumatoidni artritis); Povezan s ulceroznim kolitisom (upalna bolest crijeva) u 80% slučajeva; dugoročni rizik od holangiocelularnog karcinoma je 7-15% (5% bolesnika s ulceroznim kolitisom razvija PBC)
- Sindrom preklapanja PSC-a s autoimunim hepatitis (AIH; autoimuni hepatitis) - u 6% slučajeva.
Usta, jednjak (cijev za hranu), želudac, i crijeva (K00-K67; K90-K93).
- Ulcerozni kolitis - otprilike 5% oboljelih ima primarni sklerozirajući kolangitis (PSC).
Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99).
- Sjögrenov sindrom - autoimuna bolest iz skupine kolagenoza.
Novotvorine - tumorske bolesti (C00-D48).
- Holangiocelularni karcinom (CCC, holangiokarcinom, žuč karcinom kanala, žučni kanal Raka).
