Pleksus papiloma je rijetka benigna bolest mozak tumor koji potječe iz korioidea pleksus koji okružuje klijetke mozak. Pleksus papilomi uglavnom pogađaju novorođenčad i djecu mlađu od 12 godina. Neliječeni tumori mogu dovesti do ozbiljnih deficita određenih mozak područja i razvoj hidrocefalusa zbog povećane akumulacije cerebrospinalne tekućine (likvora). Prognoza nakon kirurškog uklanjanja je dobra.
Što je pleksus papiloma?
Rijetki benigni (benigni) papiloma pleksusa razvija se na pleksusu vena koji izvana obuhvaća pojedine klijetke mozga za opskrbu i odlaganje. Ako se ne liječi, postupno ometa protok cerebrospinalne tekućine (likvora) koja cirkulira između klijetki i kontinuirano se razmjenjuje. Konkretno, poremećeni odljev stalnom brzinom proizvodnje CSF-a može dovesti do povišenog intrakranijalnog tlaka s odgovarajućim simptomima. Uz to, prostorna potražnja pleksusa papiloma pritišće određena područja mozga i dovodi do odgovarajućih simptoma do funkcionalnih deficita. Uglavnom su pogođena dojenčad mlađa od 2 godine i djeca do oko 12 godina, a podjednako su pogođene i djevojčice i dječaci. Pleksus papiloma može se kirurški ukloniti s dobrom naknadnom prognozom. Benigni pleksi papiloma suprotstavljeni su malignom (malignom) tumoru pleksusa, koji je sklon recidivu čak i nakon kirurškog uklanjanja.
Uzroci
Relativna rijetkost papiloma pleksusa ili karcinoma pleksusa još nije otkrila statističke abnormalnosti u pogledu mogućih precipitirajućih čimbenika za njihov razvoj. Istraživanje tumora nije puno napredovalo na ovom području jer očito ne postoje jasna polazišta. S vremena na vrijeme pokušavaju se utvrditi gen odgovorne mutacije. Na primjer, s malo uspjeha pokušani su povezati papilome pleksusa s Aicardijevim sindromom ili Li-Fraumenijevim sindromom. Aicardi sindrom je nasljedna bolest povezana s X koja dovodi do malformacija u mozgu, a Li-Fraumenijev sindrom, koji se nasljeđuje na autosomno-dominantan, tj. Nespolno tipičan način, dovodi do velike vjerojatnosti razvoja više tumora u mladoj dobi u pogođenih. Sljedeći se istraživački pristup sastojao u pokušaju da se razvoj pleksus papiloma ili karcinoma pripiše određenim virusnim infekcijama. Ovaj pristup također nije donio nijedna čvrsta otkrića. Zaključno, nema (još uvijek) znanstveno potvrđenih dokaza o uzrocima razvoja papiloma ili karcinoma pleksusa.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Mjesto papiloma pleksusa na jednoj ili više moždanih komora znači da se u početku nespecifični, ali usprkos tome tipični simptomi javljaju u ranoj fazi tumora. Uglavnom je to sam papilom koji je zbog svojih volumen, ometa Cirkulacija, odnosno odljev cerebrospinalne tekućine. Istodobno, tkivo papiloma također stvara dodatnu cerebrospinalnu tekućinu, tako da dotok i odljev likvora više nisu u skladu. U početku postoji porast intrakranijalnog tlaka, što dovodi do nespecifičnih simptoma glavobolja, mučnina do povraćanje, napadaji i razdražljivost. Osobito u male djece, kod kojih je teško pravilno klasificirati nespecifične simptome, razvoj hidrocefalusa može se dogoditi u poodmakloj fazi ako se ne liječi. Neposredni pritisak koji pleksus papiloma vrši na okolno područje mozga također može rezultirati poremećajem funkcije neurona, uzrokujući poremećaje ili nedostatke u određenim motoričkim i / ili senzornim sposobnostima.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Kada se pojave gore opisani nespecifični simptomi koji se ne mogu pripisati određenoj bolesti, sumnja se na prisutnost neurološke bolesti u mozgu. Dok elektroencefalogram (EEG) daje početne naznake je li i gdje a tumor na mozgu mogu biti prisutne, tehnike snimanja računarska tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI) omogućuju preciznije izjave. Fokus dijagnoze prebacuje se s CT-a na MRI, jer MRI jasnije prikazuje meke strukture. MRI može pružiti dobru sliku papiloma pleksusa. Tkivo tumora ističe se kao homogeno masa sa strukturom sličnom cvjetači.Analiza likvora može pružiti informaciju postoji li upala od živci to je dovelo do simptoma. Konačnu sigurnost da li je tumor dobroćudan ili zloćudan može pružiti a biopsija nakon čega slijedi suptilni pregled. U konačnici, jedina učinkovita opcija liječenja je potpuno kirurško uklanjanje tumora.
komplikacije
Kod papiloma pleksusa komplikacije se obično javljaju samo kada se bolest ne liječi. U ovom slučaju ne dolazi do samoizlječenja, pa je neophodno kirurško uklanjanje tumora. Ako se tumor ne ukloni, može dovesti do visokog pritiska u mozgu, a time i do zatajenja različitih područja mozga. Kao rezultat toga, oboljela osoba obično pati od paralize i drugih motoričkih poremećaja. Isto tako, visoki tlak u mozgu također uzrokuje ozbiljne glavobolje i, nerijetko, povraćanje i mučnina. Pate i sami oboljeli grčevi u želucu te značajno povećala razdražljivost. Hidrocefalus se može razviti i kao rezultat papiloma pleksusa ako voda se ne uklanja iz mozga. Bez liječenja, mozak će biti nepovratno oštećen pleksusom papiloma. Liječenje obično nije povezano s nikakvim određenim komplikacijama. Tumor se može ukloniti kirurškim zahvatom. Obično nema daljnjih prigovora. Pogođene osobe mogu zahtijevati zračenje terapija nakon liječenja. Ako je liječenje uspješno, to ne utječe na očekivano trajanje života pacijenta.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da je pleksus papiloma tumor, liječnik ga uvijek mora pregledati i liječiti. Kod ove bolesti ne dolazi do samoizlječenja, a obično dolazi do smrti pogođene osobe ako dođe do daljnjeg nakupljanja voda u mozgu. Rano dijagnosticiranje i liječenje papiloma pleksusa vrlo pozitivno utječe na daljnji tijek ove bolesti i može spriječiti komplikacije. Treba se obratiti liječniku u slučaju pleksusa papiloma kada se na mjestu stvori kvržica glava pogođene osobe. Pacijenti pate od glavobolje i mučnina, a ti se simptomi javljaju bez posebnog razloga i ne nestaju sami od sebe. U ovom slučaju, bolova ne može olakšati bol ili. Isto tako, hidrocefalus ukazuje na pleksus papiloma i uvijek ga treba pregledati liječnik. U daljnjem tijeku također se javljaju motorički deficiti, koji također ukazuju na tumor na mozgu. Pregled i dijagnoza obično se rade uz pomoć magnetske rezonance. Međutim, daljnje liječenje provodi se u bolnici kirurškom intervencijom. Općenito se ne može predvidjeti smanjuje li pacijentov životni vijek papiloma pleksusa.
Liječenje i terapija
Budući da ne postoji način da se papiloma pleksusa umre lijekovima ili na drugi način, jedini učinkovit tretman dostupan u slučaju jasne dijagnoze je potpuno kirurško uklanjanje papiloma. Samo u nekoliko slučajeva može se već postići značajno ublažavanje simptoma umjetnim isušivanjem likvora radi smanjenja intrakranijalnog tlaka. Specijalizirani centri sposobni su mikrokirurškim putem ili endoskopski što je moguće nježnije ukloniti tumor. Cilj je također obnoviti Cirkulacija cerebrospinalne tekućine ponovnim otvaranjem mogućih odvoda. Tijekom operacije koriste se takozvani neuronavigacijski i slikovni postupci za povećanje sigurnosti i zaštite tkiva, koji omogućuju konstantu praćenje kirurškog postupka. Ne postoji konsenzus među stručnjacima oko postojanja postoperativnog nastavka liječenja zračenjem terapija je potrebno i korisno.
Prevencija
Budući da do danas nisu poznati jasni pokretački faktori za razvoj pleksus papiloma, a virusne bolesti ili genetske predispozicije nisu dokazani kao uzročni čimbenici, ne postoje preventivni mjere koji bi mogao spriječiti bolest od tumora. Međutim, budući da su uglavnom pogođena novorođenčad i djeca mlađa od 12 godina, trajni i ponavljajući simptomi u djece, kao što su glavobolja, malaksalost i moguće promjene osobnosti koje se ne mogu pripisati drugim bolestima, također treba neurološki dobro razjasniti.
kontrola
U većini slučajeva, samo nekoliko ili ograničeno mjere izravne naknadne njege dostupni su onima pogođenim papilomom pleksusa. Stoga bi pogođena osoba trebala potražiti liječničku pomoć kod prvih simptoma ili znakova bolesti kako bi se spriječila pojava daljnjih simptoma ili komplikacija. Ne može doći do samoizlječenja, pa je liječničko liječenje uvijek potrebno. U većini slučajeva oboljeli moraju biti podvrgnuti kirurškoj intervenciji. Dijete bi se trebalo polako i nakon toga odmoriti. Treba se suzdržati od napora ili stresnih i tjelesnih aktivnosti kako ne biste opteretili tijelo. Redovite kontrole i pregledi liječnika također su neophodni nakon uspješne operacije kako bi se u ranoj fazi otkrili i uklonili daljnji tumori. Djecu trebaju posebno podržavati njihovi roditelji i rodbina tijekom terapija. To također može spriječiti moguće psihološke poremećaje ili depresija. Ako se pleksus papiloma rano otkrije i pravilno liječi, oboljela osoba obično nema smanjeni životni vijek.
Što možete učiniti sami
Pleksus papiloma javlja se u djece i dojenčadi. Po svojoj prirodi ove osobe nisu dovoljno sposobne za samopomoć mjere to bi rezultiralo izlječenjem. Stoga su zakonski skrbnici, rođaci ili bliske osobe iz društvenog okruženja sve odgovorniji za postizanje poboljšanja situacije u interesu djeteta primjenom različitih pristupa. Otvoreni pristup bolesti indiciran je u svakodnevnom životu. Čimbenici rizika a djetetu treba objasniti cjelokupne okolnosti dovoljno i razumljivo. Na otvorena pitanja treba odgovoriti iskreno i informativno. Takvo ponašanje sprječava iritaciju ili neugodna iznenađenja. Ako postoji dovoljan protok informacija, često je lakše nositi se s bolešću. Budući da je tijekom boravka potreban bolnički boravak tumor na mozgu liječenja, treba poduzeti mjere za promicanje dobrobiti i uživanja u životu. Igra i zabava trebaju biti svakodnevno uključeni u opseg mogućnosti. Pozitivan osnovni stav odraslih dobro utječe na dijete. Djeluje motivirajuće i smanjuje pogrešne percepcije, kao i strahove. Dijete može osjetiti ugodan kontakt s vršnjacima, ali i s drugim pacijentima. Međusobna razmjena nakupljenih iskustava stvara mogućnosti za bolje suočavanje sa cjelokupnom situacijom.
