Beethoven je nesumnjivo bio jedan od vrlo velikih europskih skladatelja. Sastavio je neka od svojih najpoznatijih djela kad je zbog gluhoće mogao komunicirati samo s "knjigama razgovora". Njegova progresivna gubitak sluha započeo kad je imao samo 26 godina. Danas većina istraživača vjeruje da je njegov uzrok bio otoskleroza unutarnjeg uha.
Što je otoskleroza?
Iza bubna opna, tri sitne koštunice sjede u timpanijskoj šupljini: malj, nakovanj i stremen. Pokretni su povezani poput lanca, prigušujući zvučne valove koji dolaze izvana i prenose ih dalje u unutarnje uho. Stapes, najmanja kost u tijelu, pričvršćena je na membranu ovalnog prozora, vezu s unutarnjim uhom. U otoskleroza, procesi preoblikovanja i povećane tvorbe novih kostiju javljaju se u različitim dijelovima srednjeg i unutarnjeg uha. Stoga je naziv za ovaj poremećaj izveden iz grčkog: "oto" za uho, "skleroza" za otvrdnjavanje. Gotovo uvijek su zahvaćeni ovalni prozor i trake, au nekim slučajevima i strukture unutarnjeg uha, poput pužnice ili organa ravnoteže. Nova kost može rasti oko mjesta pričvršćivanja stapesa i gotovo ga zazida. Kao rezultat, ova koštunica sve više gubi pokretljivost (fiksiranje stapesa) i postaje sve manje sposobna za obavljanje svoje zadaće prenošenja zvuka. Poremećaji sluha (provodljivi gubitak sluha) su rezultat. Ako osifikacija utječe i na unutarnje uho, to također može dovesti da zvoni u ušima (zujanje u ušima) i - rijetko - do vrtoglavica. Postoje i slučajevi u kojima je zahvaćeno samo unutarnje uho (kapsularno otoskleroza); tada postoji čisti senzorineuralni gubitak sluha, vodljivost zvuka je netaknuta.
Tko je pogođen i koji su uzroci?
Otoskleroza gotovo uvijek započinje između 20. i 40. godine. Studije pokazuju da žene pate od te bolesti otprilike dvostruko češće od muškaraca, a bijelci su opet posebno osjetljivi. U gotovo dvije trećine slučajeva oboje su uha zahvaćena tijekom bolesti. Još uvijek nije poznato kako točno nastaje nova formacija kostiju. Dugo se sumnjalo na genetsku komponentu. Studije pokazuju da su određeni geni promijenjeni na određenom mjestu u bolesnika s otosklerozom. Međutim, još uvijek se ne može isključiti prisustvo drugih okidača. Na primjer, kod mnogih pogođenih žena simptomi se pogoršavaju tijekom trudnoća or menopauza, što sugerira sudjelovanje hormona U nekih pacijenata, antitijela do ospice su pronađeni u tekućini unutarnjeg uha, zbog čega virusi također se raspravlja kao okidač.
Koje simptome uzrokuje otoskleroza?
U većine pogođenih osoba gubitak sluha postaje primjetan nakon 20. godine, obično u početku na jedno uho, a kasnije često na oba uha. Ovo napreduje polako, ali postojano do potpune gluhoće. Mnogi pate i od zujanja u ušima (zujanje u ušima). Ako je zahvaćeno i unutarnje uho, vrtoglavica može se dodati. Uobičajeni simptom je da oboljeli bolje čuju u ambijentalnoj buci - taj je fenomen poznat kao "paracusis willisii". Uzrok je vjerojatno u tome što, s jedne strane, drugi ljudi automatski govore glasnije u takvim situacijama, a s druge strane što uznemirujuće šumovi uha tada postaju manje uočljivi. Pogođene osobe same govore prilično tiho, jer se vlastiti glas prenosi preko kosti, što djeluje.
Kako se postavlja dijagnoza?
Postoji čitav niz pregleda ušiju, ali u konačnici oni samo daju više ili manje jasne indikacije otoskleroze ili omogućuju isključenje drugih bolesti. Liječnik sastavlja rezultate pregleda poput zagonetke. Sljedeći se pregledi koriste za dijagnozu otoskleroze:
- Povijest bolesti razgovor: U razgovoru liječnik s vama razjašnjava postoje li mogući postojeći uvjeti i točno koji su vaši simptomi.
- Otoskopija: Liječnik pregledava povećalo bubna opna a slušni kanal, na primjer, isključiti upala. U većini slučajeva otoskleroza nije vidljiva tijekom otoskopije.
- Ispitivanje vilice (Weber / test oluka): U kontekstu ispitivanja vilice, takva se udara i postavlja na različite dijelove glava ili držite ispred ušiju. Pritom recite liječniku ako i ako jeste ako više ne možete percipirati vibracije ugaone vilice.
- Gellé-ov test: osim udaranja u vilicu, na ušni kanal stavlja se i gumena kuglica. To stvara nadtlak, koji sprječava provođenje zraka u normalnom sluhu. Zvuk ugaone vilice djeluje tiše. U slučaju otoskleroze, međutim, zvuk se ne mijenja za pogođenu osobu.
- Govorni audiogram: uz pomoć govornog audiograma mjeri se razumijevanje govora.
Magnetska rezonanca terapija i računarska tomografija, odnosno mogu pružiti točnu sliku uha i lobanja regija ako se sumnja na otosklerozu.
Koja je terapija dostupna za otosklerozu?
Najvažnija metoda liječenja otoskleroze, ako unutarnje uho nije zahvaćeno ili je teško pogođeno, je mikrokirurška operacija. To uključuje djelomično uklanjanje žica, bušenje rupe na osnovnoj ploči, umetanje proteze u obliku otiska (koja se naziva klip) izrađene od teflona, platine, titana ili zlato, i pričvrstivši ga na nakovnju malom ušicom. Ovim postupkom (stapedotomija / stapedoplastika) vraća se pokretljivost osikularnog lanca, a time i prijenos zvuka u unutarnje uho. U prošlosti su cijele stapes često zamijenile protezom (stapedektomija). Danas se ovaj postupak rijetko koristi zbog većeg rizika. Ako je prisutan i senzorineuralni gubitak sluha, operacija neće pomoći. U takvim slučajevima (ili ako pogođena osoba ne želi operaciju) može se ugraditi slušni aparat. To pojačava zvuk, ali ne sprečava napredovanje bolesti.
Postupak operacije
Operacija traje najmanje 30 minuta i obično se izvodi pod lokalna anestezija - to ima tu prednost što liječnik već može provjeriti saslušanje tijekom postupka. Pristup se omogućuje izvan ušnog kanala prorezom bubna opna i presavivši ga. To omogućuje pristup timpanijskoj šupljini i - nakon uklanjanja gornjeg uzengija - iglom ili laserskom zrakom u njezinu „stopalu” može se izbušiti rupa. Poboljšanje se obično događa najkasnije dva tjedna nakon operacije.
Na što trebate pripaziti nakon operacije?
Prvih nekoliko dana nakon operacije, ušni kanal je napunjen spužvom ili trakom od gaze natopljenom antibiotik mast. Pacijent mora ostati u klinici otprilike dva do tri dana, a obično je bolestan dva do tri tjedna. Tijekom prva dva tjedna, br voda treba ući u uši; stoga, čak i prilikom tuširanja, treba nositi kapu za glavu, štitnike za uši ili slično. Otprilike četiri do šest tjedana prođe do potpunog izlječenja. Za to vrijeme pogođena osoba još uvijek ne bi trebala putovati zrakoplovom ili roniti jer kolebanje tlaka može oštetiti uho. Neki stručnjaci čak savjetuju da to ne rade tri mjeseca. U slučaju a hladan, dekongestivne kapi za nos treba uzimati iz istog razloga.
Kohlearni implantat kao alternativa
Alternativa u liječenju otoskleroze, posebno u slučajevima senzorineuralnog gubitka sluha, je kohlearni implantat (CI). To se postavlja iza pinne ispod koža. Kroz tanki kanal liječnik uvodi elektrodu u pužnicu koja je povezana s implantatom. Puževni implantat pretvara zvučne valove u električne impulse koje prenosi na slušni živac. Nakon operacije može doći do bolnosti i laganog krvarenja. Šavovi se uklanjaju otprilike sedam dana nakon operacije. Obično treba dva do tri tjedna rane da potpuno izliječi. Implantat se prvi put aktivira otprilike četiri do šest tjedana nakon operacije. To zahtijeva nekoliko dana boravka u bolnici. Za to vrijeme pacijent dobiva upute za upotrebu kohlearnog implantata i provode se prvi testovi sluha. Sljedećih mjeseci održava se i slušni trening kod logopeda.
Tok i prognoza u otosklerozi
Poteškoća u liječenju otoskleroze leži u odluci hoće li se i kada raditi. Što se prije operacija izvede, to je lakše uspjeti i stope uspjeha su veće (poboljšanje sluha u više od 90 posto, a kod mnogih i nestanak zujanje u ušima). Međutim, kao i na bilo kojem operativnom zahvatu, mogu se pojaviti komplikacije, što naravno otežava odluku o operaciji u vrijeme kada sluh još uvijek nije previše oslabljen. Dakle, sluh se kod pogođenih osoba nakon operacije pogoršava u oko jedan posto slučajeva, a gluhoća čak javlja se u 0.5 posto.
