Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti: uzroci, simptomi i liječenje

nakon Creutzfeldt-jakob bolest a bolest ludih krava postala je besprijekorna prije nekoliko godina, a tiha je bolest postala tiša. Ali sada postoji nova varijanta Creutzfeldt-jakob bolest (vCJD), ljudski oblik BSE-a, da tako kažem, koji podmuklo započinje atipičnim simptomima.

Koja je nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti?

U Njemačkoj još nije zabilježen nijedan slučaj vCJD-a, ali u svijetu postoji oko 200 slučajeva, najviše u Ujedinjenom Kraljevstvu. Dok stvarni Creutzfeldt-jakob bolest uglavnom pogađaju starije ljude, starost vCJD je puno niža. Kako bi se suzbilo širenje vCJD-a, doneseni su razni potrošački zakoni, poput BSE ispitivanja sve zaklane stoke preko određene dobne granice. Nova varijanta Creutzfeld-Jakobove bolesti uzrokovana je neispravnošću proteini (prioni) koji mogu uzrokovati mozak šteta. Simptomi vCJD vrlo su slični simptomima Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Ova vrsta bolesti jedna je od „prenosivih spužvastih mozak bolesti. " Nazivaju ih i prionskim bolestima jer ih uzrokuju prioni. Prvi slučaj Creutzfeldt-Jakoba postao je poznat 1995. Otprilike godinu dana kasnije prepoznate su veze između ove bolesti i bolesti ludih krava (BSE) koja se javlja kod goveda. 1997. godine prikupljeni su dokazi da su prioni odgovorni i za BSE i za Creutzfeldt-Jakobovu bolest.

Uzroci

Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti pokreće se zbog oštećenja proteini (prioni) koji se nalaze u živčanim i imunološkim stanicama. Nije jasno zašto se razvijaju. Možda je posljedica gen mutacije. Prioni imaju drugačiji slijed aminokiseline nego normalno proteini. Još nije razjašnjeno kako prioni oštećuju mozak. Budući da također ne pokreću obrambene reakcije, dijagnoza je vrlo teška.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti nema vrlo specifične simptome na početku bolesti. U pogođenih osoba dolazi do promjena raspoloženja i pojave tjeskobe. Oni u početku mogu biti periodični, a zatim se manifestirati. Uobičajena su depresivna raspoloženja. Halucinacije nastaju. Prvi motorički znak danas je nesigurnost u hodu. Kako bolest napreduje, dolazi do gubitka koncentracija i stalan pad kognitivnih performansi. Pogođeni pate od sve većeg pogoršanja memorija i tako pokazuju simptome demencija. To su popraćeni i svim ostalim simptomima demencija - kao što su dezorijentacija i iznenadna agresivnost. Sposobnost čitanja, pisanja i govora može se potpuno izgubiti. Ponekad postoji potpuna apatija. vCJD dovodi do drugih motoričkih simptoma. Postoji nekontrolirano drhtanje. Pokreti postaju nekoordiniraniji i mogu izgledati posebno opsežno ili kao paralizirani. Poremećaji mišića također uzrokuju nagle pokrete i mogu dodatno ograničiti govor.

Dijagnoza i tijek

Do danas ne postoji dijagnostički postupak koji pouzdano otkriva novu Creutzfeldt-Jakobovu bolest. Simptomi i pritužbe također se ne mogu nedvosmisleno pripisati vCJD-u i mogu nalikovati onima drugih bolesti. Nešto više sigurnosti može steći magnetska rezonancija (MRI), koji bi otkrio oštećenje moždanog tkiva u pogođenih osoba. Da bi se otkrili prioni, krajnik biopsija može se izvoditi. Poseban je rizik ako su ljudi oboljeli od nove Jakob-Creutzfeldtove bolesti, ali još nemaju simptome. Ako doniraju krv, prioni se mogu prenijeti dalje. Zbog toga istraživači rade napornije kako bi mogli otkriti patogen vCJD krv ispitivanja. Teška je stvar što u ranim fazama vCJD ne postoje karakteristični simptomi koji omogućuju donošenje zaključka o vCJD. Simptomi su prilično nespecifični, poput depresivnih raspoloženja, tjeskobe, koncentracija poremećaji i pad mentalnih performansi. Uz to mogu se javiti poremećaji kretanja i nekontrolirano drhtanje. U daljnjem tijeku, paraliza, trzanje mišića a mogu se pojaviti i nekontrolirani pokreti. Sposobnost čitanja i govora sve više izmiče kontroli. U posljednjoj fazi oboljeli od vCJD više uopće ne mogu komunicirati sa svojom okolinom. Postaju apatični, na kraju nesvjesni i na kraju umiru.

komplikacije

Komplikacije nove varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD) javljaju se u izravnoj vezi sa simptomatologijom bolesti. Javljaju se i s liječenjem bolesti i bez nje, za koju u osnovi ne postoje učinkoviti učinci droge, samo oni koji ublažavaju simptome. Psihološki simptomi poput zbunjenosti, tjeskobe ili depresija često u početku dovesti do pogrešne dijagnoze na početku bolesti. Također, nakon samo nekoliko mjeseci pacijenti često više nisu u stanju sami se nositi s normalnim svakodnevnim životom. Motorički poremećaji poput nestabilnosti hoda ili nekontroliranog pada također povećavaju rizik od nezgoda kao komplikacije u tijeku bolesti. Poremećaji pokreta i epileptični napadaji tipični su kako bolest napreduje, a mogu i dovesti na nesreće i ozljede pacijenata kao komplikacije. Mokraćna i fekalna inkontinencija i progresivna demencija karakteriziraju napredniju novu varijantu Creutzfeldt-Jakobove bolesti i u konačnici zahtijevaju intenzivnu njegu i njegu bolesnika danonoćno. U završnoj fazi pacijenti tada više nisu u mogućnosti uspostaviti kontakt sa okolinom. Često su u stanju potpune spastične paralize (takozvana ukočenost uvlačenja). U ovom terminalnom stanju respiratorna paraliza ili pneumonija često se javljaju kao komplikacije. Ovi onda dovesti do smrti pacijenta u većini slučajeva.

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

Ako se pojave nepravilnosti u blagostanju, već treba biti posebno oprezan u pogledu vlastitih osjeta. U slučaju difuznog iskustva anksioznosti, promjene raspoloženja ili osobitosti ponašanja, prvi znakovi a zdravlje poremećaj su već očigledni. Ako postoji depresivna pojava, povlačenje iz društvenog života ili prekid bliskih kontakata, postoji razlog za zabrinutost. To je osobito točno ako nema incidenata koji bi mogli objasniti takvu odluku. O opažanju i promjenama treba razgovarati s liječnikom kako bi se mogao započeti dodatni pregled. Ako dođe do smanjenja mentalnih performansi ili slabosti u koncentracija, naznačena je konzultacija s liječnikom. Ako pritužbe traju dulje vrijeme ili pojačavaju intenzitet, potrebna je liječnička pomoć. Potrebno je razjasniti uzrok kako bi se mogao uspostaviti plan liječenja. Agresivno ponašanje, promjene u osobnosti i gubitak memorija treba istražiti. Ako postoji dezorijentacija ili gubitak naučenih vještina poput čitanja, pisanja ili računanja, pogođena osoba treba pomoć. Ako postoje poremećaji u radu mišićnog sustava, neprirodno smanjenje fizičke otpornosti i drhtanje udova, nužan je posjet liječniku.

Liječenje i terapija

Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti još se ne može učinkovito liječiti droge. Međutim, medicinski istraživači provode intenzivno istraživanje kako bi pronašli droge koji se mogu uspješno boriti protiv vCJD. Do sada se oboljeli od vCJD liječe raznim lijekovima koji donekle mogu odgoditi napredovanje. Trzanje mišića mogu se liječiti odgovarajućim lijekovima. Međutim, budući da na tržištu ne postoji lijek za vCJD, vCJD je još uvijek koban. Prosječni životni vijek nakon ugovaranja vCJD je oko 14 mjeseci.

Outlook i prognoza

Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti ima nepovoljnu prognozu. The zdravlje poremećaj karakterizira izrazito progresivan tijek. Unatoč svim naporima, nikakav učinkovit terapija još je utvrđeno da zaustavlja napredovanje bolesti. Bez obzira je li započeto liječenje ili je pogođena osoba odustala od njega, ozbiljno zdravlje javljaju se nepravilnosti koje pridonose smanjenoj kvaliteti života. Kognitivne performanse su ozbiljno narušene, što dovodi do potrebe za intenzivnom njegom. U konačnici, nakon teškog tijeka bolesti, oboljela osoba prerano umire. Statistički se predviđa da će pacijentu životni vijek biti oko 14 mjeseci nakon dijagnoze. Uz kognitivne probleme, motoričke nepravilnosti pojavljuju se u roku od nekoliko mjeseci. Ako je tijek bolesti povoljan, lijek terapija odgađa napredovanje bolesti. Međutim, to se ne može postići kod svih bolesnika i ovisi o stadiju bolesti. Očekivati ​​su promjene u ponašanju i transformaciju osobnosti. Postoje problemi s orijentacijom, stanja zbunjenosti i golema memorija gubitak. Stoga je bolest teško podnijeti za pacijenta, a posebno za njegovu rodbinu. U većini slučajeva, zbog težine simptoma, stacionarno liječenje postaje neophodno u poodmakloj fazi bolesti.

Prevencija

Kao što ne postoji lijek, ne postoji ni prevencija vCJD. Iako postoje propisi o zaštiti potrošača koji kažu da govedina i proizvodi od nje moraju biti pažljivo nabavljani, to nije jamstvo. Kuhanje ne pomaže ni jer se prioni ne mogu uništiti zbog svoje toplinske otpornosti. Međutim, od siječnja 2001. godine postoji odluka EU-a da se sva zaklana stoka namijenjena prehrani ljudi mora testirati na BSE.

Nastavak

Malo se prati nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti, jer bolest nije izlječiva i ne može se liječiti u značajnijem stupnju. Uvijek završava smrću pogođene osobe, a spontana izlječenja još nisu nastupila. Stoga se ne očekuje da će medicinsko praćenje igrati ulogu u vCJD-u u budućnosti. Također, mnogi simptomi zatajenja mozga nisu izlječivi i stoga ne pružaju osnovu za daljnju njegu. Mnogo je važnije pružiti adekvatnu njegu oboljeloj osobi - posebno u posljednjim mjesecima njenog života. Međutim, rijetki slučajevi ove bolesti ponekad donose nove uvide u vezi s patogeni kao i mogući načini prijenosa. Stoga se istraživanje Creutzfeldt-Jakobove bolesti i prevencija daljnjih izbijanja može smatrati naknadnom njegom. Važnija je psihološka briga ili briga o rodbini. Budući da nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti češće pogađa relativno mlade ljude, šok često seže duboko, posebno za roditelje. U skladu s tim, rođaci ne bi trebali ostati sami nakon smrti pacijenta i trebali bi moći pozvati pomoć ako to žele. To uvelike ovisi o pojedinačnom slučaju. Razumijevanje bolesti ovdje može pomoći u prevladavanju gubitka.

Što možete učiniti sami

Nema samopomoći mjere to bi se nekako suprotstavilo novoj varijanti Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Svi pokušaji samopomoći sumnjivih tvari, homeopatski lijekovi ili alternativne terapije do sada nisu dovele do pozitivnog učinka. Bolest, koja je jednom izbila, smatra se neizlječivom. Jedini pozitivan aspekt koji još uvijek može poboljšati kvalitetu života oboljelih jest činjenica da je tijek bolesti dobro poznat. Ako se pojave prvi simptomi, oboljeli znaju što ih čeka. Tada je na samom pacijentu kako želi iskoristiti preostale mjesece. Budući da pacijenti unatoč svojim simptomima mogu živjeti gotovo normalan - iako ograničen - život nekoliko mjeseci, savjetuje im se da to vrijeme u potpunosti iskoriste. Pogotovo u ranim fazama, koje karakteriziraju tjeskoba i promjene raspoloženja, ljudska podrška je tim važnija. Kvaliteta života pogođenih poboljšava se njihovim odgovaranjem. Treba poduzeti aktivnosti. Sve dok se još uvijek mogu kretati, treba ih na to poticati. Daljnje faze, koje također prate bol, također ne nude mogućnost medicinske samopomoći mjere. I ovdje dolazi u obzir samo ljudska pažnja.