Višestruka endokrina neoplazija muškarci tip 2

Sve ovdje dane informacije samo su općenite prirode, terapija tumora uvijek pripada iskusnom onkologu!

Sinonimi

Medicinski: tumor koji proizvodi hormon

Definicija

Višestruka endokrina neoplazija tip 2 karakterizira pojava tumora u paratireoidna žlijezda, medulla nadbubrežne žlijezde i C-stanice Štitnjača.

Frekvencija

Oko 5% svih karcinoma štitnjače su tumori C-stanica. Od toga je oko 25% obitelji i povezano s MEN-2.

Klasifikacija

Tip - 2a:

Simptomi

Tip 2a: C-stanični karcinom Štitnjača traje dulje vrijeme bez kliničkih znakova. Kasni simptom otporan je na terapiju proljev u oko 1/3 bolesnika. Tumor kore nadbubrežne žlijezde povezan je s kroničnim visoki krvni tlak.

Tip-2b: Ovaj se tip manifestira kao Marfanov sindrom s vrlo velikim rukama i nogama, kao i dugim rukama i nogama. Budući da je posuđe su također pod utjecajem kolagen kvara, dijagnoza je često već postavljena. Osim toga, na nebu su vidljivi mali neuromi jezik.

Dijagnostika

Pouzdan tumorski biljeg karcinoma C stanica Štitnjača je znatno povišen kalcitonin. Uz to dolazi do povećanja kore nadbubrežne žlijezde hormoni u slučaju odgovarajućeg tumora. Ako se jedan od simptoma nastavi, uvijek treba tražiti ostale tumore kako bi se terapija započela što ranije. Uz to, treba provesti genetsku dijagnostiku kako bi se u ranoj fazi otkrilo obiteljsko raspoloženje i sukladno tome liječile pogođene osobe (multipla endokrina neoplazija tip II).

Terapija

Terapija tumora MEN-2 sastoji se u uklanjanju tumora. Štitnjača karcinoma C-stanica potpuno je uklonjena. The metastaze karcinoma štitnjače također su u potpunosti uklonjeni.

Obiteljski pregled u slučaju predispozicije za multipla endokrina neoplazija omogućuje otkrivanje karcinoma štitnjače u vrlo ranoj fazi i izlječenje pacijenta uklanjanjem štitnjače. Tumor kore nadbubrežne žlijezde, koji je često prisutan s obje strane, također treba u potpunosti ukloniti. Kirurški zahvat je stoga jedina i vrlo učinkovita terapija multiple endokrine neoplazije.