Mijeloproliferativni poremećaji su zloćudne bolesti krvotvornog sustava. Upravljački sustav bolesti je monoklonska proliferacija jedne ili više serija hematopoetskih stanica. Terapija ovisi o bolesti u svakom pojedinačnom slučaju i može uključivati krv transfuzije, pranje krvi, droga administracijui koštana srž transplantacija.
Koji su mijeloproliferativni poremećaji?
Jedna od najvažnijih krv-formiranje organa je medulla olij, ili koštana srž, Zajedno sa jetra i slezena, tvori ljudski hematopoetski sustav. Različite bolesti mogu utjecati na hematopoetski sustav. Primjerice, skupni izraz maligne hematološke bolesti odgovara heterogenoj skupini bolesti zloćudne prirode koje utječu na hematopoetski sustav. Maligne hematološke bolesti uključuju podskupinu mijeloproliferativnih bolesti. Ovu skupinu bolesti karakterizira monoklonska proliferacija matičnih stanica u koštana srž. U literaturi se ove bolesti ponekad nazivaju mijeloproliferativnim novotvorinama. Američki hematolog Dameshek u početku je predložio pojam mijeloproliferativni sindromi za maligne bolesti krv sustava i uključivao je bolesti poput kroničnog mijeloida leukemija. U međuvremenu se uspostavila skupina bolesti mijeloproliferativnih bolesti, koje se temelje na zloćudnoj degeneraciji krvotvornih stanica mijeloidne serije. Skupina uključuje više od deset bolesti, poput policitemije vere, između ostalih.
Uzroci
Uzroci mijeloproliferativne bolesti još nisu konačno utvrđeni. Špekulacije to sugeriraju faktori rizika poput ionizirajućeg zračenja ili kemijskih štetnih sredstava uzrokuju bolesti krvotvornog sustava. U tom kontekstu, znanstvenici razmatraju benzol a alkilanzien najvažniji kemijski sastojci. Iako je dokazano da sve spomenute nokse uzrokuju odgovarajuće pojave, veza s noksama u većini slučajeva mijeloproliferativnih bolesti ne može se izravno utvrditi. Istraživači su se u međuvremenu barem složili oko sumnje da do tada nepoznate nokse uzrokuju mutacije u genomu. Smatra se da ove mutacije odgovaraju kromosomskim aberacijama, odnosno abnormalnostima u genetskom kromosomskom genetskom materijalu. Istraživači vjeruju da su abnormalnosti u ovom trenutku primarni uzrok bolesti. Hipoteza je potkrijepljena dosadašnjim dokumentima o slučajevima mijeloproliferativnih poremećaja. Na primjer, u mnogim slučajevima policitemije vere, mutacije u Janus kinazi 2 gen JAK2 je istodobno prisutan.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi mijeloproliferativnih poremećaja mogu se razlikovati po težini i ovise o točnoj bolesti u svakom pojedinačnom slučaju. Međutim, većina bolesti u skupini ima nekoliko zajedničkih pritužbi. Pored leukocitoze, eritrocitoze ili trombocitoza može se dogoditi, na primjer. To znači da postoji prekomjerna ponuda određenih krvnih stanica. Osobito u ranim fazama mijeloproliferativnih poremećaja, spomenuta tri fenomena mogu se istodobno pojaviti. Uz to, pacijenti često pate od bazofilije. Jednako čest simptom je splenomegalija. U mnogim se slučajevima također javlja fibroza koštane srži, a ovaj simptom uglavnom karakterizira osteomijelosklerozu. Uz fibrozu, ovu kliničku sliku prati i ekstramedularna hematopoeza. U ekstremnim slučajevima, tijekom bolesti dolazi do prijelaza po život opasnog relapsa eksplozije, prvenstveno kod bolesti kao što je CML. Ovisno o bolesti u pitanju, u pojedinim se slučajevima mogu pojaviti mnogi drugi simptomi. Prisutnost svih ovdje spomenutih simptoma nije obavezna za dijagnozu mijeloproliferativne bolesti.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Dijagnoza mijeloproliferativne bolesti često je teška, posebno u ranim fazama. Jasan raspored simptoma obično nije moguć u ranim fazama. U nekim se slučajevima pojedine bolesti iz skupine bolesti također međusobno preklapaju, što dodatno komplicira dodjelu. Na primjer, policitemija vera često se javlja s osteomijelosklerozom ili se s njom stapa. Tijek bolesti je kroničan i podložan je određenom napredovanju. To znači da se težina bolesti s vremenom povećava i postoji odgovarajuće prilično nepovoljna prognoza.
Kada trebate otići liječniku?
Poremećaji u protoku krvi ili nepravilnosti u srce ritam mora biti predstavljen liječniku. Ako postoje ograničenja pokreta ili oticanje gornjeg dijela tijela, postoji razlog za zabrinutost. Opće smetnje u radu, nedosljednosti u probavi ili unutarnji nemir znakovi su sadašnje bolesti. Posjet liječniku neophodan je čim pritužbe ne prestanu trajati dulje vrijeme ili povećavaju intenzitet. Ako se pogođena osoba požali na loše osjećaje, malaksalost ili poremećaje spavanja, treba se obratiti liječniku. Iznenadni napadi znojenja ili jaki noćni znoj proizvodnju usprkos optimalnim uvjetima spavanja treba predstaviti liječniku. Interni hladan ili razvoj topline, kao i povećana tjelesna temperatura, pokazatelji su organizma za sadašnjost zdravlje nepravilnost. Glavobolje, poremećaji u koncentracija ili pad učinka mora razjasniti liječnik. Promjene u mišićnom sustavu, neobična reakcija tijela u kontaktu s pripravcima koji sadrže bazu, kao i smanjenje tjelesne težine, mora pregledati liječnik. Ako se sportske aktivnosti ili svakodnevni postupci više ne mogu izvoditi, treba se obratiti liječniku. Trajna unutarnja slabost, opća malaksalost ili psihološki problemi moraju se razgovarati s liječnikom. Često se iza pritužbi krije ozbiljna bolest zbog koje je potrebno hitno djelovanje. Da bi se mogla postaviti dijagnoza, trebao bi se obaviti posjet liječniku.
Liječenje i terapija
Terapija jer je mijeloproliferativna bolest simptomatska i ovisi o bolesti u svakom pojedinačnom slučaju. Uzročni tretman trenutno nije dostupan za pacijente. To znači da se uzrok bolesti ne može riješiti. Zapravo se znanost još uvijek nije složila oko uzroka. Dok se jasno ne shvati podrijetlo bolesti, neće biti dostupne uzročne mogućnosti liječenja. Kod bolesti kao što je CML, fokus je simptomatski terapija je na konzervativnim pristupima liječenju droga. Potrebno je inhibirati aktivnost tirozin kinaze kod pacijenata. U tu svrhu inhibitor tirozin kinaze imatinibna primjer, daje se pogođenim pacijentima. Pacijenti s kroničnim mijeloidom leukemija također često primaju terapiju lijekovima s hidroksikarbamid za normalizaciju broja leukocita. Razne mjere koriste se za terapiju PV. Puštanje krvi i afereza smanjuju eritrociti i druge komponente stanične krvi. Sinhrono se za sprečavanje koristi inhibicija agregacije trombocita tromboza. Oralna antitrombocitna sredstva poput acetilsalicilna kiselina su odabrani lijek u tu svrhu. Kemoterapija je indiciran samo ako uzrokuje visoki broj leukocita ili trombocita tromboza or embolija. Ako je prisutan sindrom hipereozinofilije, imatinib je terapija izbora. Za sprečavanje preporučuje se oralna antikoagulacija embolija. Pacijente s OMF-om prate hematolozi i obično se liječe pomoću tri pristupa. Pored koštane srži transplantacija, droge kao što androgeni, hidroksiurea, eritropoetin, ili ruksolitinib dostupni su u ovom kontekstu. Treća komponenta terapije su redovite transfuzije krvi.
Outlook i prognoza
Mijeloproliferativna bolest ima nepovoljnu prognozu. Riječ je o zloćudnoj klasificiranoj bolesti koju je teško liječiti. Bez sveobuhvatne medicinske skrbi, daljnji izgledi pogoršavaju se u značajnoj mjeri. Općenito se očekivano trajanje života pogođene osobe smanjuje. Što se ranije postavi dijagnoza, to se prije može započeti terapija. To povećava vjerojatnost pozitivnog razvoja u daljnjem tijeku bolesti. Ipak, izazov je u liječenju suočavanje s u osnovi progresivnim razvojem bolesti. Istodobno, budući da uzrok poremećaja još nije u potpunosti razjašnjen, liječnici se odlučuju o sljedećim koracima liječenja na temelju pojedinačne situacije. Bolest stavlja težak psihološki i emocionalni teret na pogođenu osobu. U mnogim su slučajevima ukupne okolnosti dovesti na razvoj psiholoških posljedica.Tijelo pacijenta je često toliko oslabljeno da korišteni terapijski pristupi ne postižu željeni uspjeh. Iako se postiže olakšanje brojnih pritužbi, ipak je teško predvidjeti kako će se odvijati osobni razvoj pogođene osobe. Uz terapiju lijekovima neophodne su redovite transfuzije krvi radi poboljšanja opće dobrobiti. Sve u svemu, osjetljivost na infekcije se povećava, a time i rizik od daljnjeg zdravlje poremećaji. U nekih bolesnika koštana srž transplantacija predstavlja posljednju perspektivu ukupnog poboljšanja.
Prevencija
Do danas se nikakvim obećanjima ne mogu spriječiti mijeloproliferativni poremećaji, jer uzroci razvoja bolesti još nisu konačno utvrđeni.
Nastavak
Mijeloproliferativni poremećaji, poput policitemije vere, zahtijevaju opsežno praćenje. Pacijenti s ovom dijagnozom moraju se periodički podvrgavati flebotomijama. To uključuje smanjenje broja krvnih stanica i praćenje krvna slika. Ako su vrijednosti krvi pogođene osobe dobro prilagođene, on je svladao prvi korak. Sljedeći je korak zauzimanje dugoročnog pogleda. Uspjeh terapije mora se održavati. Osim toga, naknadna briga uključuje što bolji život s bolešću. U oba slučaja pacijenti bi trebali biti u redovnom kontaktu sa svojim liječnikom koji liječi. U slučaju mijeloproliferativnih bolesti, redovito praćenje i napredak praćenje su izuzetno važni. Zakazivanje pregleda služi za provjeru uspjeha terapije. Na temelju tjelesne dobrobiti, liječnik optimizira terapiju i prilagođava je individualnim potrebama. Ako se pacijenti osjećaju loše između termina pregleda, trebali bi odmah kontaktirati svog liječnika. Nije poželjno pričekati sljedeći sastanak. Pogođeni ne moraju prihvatiti nelagodu ni u kojem slučaju. Liječnik situaciju već može popraviti jednostavnim sredstvima. Uz to, provjerit će odgovarajuće prigovore i u skladu s tim organizirati dodatne preglede. Uz to, treba uzeti u obzir i druge aspekte koji nadilaze fizička ograničenja. Moguće je da je posjet psihologu koristan ako bolest ima utjecaja i na psihu pacijenta.
Što možete učiniti sami
Budući da je mijeloproliferativni poremećaj genetska bolest, mogućnosti samopomoći su ograničene. Liječenje može biti simptomatsko. Ipak, uz liječenje, pojedinac mjere može i treba naći radi poboljšanja kvalitete života. Fokus je na usporavanju negativnog napredovanja bolesti i održavanju neovisnosti pacijenta. Da bi se to postiglo, mogu se koristiti razne metode, od kojih se bira najprikladniji pristup za bolesnu osobu. Alternativne terapije poput meditacija, joga ili druge fizičke vježbe mogu podržati bol upravljanje i smanjiti bolesti povezane stres. Liječnici, psihoterapeuti ili radni terapeuti mogu pružiti upute za vježbe koje se mogu samostalno izvoditi kod kuće. Stalno ponavljanje važno je za uspjeh takvih metoda. To je jedini način za održavanje performansi. Budući da su tokovi bolesti vrlo različiti, može vam pomoći isprobati različite takve mjere. Općenito je poželjno imati na umu i psihosocijalno okruženje pacijenta. Netaknuta društvena mreža pruža podršku i može pomoći u suočavanju s učincima mijeloproliferativne bolesti.
