Liječenje neurokutane melanoze
Važna je redovita godišnja kontrola madeža od strane dermatologa, jer nose visok rizik od degeneracije. To znači da se naevi mogu razviti u melanom (koža Raka). Tijekom prvih tjedana života dojenčeta koji pati od neurokutane melanocitoze, nevusi velike površine mogu se abradirati (dermoabrazija).
Međutim, zbog prisutnosti brojnih nevusa, to nije u potpunosti moguće. Stoga se abnormalni nevusi moraju promatrati ili, u slučaju sumnje, ukloniti. Ako se pojave dodatni neurološki simptomi, poput unutarnjeg hidrocefalusa, mora se razmotriti neurokirurška operacija.
Oboljeli pacijenti također se moraju neurološki nadzirati tijekom svog života pomoću MRI i računalne tomografije (CT). Ako se pojave dodatni neurološki simptomi, poput unutarnjeg hidrocefalusa, mora se razmotriti neurokirurška operacija. Uz to, pacijenti moraju biti neurološki praćeni tijekom svog života pomoću MRI i računalne tomografije (CT).
Prognoza
Pacijenti s asimptomatskom neurokutanom melanocitozom imaju normalno očekivano trajanje života. Suprotno tome, bolesnici s bolešću s neurološkim simptomima imaju nepovoljnu prognozu. Veliki udio oboljelih umire u prve tri godine nakon što su se simptomi razvili, jer postoji visok rizik od tumora moždanih ovojnica. Osim toga, daljnje malformacije mozak često se javljaju, kod mnogih pacijenata razvija se hidrocefalus internus ("hidrocefalus").
Ovo je povećanje šupljina ispunjenih tekućinom (ventrikula) mozak. Cerebrospinalna tekućina (cerebrospinalna tekućina) normalno teče iz mozak u leđna moždina. Kod neurokutane melanocitoze u području izljeva nastaju madeži koji s vremenom povećavaju veličinu i tako ometaju odljev cerebrospinalne tekućine iz mozga. Kao rezultat, cerebralni tlak raste i može prouzročiti ozbiljna oštećenja mozga.
